Sindrom hipermobilitas persendian - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

hipermobilitas Syndrome( HS) - penyakit jaringan ikat sistemik ditandai dengan sendi hipermobilitas( GMR), dikombinasikan dengan keluhan dari muskuloskeletal dan / atau ciri-ciri fenotipik displasia jaringan ikat internal dan eksternal dalam tidak adanya penyakit rematik lainnya.

Gejala sindrom hypermobility pada persendian beragam dan bisa meniru penyakit sendi lain yang lebih umum. Sehubungan dengan kurangnya keakraban dengan patologi terapis medis ini, dan dalam beberapa kasus bahkan para ahli rheumatologi dan ortopedi, diagnosis yang benar seringkali tidak dilakukan. Secara tradisional, perhatian dokter tertarik pada pendeteksian volume gerakan pada sendi yang terkena, dan bukan definisi kelebihan volume gerakan. Selain itu, pasien sendiri tidak akan pernah melaporkan fleksibilitas yang berlebihan, karena dia telah tinggal bersamanya sejak kecil dan, apalagi, sering kali yakin bahwa ini lebih merupakan nilai plus daripada minus. Khas dua ekstrem diagnostik: dalam satu kasus, dengan tidak adanya tanda-tanda obyektif patologi sendi( kecuali melihat hipermobilitas) dan parameter laboratorium normal pada pasien muda ditentukan "rematik psikogenik" di lain - pasien didiagnosis dengan rheumatoid arthritis, atau dari penyakit seronegatif kelompokspondyloarthritis dan resep yang tepat, jauh dari perawatan yang tidak berbahaya.

Hipermobilitas konstitusional sendi didefinisikan pada 7-20% populasi orang dewasa. Meskipun pada sebagian besar pasien keluhan pertama terjadi selama masa remaja, gejalanya bisa muncul pada usia berapapun. Oleh karena itu, definisi HMS "simtomatik" atau "asimtomatik" agak kondisional dan hanya mencerminkan kondisi seseorang dengan sindrom hypermobile dalam periode kehidupan tertentu.

Penyebab hiperobilitas sendi

Mengakuisisi mobilitas sendi yang berlebihan diamati pada penari balet, atlet dan musisi. Latihan berulang yang panjang menyebabkan peregangan ligamen dan kapsul dari sendi yang terpisah. Dalam kasus ini, hypermobility sendi lokal terjadi. Meski sudah jelas bahwa dalam proses seleksi profesional( dancing, sports), orang yang awalnya memiliki fleksibilitas konstitusional memiliki keunggulan yang jelas, faktor fitness dipastikan dipegang. Perubahan dalam fleksibilitas sendi juga diamati pada sejumlah kondisi patologis dan fisiologis: akromegali, hiperparatiroidisme, kehamilan.

Kemacetan sendi yang umum terjadi adalah ciri khas dari sejumlah penyakit jaringan ikat herediter, termasuk sindrom Marfan, osteogenesis tidak sempurna, sindrom Ehlers-Danlos. Ini adalah penyakit langka. Dalam praktiknya, dokter lebih cenderung menghadapi pasien dengan hipermobilitas sendi yang terisolasi, tidak terkait dengan latihan, dan dalam beberapa kasus dikombinasikan dengan tanda-tanda kelemahan struktur jaringan ikat lainnya.

Hampir selalu memungkinkan untuk menetapkan sifat keluarga dari sindrom yang diamati dan patologi bersamaan, yang mengindikasikan sifat genetik dari fenomena ini. Hal ini melihat bahwa sindrom hypermobile diwariskan pada garis perempuan.

sindrom hipermobilitas Diagnostik

sendi antara banyak cara yang diusulkan untuk mengukur rentang gerak pada sendi pengakuan umum metode Beighton, yang merupakan skala sembilan poin, mengukur kemampuan subjek untuk melakukan lima gerakan( empat pasang kaki dan satu untuk batang tubuh dan pinggul).Beiton mengusulkan modifikasi sederhana metode Carter dan Wilkinson yang sebelumnya dikenal.

Perubahan volume gerakan Kriteria

untuk Bayton

1. Perpanjangan pasif jari kelingking lebih dari 90 °.
2. Tekanan pasif ibu jari tangan ke bagian dalam lengan bawah.
3. Rebreathing di siku bersama lebih dari 10 °.
4. Rebreathing di sendi lutut lebih dari 10 °.
5. Kemiringan anterior batang dengan telapak lantai menyentuh kaki lurus.

