Hipertensi pulmonal primer

Hipertensi pulmonal primer meliputi peningkatan tekanan arteri pulmonalis dan hipertrofi miokard ventrikel kanan, tidak terkait dengan patologi jantung dan vaskular bawaan atau yang didapat. Hipertensi pulmonal primer mengacu pada penyakit dengan tipe dominan autosomal. Bentuk keluarga dari patologi ini dijelaskan. Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit yang jarang terjadi.

Ada banyak asumsi tentang pembentukan hipertensi pulmonal primer. Penyebabnya mungkin merupakan cacat kongenital pembuluh darah paru, di mana peredaran darah di paru-paru tetap seperti janin pada masa intrauterin. Disarankan bahwa penyebab langsung peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis adalah perubahan struktur dinding arteriola paru dengan dominasi jaringan ikat di dalamnya. Kemungkinan besar, perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan defek genetis yang terkandung dalam serat otot. Hal ini juga menunjukkan bahwa di jantung hipertensi pulmonal primer adalah pelanggaran sistem saraf, yang menyebabkan pembentukan kejang pembuluh darah paru-paru dan perubahan struktural berikutnya di dalamnya.

Hipertensi pulmonal primer lebih sering terjadi pada wanita muda dan anak perempuan. Tahap awal penyakit biasanya tidak diungkap, karena kenaikan tekanan di arteri pulmonal sebanyak 2 kali, dan terkadang lebih banyak, hanya disertai penurunan toleransi moderat pada beban dan tidak memberikan manifestasi klinis yang signifikan. Gejala awal penyakit ini adalah sesak napas dengan tekanan fisik moderat, nyeri di jantung, palpitasi, serangan mati lemas. Pewarnaan sianotik pada kulit muncul pada stadium lanjut penyakit ini. Sebagai aturan, ada penebalan kuku jari-jari( "stik drum").Pada tahap terminal penyakit mengungkapkan peningkatan morbiditas dan hati.

Untuk pengenalan penyakit ini, perlu dilakukan sinar X dan EKG, di mana tanda karakteristik terungkap. Diagnosis hipertensi pulmonal primer akhirnya dikonfirmasi ketika merasakan bilik jantung dan arteri pulmonalis kanan, di mana pengecualian dari penyebab lain yang dapat menyebabkan hipertensi pulmonal sekunder dan sianosis dan menetapkan tepat tekanan angka di arteri paru-paru.

Saat ini tidak ada metode pengobatan yang efektif.

Prospeknya tidak menguntungkan. Hasil mematikan berasal dari gagal jantung progresif.