Akromegali - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

Akromegali( gigantisme) - penyakit di mana peningkatan produksi hormon pertumbuhan( somatotropin), pelanggaran terjadi pertumbuhan tulang proporsional dan organ internal selanjutnya diamati gangguan metabolisme.

Pada masa kanak-kanak dan remaja, dengan aktivitas pertumbuhan yang berlebihan, gigantisme berkembang, dan setelah selesainya pertumbuhan, akromegali berkembang.

Penyakit ini berkembang sangat jarang dan kebanyakan pada orang dewasa.

Somatotropin memiliki efek biologis berikut:

• menyebabkan pertumbuhan tulang panjang - ini adalah fungsi hormon pertumbuhan yang paling penting dan mendasar;
• meningkatkan pembentukan protein pada tulang, tulang rawan, hati dan organ organ lainnya;
• meningkatkan produksi glukagon( hormon pankreas yang meningkatkan glukosa darah);
• bertindak selama 30-40 menit, menyebabkan penurunan glukosa darah, karena menghambat kerja enzim pembelahan glukosa.hormon pertumbuhan

mengatur hipotalamus, yang menghasilkan merangsang hormon( somatoliberin) dan menyedihkan( somatostatin) produk mereka.

Penyebab akromegali

Peran utama dalam pengembangan akromegali adalah meningkatnya produksi hormon pertumbuhan. Alasan untuk meningkatkan produksi hormon pertumbuhan adalah adenoma( tumor jinak) dari kelenjar pituitari, yang memiliki aktivitas sendiri. Lebih jarang, penyebabnya bisa merusak hipotalamus atau bagian otak lainnya( tumor, trauma pada tengkorak dengan gegar otak, stres emosional dan mental otak).

Gejala akromegali

Penyakit ini telah berkembang selama bertahun-tahun. Selama akromegali, sejumlah tahap dibedakan.

1. Preacromegaly ditandai dengan tanda paling awal, sangat jarang, karena gejalanya tidak terlalu terasa. Hal ini diperlukan untuk berulang kali mempelajari tingkat somatotropin dalam darah dan melakukan tomografi komputer otak.
2. Stadium hipertrofi - ditandai dengan gejala parah.
3. Stadium tumor - gejala penyakit didominasi oleh tanda-tanda pengaruh pada organ dan jaringan terdekat( peningkatan tekanan intrakranial, gangguan mata dan saraf).
4. Tahapan cubus inti - tahap kelelahan - adalah hasil dari penyakit ini.

gambaran klinis dimanifestasikan oleh gejala berikut: pasien

1. ditunjukkan sakit kepala, kehilangan memori, impotensi( pada pria), ketidakteraturan menstruasi( pada wanita), visi berkurang. Pasien dengan
2. akromegali memperoleh penampilan yang khas: peningkatan alis, telinga, hidung, lidah, tulang pipi, bibir, tangan dan kaki( menguntungkan meningkatkan lebar, karena yang pasien harus mengubah ukuran sarung tangan, sepatu, cincin);rahang bawah menonjol ke depan, ruang di antara gigi meningkat;Kulitnya menebal, dengan lipatan kasar di wajah;thorax diperbesar dalam volume.
3. Pada awal penyakit terjadi peningkatan kekuatan otot dan kinerja pasien, namun kemudian terjadi penghancuran otot, mengakibatkan kelemahan otot dan nyeri.
4. Ada peningkatan pasokan jaringan kartilaginosa, yang mengarah pada munculnya arthropathy akromegali( perusakan sendi).
5. Jika tumornya terlalu kencang, kompresi saraf optik dapat terjadi karena kerusakan penglihatan terjadi.
6. Dengan perkembangan penyakit dapat mengembangkan tanda-tanda organ( jantung, paru-paru, ginjal) peningkatan tekanan darah, peningkatan ukuran jantung karena peningkatan jumlah serat otot, penurunan sirkulasi darah.
7. di 50-60% pasien memiliki gangguan stabilitas( kekebalan) sel glukosa, dan di 1/5 dari pasien mengembangkan diabetes mellitus terang-terangan.
8. Jika pada pasien tumor "menyentuh" ​​hipotalamus, maka penderita mungkin mengalami kantuk, haus, poliuria, kenaikan suhu mendadak.
9. Setengah dari pasien memiliki gondok diffuse atau nodular, yang dikaitkan dengan peningkatan tirotropin.

