Pheochromocytoma - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

Pheochromocytoma adalah tumor hormonal adrenal medulla( lebih dari 90% dari semua kasus).Formasi ini menghasilkan sejumlah besar zat spesifik - katekolamin( adrenalin, norepinefrin).

Tumor serupa dalam struktur histologis dapat diamati di luar kelenjar adrenal. Kemudian simpul simpatis dari sistem saraf otonom dapat dianggap sebagai sumber pheochromocytoma. Lokalisasi tumor dalam kasus ini bisa berbeda. Paling sering, neoplasma dapat ditemukan di rongga perut dan toraks, di panggul kecil, di sepanjang pembuluh kepala dan leher.

Bagian histologis jaringan pheochromocytoma

Pheochromocytoma dapat dianggap sebagai penyakit yang cukup langka. Tingkat kejadian sekitar 2-3 kasus per 10.000 penduduk. Pada usia dewasa wanita lebih sering sakit, tapi pada anak-anak - anak laki-laki. Dari semua penyakit, sampai 20% memiliki beban herediter yang jelas pada pheochromocytoma, termasuk di dalam sindrom beberapa sel tumor dari sistem endokrin yang menyebar.

Peran katekolamin dalam tubuh

Adrenalin dan norepinephrine disekresikan di tubuh manusia sepanjang waktu. Konsentrasi mereka meningkat tajam setelah beban apapun. Katekolamin disebut "hormon stres".Setiap pekerjaan aktif, terutama kerja fisik, berkontribusi pada pelepasan noradrenalin dan adrenalin. Manifestasi reaksi semacam itu dapat dianggap sebagai peningkatan suhu tubuh, peningkatan denyut jantung, redistribusi aliran darah.

Adrenalin dianggap sebagai hormon "ketakutan".Emisi adrenalin terjadi dengan kegembiraan yang kuat, ketakutan, aktivitas fisik yang kuat. Adrenalin meningkatkan tekanan darah, meningkatkan penggunaan karbohidrat dan lemak. Respons fisiologis terhadap stres di bawah pengaruh adrenalin adalah peningkatan daya tahan tubuh.

Norepinephrine adalah hormon "pertempuran".Di bawah aksinya, kekuatan otot meningkat secara signifikan, terjadi reaksi agresif. Norepinefrin diproduksi dengan pendarahan, aktivitas fisik, stres. Kelebihan pembentukan katekolamin dimungkinkan dengan stres kronis.

Gejala pheochromocytoma

Pheochromocytoma adalah sumber sekresi adrenalin dan noradrenalin dalam dosis besar. Gejala tumor dikaitkan dengan aksi hormon ini. Mengembangkan hipertensi, tentu saja krisisnya, hipotensi ortostatik, kehilangan berat badan, toleransi glukosa terganggu. Beberapa pasien datang dengan komplikasi hipertensi arterial. Misalnya, stroke, infark miokard, gagal ventrikel kiri, kerusakan hipertensi pada pembuluh fundus.

Paroxysms tipikal dengan pheochromocytoma

Pada pheochromocytoma, hipertensi arterial bersifat krisis( paroksismal) pada 40-85% kasus. Biasanya, adanya tingkat tekanan yang terus meningkat dengan perkembangan krisis periodik dalam tekanan darah. Hipertensi arterial dalam krisis disertai tanda-tanda kelebihan adrenalin dan norepinephrine lainnya. Tanda seperti itu bisa berkeringat, pucat pada kulit, buang air kecil dengan volume urin yang besar, getaran pada otot, pelanggaran irama jantung, peningkatan gula darah. Pada kasus klasik pheochromocytoma dimanifestasikan oleh peningkatan tekanan, keringat banyak, dan takikardia. Kombinasi ini memiliki sensitivitas tinggi( 91%) dan spesifisitas( 94%).Selama krisis, kram, sakit kepala, kecemasan parah, panik, ketakutan akan kematian adalah mungkin.

Metode untuk diagnosis pheochromocytoma

Agak sulit untuk mendeteksi kelebihan adrenalin dan norepinephrine dalam darah. Zat ini hancur dalam beberapa menit setelah memasuki darah.

Sekresi katekolamin yang berlebihan dikonfirmasi oleh dengan menentukan konsentrasi produk pertukaran katekolamin dalam darah dan urin .Zat ini cukup stabil. Tingkat kandungannya meningkat secara signifikan dalam sehari setelah paroxysm hipertensi. Pertama-tama, dianjurkan untuk menyelidiki konsentrasi metanephrine terkonjugasi dan normetanephrine.

