Enterobati eksudatif

Istilah " exudative enteropathy " mengacu pada kondisi patologis yang ditandai dengan hilangnya protein plasma melalui saluran gastrointestinal. Biasanya, enteropati eksudatif disertai dengan pelanggaran penyerapan usus( mengakibatkan penurunan kadar protein darah yang ditandai), munculnya edema, lemak yang tidak tercerna dalam kotoran. Tidak seperti sindrom malabsorpsi lainnya pada enteropati eksudatif, mungkin tidak ada gejala penyakit usus kecil yang diucapkan. Dalam kasus yang jarang terjadi, seorang anak mungkin tertinggal dalam perkembangan fisik.

Bentuk primer dan sekunder enterabati eksudatif dibedakan.

Bentuk primer disebabkan oleh fenomena hilangnya getah bening melalui usus halus, yang dapat disebabkan oleh dilatasi limfatik abnormal atau lesi generalisata pada sistem limfatik. Hilangnya getah bening juga dapat diamati sebagai akibat dari pelanggaran arus keluar dari getah bening dengan penyumbatan pembuluh getah bening yang awalnya tidak berubah atau aliran keluar vena terhambat( misalnya pada penyakit jantung).

Penyebab sekunder pengembangan enteropati eksudatif, yang menyebabkan terganggunya integritas mukosa usus, mencakup sejumlah penyakit dari saluran cerna, dari ginjal, hati, paru-paru. Selain itu, dalam pengembangan enteropati eksudatif dapat berperan sebagai pelanggaran terhadap sistem kekebalan tubuh, adanya reaksi alergi dan banyak penyakit lainnya.

Manifestasi klinis penyakit ini ditentukan oleh hilangnya protein plasma, tingkat keparahan kelainan berikutnya, dan juga fitur terkait usia. Isolasi sejumlah protein melalui usus adalah norma fisiologis. Pengurangan kandungan protein dalam plasma darah terjadi saat kehilangan protein melebihi laju sintesisnya di dalam tubuh. Karena perbedaan laju sintesis fraksi protein yang berbeda, terganggunya rasionya adalah sebagai berikut: jumlah albumin dan globulin dalam serum darah menurun. Hampir selalu, tingkat fibrinogen tetap dalam batas normal. Kehilangan konstan limfosit menyebabkan penurunan absolut atau relatif stabil dalam jumlah mereka, yang merupakan kriteria penting untuk diagnosis. Bersama protein, lemak, unsur jejak dan beberapa vitamin hilang. Kekurangan zat ini dapat mengubah gambaran klinis ke arah keparahan yang lebih besar atau lebih kecil, dan dalam beberapa kasus dapat menjadi master( misalnya, kram di latar belakang pengurangan ditandai jumlah kalsium darah).

Primer lymphangiectasia intestinal( dilatasi pembuluh limfatik usus kecil) adalah bentuk khusus dari sindrom yang terjadi dengan hilangnya protein plasma. Patologi ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1966. Diasumsikan bahwa itu diwariskan oleh tipe resesif autosom. Namun, kemungkinan pewarisan yang dominan dengan frekuensi terjadinya yang tinggi dan tingkat keparahan gen patologis yang berbeda tidak dikecualikan.

Gambaran klinis dari edema asimetris besar kedepan tetap untuk waktu yang lama, yang terletak terutama di ekstremitas bawah, serta dalam rongga tubuh( peritoneal, perikardial, rongga pleura), pengurangan protein plasma rasio pelanggaran fraksi gangguan gejalafungsi saluran pencernaan, keadaan imunodefisiensi sekunder. Pada beberapa anak, penyakit ini mulai terwujud saat lahir. Perluasan pembuluh limfatik dengan sindrom Noonan disertai dengan bentuk parah dari terus-menerus muncul pembengkakan tangan dan kaki, kuku menguning, menjadi cembung, muncul striations transversal mereka. Ada kasus kombinasi perluasan pembuluh getah bening usus dengan sindrom Di George, keterbelakangan enamel gigi.

Diagnosis untuk penyakit ini didasarkan pada pendeteksian sejumlah limfosit dalam darah, perubahan parameter biokimia darah. Diagnosis mungkin terjadi saat menentukan protein serum dalam kotoran. Secara kuantitatif, hilangnya protein di usus dapat ditentukan dengan metode penelitian teknis khusus yang kompleks yang dilakukan di rumah sakit besar. Studi tentang keadaan sistem limfatik dengan mengelola agen kontras sering mengungkapkan keterbelakangan bagian periferalnya dan perlambatan gerakan gosok getah bening( sampai ketiadaan lengkap di beberapa pembuluh darah).Dalam beberapa kasus, mungkin ada kekurangan kelenjar getah bening di dekat aorta, dan juga penyumbatan saluran limfatik payudara dengan masuknya zat kontras ke dalam lumen usus. Nilai diagnostik yang bagus diberikan untuk mengklarifikasi keadaan mukosa usus. Ketika pemeriksaan endoskopi usus mengungkapkan gambar berikut: lipatan mukosa jejunum disimpan pink pucat atau merah muda dengan pola vaskular ditandai kadang-kadang diresepkan petechiae, limfadenopati, juga mengamati proliferasi mukosa aneh dalam beberapa menggembung. Ciri khas penyakit yang sedang dipertimbangkan adalah pendeteksian potongan mukosa usus yang diambil selama endoskopi, pembuluh limfatik yang membesar selama pemeriksaan histologis.

Tindakan terapeutik untuk enteropati eksudatif direduksi menjadi pemberian protein secara intravena, pembatasan lemak hewani yang tajam dalam makanan, menggantikannya dengan minyak nabati. Gunakan obat yang mengandung lemak yang mudah dipecah oleh enzim pankreas tanpa keterlibatan asam empedu dan diserap ke dalam sistem vena, membantu mengurangi pembentukan limfatik dan memfasilitasi gerakannya. Tanda-tanda peradangan dalam bentuk percepatan ESR, meningkatkan tingkat sirkulasi kompleks imun mendikte kebutuhan obat hormonal, perawatan yang dapat menyebabkan penghapusan manifestasi klinis enteropati eksudatif. Bila dinyatakan edematic syndrome, diuretik( diuretik) sangat dibutuhkan. Selain itu, perlu menggunakan obat potasium, kalsium, zat besi dan vitamin.

Prognosis tergantung pada luasnya lesi usus kecil, tingkat keparahan patologi sistem limfatik, kemungkinan memperbaiki penyakit yang mendasari pada bentuk sekunder dari penyakit ini.