Ini adalah prosedur skrining yang sederhana dan memakan waktu dan digunakan oleh dokter.

Berdasarkan sejumlah studi epidemiologi, norma mobilitas sendi untuk orang sehat telah ditentukan. Derajat mobilitas sendi didistribusikan pada populasi dalam bentuk kurva sinusoidal.

Biasa untuk orang Eropa adalah skor Beiton dari 0 sampai 4. Tapi, tingkat normal mobilitas sendi "normal" berbeda secara signifikan pada usia, jenis kelamin dan kelompok etnis. Secara khusus, selama pemeriksaan terhadap orang yang sehat di Moskow pada usia 16-20 tahun, lebih dari setengah dari wanita dan lebih dari seperempat dari pria telah menunjukkan tingkat HMS melebihi 4 poin untuk Beighton. Dengan demikian, dengan tidak adanya keluhan dari sistem muskuloskeletal, mobilitas sendi yang berlebihan dibandingkan dengan indeks rata-rata dapat dianggap sebagai fitur konstitusional dan bahkan norma usia. Dalam hal ini, dalam praktik anak-anak, tidak ada tingkat mobilitas sendi yang diterima secara umum - angka ini sangat bervariasi selama masa pertumbuhan anak.

Kriteria Brighton yang disebut sindrom HMS jinak( 1998) disajikan di bawah ini. Dalam kriteria ini diberikan nilai dan ekstra-artikular manifestasi dari kelemahan struktur jaringan ikat, yang menunjukkan sindrom HMS dan pada orang dengan kisaran normal gerak pada sendi( biasanya mengacu pada orang yang lebih tua).Kriteria

hipermobilitas sindrom hipermobilitas sendi

Untuk membentuk skor numerik umum 1 menunjukkan overextension skor patologis di satu sendi pada satu sisi. Nilai maksimum indikator, dengan mempertimbangkan lokalisasi dua arah - 9 poin( 8 - untuk 4 poin pertama dan 1 - untuk titik ke-5).Indeks dari 4 sampai 9 poin dianggap sebagai keadaan hipermobilitas.

Big kriteria

• Skor pada skala Beighton 4 atau lebih( pada saat inspeksi atau di masa lalu)
• Artralgia selama lebih dari 3 bulan di empat atau lebih sendi kriteria

Kecil • mencetak Beighton pada skala 1-3( untuk orang tua lebih dari 50 tahun)
• Artralgia minimal 3 bulan dalam satu sampai tiga sendi atau lumbodynia, spondylosis, spondylolysis,
spondylolisthesis • dislokasi / subluksasi di lebih dari satu lebih dari dua lokasi( epicondylitis, tenosinovitis, bursitis)
bersama atau berulang dalam satu
sendi • lesi periarticular• Mrfanoidnost( tinggi, kurus, lengan rentang rasio / tinggi & gt; 1,03, rasio atas / segmen tubuh bagian bawah & lt; 0,83, arachnodactyly)
• Kulit Abnormal: giperrastyazhimost kehalusan, striae, bekas luka atrofi
• okuler gejala:kelopak mata yang melengkung atau miopia atau lipatan antimonogloid
• Varises atau hernia atau prolaps uterus / rektum.

Diagnosis SGMS mensyaratkan adanya dua kriteria besar, satu besar dan dua kecil atau empat kecil. Dikecualikan: Sindrom Marfan dengan tidak adanya kehilangan lensa dan aorta asenden;osteogenesis imperfecta dengan tidak adanya beberapa tulang dan "biru" sclera

patah tulang Gejala sindrom hipermobilitas sendi

Di jantung patogenesis GS adalah cacat turun-temurun di kolagen, disertai giperrastyazhimostyu dan pengurangan kekuatan mekanik struktur jaringan ikat( termasuk ligamen, enthesis, tendon), mengakibatkansubluksasi dan mikrotraumatis aparatus gabungan( termasuk tulang belakang).

Sindrom simtomatik multifaset dan mencakup manifestasi artikular dan ekstraartikular, secara umum tercermin dalam kriteria Brighton dari sindrom HMS.

