Hemofilia dalam( penyakit kristmasa)

Hemofilia B adalah diatesis hemoragik herediter, ditandai dengan defisiensi aktivitas faktor IX koagulasi darah( komponen plasma tromboplastin).Hemofilia B pertama kali didiagnosis sebagai penyakit independen pada tahun 1952. Seperti hemofilia A, penyakit ini ditularkan melalui jenis resesif yang dikaitkan dengan kromosom X perempuan. Bagian dari penyakit Christmass menyumbang 8-15% dari semua kasus hemofilia.

Dengan manifestasinya, tingkat keparahan dan komplikasi hemofilia B identik dengan hemofilia A. Penyakit ini hanya dapat dibedakan dengan data laboratorium. Diferensiasi ini penting untuk penanganan substitusi yang tepat dengan produk darah.

Bentuk penghambatan hemofilia B kurang umum dibandingkan pengobatan hemofilia A.

. Sebelum pembuatan konsentrat protein klon faktor IX yang sangat aktif, hemofilia B diobati terutama dengan plasma donor beku atau kering. Metode ini banyak digunakan saat ini. Dengan hemofilia B, transfusi darah langsung dari donor tidak dilakukan. Injeksi intravena plasma dianjurkan, karena faktor IX koagulasi darah stabil, terpelihara dengan baik di dalamnya dan dapat dimasukkan ke dalam tubuh dalam jumlah yang cukup besar. Faktor

IX dipelihara dengan baik dalam plasma beku( aktivitas 90% terdeteksi setelah 6 minggu dan kemudian) dan produk darah lainnya. Ini berlangsung lebih lama dari faktor VIII pembekuan darah, bersirkulasi dalam darah setelah pemberian intravena. Dalam hal ini, transfusi plasma pada hemofilia B bisa dilakukan sekali sehari.

Transfusi plasma dilakukan hanya secara intravena struyno. Dosis 15-20 ml per 1 kg berat badan memungkinkan untuk meningkatkan kadar faktor IX pembekuan darah sebesar 10-15%, yang cukup untuk menghentikan perdarahan akut pada persendian dan perdarahan post traumatis dan pasca operasi spontan ringan, terutama setelah pencabutan gigi. Injeksi plasma tambahan pada dosis 10-15 ml / kg 12 jam setelah transfusi pertama memberi peningkatan pada tingkat faktor koagulasi ini 3-4% lainnya. Infus intravena intravena berikutnya plasma mempertahankan konsentrasi faktor IX dalam plasma darah pada tingkat 7-14%.Ini tidak cukup untuk menghentikan dan mencegah pendarahan yang besar, juga untuk melakukan berbagai operasi kavitasi, ortopedi atau THT.

Hentikan dan hindari pendarahan besar dengan bantuan konsentrat pembekuan darah faktor IX, yang memungkinkan untuk mempertahankan tingkat yang cukup dalam plasma. Perhitungan dosis obat dilakukan secara individual.

Infeksi virus hepatitis pada hati, yang bisa terjadi secara tidak sengaja dalam serum darah jika tidak diuji dengan benar dan belum sepenuhnya diuji sebelum digunakan, merupakan hambatan bagi kelanjutan infus intravena. Infus yang tidak mungkin dan dengan reaksi parah terhadap pemberian produk darah secara intravena( beberapa di antaranya dapat ditekan oleh pemberian hormon hormon secara simultan).

Pendarahan kecil( misalnya dengan pengangkatan gigi) seringkali berhasil dicegah dan dihentikan dengan asam e-aminokaproat.