Kadang-kadang tingkat ekskresi asam vanillmundal ditentukan. Analisis ini lebih sederhana, namun keakuratannya tidak tinggi. Sejumlah obat-obatan dan produk makanan mendistorsi hasil survei.3-5 hari sebelum analisis, sangat disarankan untuk mengesampingkan dari makanan buah sitrus, kacang-kacangan, bit, wortel, pisang, coklat, vanillin.2 minggu sebelum tes, perlu untuk menghilangkan antidepresan trisiklik, reserpin, clonidine, analgin, parasetamol.

Saat ini melakukan tes provokatif dianggap tidak masuk akal.

Setelah peningkatan produksi katekolamin di dalam tubuh terbukti, pasien diberi metode visualisasi untuk mengetahui lokasi tumor. Pheochromocytomas biasanya terdeteksi saat melakukan komputer atau magnetic resonance imaging dari rongga perut .

Sagittal Shot MRI rongga perut. Panah menunjukkan pheochromocytomas adrenokortikal bilateral, dikombinasikan dengan karsinoma.

Pemeriksaan ultrasonografi kurang akurat. Kesulitan dalam mendeteksi neoplasma dikaitkan dengan lokalisasi intra-adrenal pheochromocytoma. Itu terjadi pada 10% dari semua kasus. Untuk mendeteksi fokusnya, skintigrafi dengan methiodibenzilguanide( studi radioisotop) dapat digunakan.

Pengobatan pheochromocytoma

Metode utama mengobati pheochromocytoma adalah operasi .Obat digunakan untuk mempersiapkan pasien untuk melakukan intervensi semacam itu. Persiapan sebaiknya minimal 6 minggu untuk menghilangkan dehidrasi dan mengembalikan volume plasma yang berkurang. Paling sering preparat pra operasi menggunakan alpha-blocker Phenoxybenzamine( 20 mg per oral setiap 8 jam).Sangat efektif adalah selektif alfa-1-adrenoseptor doxazosin kerja panjang( 1-16 mg per oral setiap 12-24 jam).

Selama operasi itu sendiri, untuk normalisasi tekanan, obat-obatan mungkin diperlukan untuk meningkatkan dan menurunkan tekanan. Sebagai konsekuensi dari anestesi atau kerusakan pada jaringan tumor, banyak katekolamin dapat masuk ke dalam darah. Untuk mengurangi tekanan, natrium nitropurside dan phentolamine( antagonis alfa short-acting) digunakan. Setelah operasi, hipotensi bisa terjadi. Mungkin perlu mengisi ulang volume darah yang bersirkulasi.

Pasien yang sudah dipersiapkan dengan baik jarang menghadapi komplikasi pembedahan semacam itu. Tumor diperiksa dengan cermat oleh ahli histologi setelah operasi di bawah mikroskop. Tumor jinak tunggal terjadi pada 50-70% kasus. Perkiraan dalam kasus ini menguntungkan. Berulang kali terjadi pheochromocytomas hanya pada 10-15% pasien.

Dalam 10% kasus, sel tumor berubah menjadi ganas. Dalam hal ini, pemantauan dan perawatan tambahan diperlukan dari ahli onkologi. Foci metastasis terjadi pada 3-14% kasus. Biasanya metastase terdeteksi di kelenjar getah bening regional, jaringan hati, tulang, paru-paru dan otot. Prognosis tumor ganas tidak terlalu menguntungkan.44 dari 100 pasien meninggal dalam 5 tahun pertama setelah konfirmasi diagnosis. Metastasis sering tumbuh perlahan dan terdeteksi beberapa tahun setelah perawatan operatif pheochromacitoma itu sendiri. Efektivitas radiasi dan kemoterapi untuk pengobatan metastase kecil. Pengangkatan fokus fokus metastasis dan asupan methylthyrosine( prekursor katekolamin yang salah).Baru-baru ini, kemungkinan penggunaan obat penargetan modern dalam kasus malignant pheochromacytoma sedang dipertimbangkan.

Konservatif pengobatan dengan pheochromocytomas dilakukan dalam kasus ketidakmampuan untuk melakukan operasi pengobatan. Terapi jangka panjang dengan methylthyrosinome obat dapat mengganggu kerja saluran cerna dan stabilitas proses mental.

Dokter ahli endokrinologi Tsvetkova IG.