Suatu bantuan penting dalam diagnosis diberikan oleh koleksi anamnesis yang penuh perhatian. Fakta karakteristik dalam sejarah hidup pasien adalah sensitivitas khusus untuk stres fisik dan kecenderungan untuk sering cedera( keseleo, subluxations sendi di masa lalu) yang memungkinkan Anda untuk berpikir tentang kebangkrutan jaringan ikat. Metode Tapped Beighton kelebihan jumlah gerak pada sendi sebenarnya melengkapi manifestasi klinis dari sindrom hipermobilitas sendi.

Gejala artikular dan komplikasi potensial sindrom hypermobility

Arthralgia dan mialgia. Debut arthralgia jatuh pada usia muda, kebanyakan perempuan. Sensasi bisa terasa menyakitkan, namun tidak disertai perubahan yang terlihat atau teraba dari sendi atau otot. Lokalisasi yang paling sering - lutut, pergelangan kaki, sendi kecil sikat. Anak-anak menggambarkan sindrom nyeri yang diucapkan di area sendi pinggul yang merespons pemijatan. Pada beratnya nyeri sering mempengaruhi keadaan emosional cuaca, fase siklus menstruasi.

akut traumatis artikular atau periarticular patologi , disertai dengan sinovitis, tenosinovitis dan bursitis.

lesi periarticular

( tendinitis, epicondylitis, enthesopathies lainnya, bursitis, carpal tunnel syndrome) terjadi pada pasien dengan SMSG lebih sering daripada dalam populasi. Terjadi sebagai respons terhadap beban yang tidak biasa( tidak biasa) atau cedera minimal.mono

kronis atau polyarticular sakit, dalam beberapa kasus disertai dengan sinovitis ringan, dipicu oleh aktivitas fisik. Manifestasi SGMS ini paling sering menyebabkan kesalahan diagnostik. Penyebab nyeri adalah untuk mengubah sensitivitas sendi beban bantalan proprioseptif di latar belakang hipermobilitas sendi.

Dislokasi berulang dan subluksasi sendi .Lokalisasi tipikal - humeral, sendi patello-femoral, metacarpophalangeal. Peregangan ligamen di pergelangan kaki.

Perkembangan osteoarthritis dini( prematur) .Hal ini dapat menjadi seperti polyosteoarthrosis nodular yang benar dan lesi sekunder sendi-sendi besar( lutut, pinggul), terjadi dengan anomali ortopedi bersamaan( datar, tidak diakui hip dysplasia).

Sakit punggung .Torakalgii dan lumbalgia umum dalam populasi, terutama pada wanita lebih dari 30 tahun, sehingga sulit untuk membuat kesimpulan jelas tentang hubungan nyeri dengan hipermobilitas sendi. Namun, spondylolisthesis andal dikaitkan dengan HMS.

Gejala longitudinal, transversal atau gabungan datar dan komplikasinya, tenosynovitis mesial di daerah pergelangan kaki valgus deformitas dan sekunder arthrosis sendi pergelangan kaki( memanjang datar) zadnetaranny bursitis, talalgiya "jagung", "Hammer" jari deformasi, Hallux valgus( kaki melintang melintang).

Kurangnya ikat memperbaiki Unit tulang belakang bawah pengaruh faktor yang merugikan( postur jangka panjang non-fisiologis, perbedaan panjang tungkai bawah, mengenakan tas di satu bahu) memerlukan pengembangan kompensasi dari kelainan bentuk tulang belakang ( skoliosis), diikuti oleh kelelahan otot-ligamen struktur tulang belakang dan munculnya nyerisindrom.

Manifestasi ekstra artikular dari sindrom ini.

Fitur-fitur ini biasa, seperti kolagen protein struktural utama, terutama yang terlibat dalam patologi dijelaskan juga hadir dalam jaringan lain yang mendukung( fascia, dermis, dinding pembuluh darah).

