Alveolar microlithiasis

Alveolar microlithiasis adalah penyakit langka yang diwarisi dalam tipe resesif autosom dan ditandai dengan pembentukan batu-batu kecil di alveoli paru-paru. Ada laporan mikrolithiasis pada anak-anak yang orang tuanya terkait dalam darah.

Dipercaya bahwa pembentukan batu di alveoli dikaitkan dengan penurunan produksi cairan alveolar, dan juga dengan pemecahan pertukaran asam karbonat. Kombinasi mikrolithiasis alveolar dengan patologi metabolisme( batu ginjal, asam urat) dan malformasi dijelaskan.

Penyakit terjadi pada semua kelompok usia. Kira-kira seperempat pasien memiliki mikrolithiasis alveolar yang terungkap di masa kanak-kanak. Kasus mikrolitiasis alveolar pada anak yang baru lahir dijelaskan, yang memungkinkan untuk memikirkan kemungkinan sifat bawaan dari formasi mikro alveolar.

Gambaran klinis penyakit ini bermacam-macam. Mikrolitiasis alveolar ditandai oleh perbedaan antara gambaran klinis yang buruk dan perubahan radiografi. Gejala klinis mungkin tidak ada sama sekali, dan penyakit ini didiagnosis dengan pemeriksaan sinar X yang tidak disengaja. Terkadang pasien terganggu oleh sesak napas, pewarnaan sianotik pada kulit dan selaput lendir, penurunan toleransi terhadap beban. Seiring proses berlangsung, tanda-tanda peradangan kronis pada paru-paru ditambahkan: batuk, dahak. Ada penebalan kuku jari-jari seperti pangkal paha.

Pemeriksaan radiologis sangat penting untuk diagnosis. Pada radiografi dada, bagian kecil kegelapan di dalam paru ditemukan, terutama terletak di bagian bawah dan tengah paru-paru. Tanda-tanda ini sering keliru untuk kasus TB milier.

Dengan berkembangnya penyakit ini, pasien meninggal saat penyakit jantung pulmonal, penyakit jantung pulmonal. Untuk tujuan diagnostik, biopsi paru terbuka kadang dilakukan. Dalam studi jaringan paru-paru, keberadaan batu ditemukan pada 50-75% alveoli. Kalsin ditemukan di lumen alveoli, namun kadang-kadang terletak di lumen dan dinding bronkus. Pengobatan

diarahkan hanya pada penghapusan gejala klinis.