Diagnosis akromegali

Akromegali dapat dicurigai meski dengan adanya deteksi perubahan karakteristik pada penampilan, terutama kenaikan sikat dan kaki. Perubahan ini bisa dilihat meski dengan sedikit peningkatan pada STG.Meski demikian, diagnosisnya ditetapkan rata-rata hanya 9 tahun setelah awitan gejala pertama.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk menemukan penyebabnya, lakukan:

1. Analisis umum darah dan urine. Tes darah biokimia
2. .
3. USG kelenjar tiroid, ovarium, rahim.
4. X-ray tengkorak dan daerah( pembentukan tulang di tengkorak di mana kelenjar pituitari terletak) sela tursika - ada peningkatan ukuran sella atau rasio bypass.
5. Computed tomography.
6. Pemeriksaan mata( pemeriksaan mata) - pasien akan mengalami ketajaman visual berkurang, membatasi medan visual.
7. Perbandingan studi foto pasien selama 3-5 tahun terakhir.

Lung, hati, ginjal, tumor saluran pencernaan adalah untuk menghilangkan hipofisis, yang dapat menghasilkan hormon pertumbuhan.

Uji laboratorium yang mengkonfirmasikan akromegali

• Definisi sekresi STG .Tingkat STH biasanya kurang dari 1 ng / ml. Secara diagnostik signifikan adalah tingkat terintegrasi rata-rata & gt;2,5 ng / ml
• Studi konsentrasi darah IGF-1 .Tes ini merupakan penanda diagnostik terbaik, karena satu-satunya alasan untuk meningkatkan IGF-1 dalam darah adalah peningkatan produksi harian STH.
• Uji Toleransi Glukosa Oral( OGTT) dengan asupan 75 g glukosa .Tidak adanya penurunan tingkat STH di bawah 1 ng / ml adalah kriteria diagnostik untuk akromegali.pengobatan

dari acromegaly

metode bedah

operasi - metode utama pengobatan akromegali.
Jika ada tanda-tanda meremas struktur tumor yang berdekatan, operasi darurat diindikasikan. Dalam kasus ini, disarankan untuk tidak merekomendasikan persiapan pra operasi dengan analog somatostatin. Lebih baik mengoleskan obat setelah operasi. Probabilitas keberhasilan lebih tinggi.
Tapi pada saat yang sama, jika kondisi pasien tidak stabil pada risiko tinggi komplikasi anestesi umum( karena rusaknya saluran pernapasan) atau ada manifestasi sistemik parah acromegaly( kardiomiopati, hipertensi berat, dekompensasi diabetes), obat adalah lebih baik.

Obat

Somatostatin analog adalah penghambat sekresi STH;
antagonis reseptor STG - Sebuah grup baru dari obat yang langsung menghalangi aksi hormon pertumbuhan dan mengurangi sintesis IGF-1 - pegvisomat dopamin reseptor( Somavert)
stimulator - kabergolin( Dostinex) dan bromocriptine( Parlodel, abergin) - jauh kurang efektif dibandingkan dua kelompok pertama,tetapi ada bukti bahwa ketidakefektifan monoterapi dengan somatostatin Analog beberapa pasien membantu untuk menambah stimulan reseptor dopamin.

Prakiraan akromegali

Hasil dari penyakit ini adalah deplesi( cachexia).Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat, dengan cara yang tidak menguntungkan dan onset dini( pada usia muda), harapan hidup pasien adalah 3-4 tahun. Dengan perkembangan yang lambat dan arus yang menguntungkan, seseorang bisa hidup dari 10 sampai 30 tahun.

Dengan perawatan yang tepat waktu, prognosis untuk kehidupan menguntungkan, adalah mungkin untuk pulih kembali. Ketidakmampuan pasien terbatas.