• Ekstensibilitas kulit berlebihan, kerapuhan dan kerentanannya.
• Menekankan tidak berhubungan dengan kehamilan.
• Penyakit varicose, dimulai pada tahun-tahun muda.
• Mitral valve prolapse( sebelum pengenalan ke dalam praktek luas di banyak pasien 70-80an ekokardiografi dengan sindrom HMS diamati di rheumatologist didiagnosis dengan "rematik, tingkat minimum aktivitas" sehubungan dengan keluhan nyeri pada sendi dan murmur jantung yang terkait denganprolaps katup).
• hernia berbagai lokalisasi( umbilical, inguinal, linea alba, pasca operasi).
• Pengabaian organ dalam - perut, ginjal, rahim, rektum.

demikian, bila dilihat dari pasien yang diduga memiliki sindrom hipermobilitas, dan bahwa setiap sindrom artikular non-inflamasi muda dan setengah baya sakit, perlu untuk memperhatikan tanda-tanda kemungkinan tambahan displasia jaringan ikat sistemik. Pengetahuan tentang manifestasi fenotip sindrom Marfan dan osteogenesis imperfecta menghilangkan penyakit-penyakit keturunan. Dalam hal ditemukan kulit yang jelas dan gejala vaskular( giperelastichnost kulit dan memar spontan tanpa tanda-tanda koagulopati), yang benar untuk berbicara tentang sindrom Ehlers-Danlos. Pertanyaan terbuka adalah diagnosis sindrom hipermobilitas sendi jinak dan paling "lunak", jenis hipermobilitas sindrom Ehlers-Danlos. Dengan bantuan kriteria Brighton, ini tidak bisa dilakukan, seperti yang penulis nyatakan secara khusus;Dalam kedua kasus tersebut, ada keterlibatan sedang pada kulit dan pembuluh darah. Tidak ada penanda biokimia yang dikenal baik untuk sindrom. Pertanyaannya tetap terbuka dan tampaknya akan dipecahkan hanya dengan mendeteksi penanda biokimia atau genetika spesifik untuk keadaan yang dijelaskan.

Mengingat prevalensi hipermobilitas konstitusional yang meluas pada populasi, terutama di kalangan kaum muda, akan keliru untuk menjelaskan semua masalah sendi dalam kategori orang-orang ini hanya oleh hipermobilitas. Kehadiran sindrom hypermobile tidak mengecualikan kemungkinan untuk mengembangkan penyakit rematik lainnya di dalamnya, yang mereka tunduk pada probabilitas yang sama dengan orang dengan volume gerakan normal pada persendian.

Dengan demikian, diagnosis sindrom hipermobilitas persendian menjadi terbenarkan saat penyakit rematik lainnya tidak disertakan, dan gejala yang ada sesuai dengan tanda klinis sindrom ini, yang secara logis dilengkapi dengan identifikasi pergerakan sendi yang berlebihan dan / atau penanda lain dari keterlibatan umum jaringan ikat.

Komplikasi sindrom hypermobile

Akut( traumatis)
1. Subluksasi berulang pada sendi pergelangan kaki.
2. Istirahat di meniskus.
3. Sering patah tulang.
4. Subluksasi akut bahu atau patahan, patela,
sendi metakarpofalangeal, temporomandibular.
5. Radang sendi traumatis.

Kronik( non-traumatik)
1. Epicondylitis.
2. Tendonitis.
3. Sindrom manset rotator bahu.
4. Bursitis.
5. Episodik juvenile arthritis( synovitis) pada sendi lutut( tanpa tanda-tanda reaksi inflamasi sistemik).
6. Arthralgia nonspesifik.
7. Skoliosis.
8. Sakit punggung.
9. Chondromalation dari patella.
10. Osteoartritis.
11. Fibromyalgia.
12. Disfungsi sendi temporomandibular.
13. Sindrom Terpal Carpal dan Tarsal.
14. Acroparesthesia.15. Sindrom keluar payudara akut.
16. Perataan.
17. Sindrom Raynaud.
18. Perkembangan motor tertunda( pada anak-anak).
19. Dislokasi kongenital pinggul.

Pengobatan sindrom hypermobility

Pengobatan pasien dengan sindrom hipermobile tergantung pada situasi spesifiknya. Berbagai manifestasi sindrom mengasumsikan pendekatan terdiferensiasi untuk setiap pasien. Penting untuk memahami penyebab masalah - "ligamen lemah", ini bukan penyakit serius dan tidak menghadapi kecacatan apapun dengan gaya hidup yang memadai. Dengan arthralgia moderat, cukup untuk menyingkirkan beban yang menyebabkan rasa sakit dan ketidaknyamanan pada persendian.

Penegasan dalam pengobatan nyeri parah adalah metode non-obat, dan pertama-tama - optimalisasi gaya hidup. Ini melibatkan membawa beban dan ambang toleransi mereka agar sesuai dengan pasien ini. Hal ini diperlukan untuk meminimalkan kemungkinan cedera, yang mencakup orientasi profesional dan pengucilan olahraga permainan.

Untuk nyeri keras kepala pada satu atau lebih persendian, orthose elastis( bantalan lutut, dll.) Digunakan, memberikan batasan volume gerakan secara artifisial. Hal ini sangat penting untuk tepat waktu memperbaiki kaki datar yang terdeteksi. Bentuk dan kekakuan sol ditentukan satu per satu, yang sangat menentukan keberhasilan pengobatan. Seringkali, adalah mungkin untuk mengatasi artrusgia sendi lutut yang keras kepala hanya dengan cara ini.

Dalam memastikan stabilitas sendi, peran penting dimainkan tidak hanya oleh ligamen, tapi juga oleh otot sendi di sekitarnya. Jika latihan tidak dapat mempengaruhi kondisi aparatus ligamen, maka penguatan dan peningkatan kekuatan otot merupakan tugas nyata. Senam dalam sindrom hypermobilitas sendi memiliki fitur - ini mencakup latihan "isometrik", yang mana terdapat ketegangan otot yang signifikan, namun volume pergerakan di sendi minimal. Bergantung pada lokalisasi sindrom nyeri, dianjurkan menguatkan otot-otot pinggul( sendi lutut), korset bahu, punggung, dll. Hal ini berguna untuk berenang.

Terapi pengobatan berlaku sebagai pengobatan simtomatik untuk arthralgia. Karena rasa sakit pada sindrom hypermobility pada persendian sebagian besar bersifat non-inflamasi, seringkali mungkin untuk melihat kekurangan efek dari penggunaan obat anti-inflamasi non steroid. Dalam hal ini, hasil yang lebih besar dapat dicapai dengan mengambil analgesik( parasetamol, tramadol).

Pemberian kortikosteroid intra-artikular tanpa adanya tanda-tanda sinovitis sama sekali tidak efektif.

Dengan mempertimbangkan dasar patogenetik ketidakkonsistenan jaringan ikat dan sifat sistemik dari manifestasi sindrom hipermobilitas sendi, arah utama pengobatan adalah koreksi metabolisme kolagen yang terganggu. Ini membantu mencegah kemungkinan komplikasi. Cara merangsang pembentukan kolagen meliputi asam askorbat, persiapan sifat mucopolysaccharide( chondroitin sulfate, glucosamine sulfate), vitamin dari kelompok B( B1, B2, B3, B6) dan elemen jejak( tembaga, seng, magnesium).Yang terakhir adalah kofaktor pematangan intra dan ekstraselular dari molekul kolagen dan elemen struktural lainnya dari jaringan ikat.

Peran khusus dalam regulasi metabolisme jaringan ikat diambil oleh magnesium. Dalam kondisi kekurangannya, degradasi kolagen dan, mungkin, serat elastin, serta filamen polisakarida hyaluronan, meningkat. Hal ini disebabkan oleh inaktivasi hyaluronan synthetases dan elastases, serta peningkatan aktivitas hyaluronidases dan matriks metaloproteinase. Pada tingkat sel, defisiensi magnesium juga menyebabkan peningkatan jumlah molekul t-RNA disfungsional, sehingga memperlambat laju sintesis protein. Selain itu, reaksi autoimun karena adanya alel Bw35 dari sistem HLA berperan dalam degradasi jaringan ikat. Aktivasi imunitas sel T ke komponen jaringan ikat yang mengandung reseptor yang sesuai dengan antigen Bw35 menghasilkan degradasi matriks jaringan ikat, yang dikaitkan dengan kehilangan magnesium yang tidak terkontrol. Peningkatan ekspresi antigen ini diamati pada pasien dengan prolaps utama katup mitral, yang merupakan penanda fenotipik sindrom hypermobile. Sejumlah penelitian telah menunjukkan kemungkinan utama untuk memperlambat degenerasi jaringan ikat dalam pengobatan sediaan magnesium. Hal ini dicapai dengan meningkatkan aktivitas biosintesis fibroblas yang bertanggung jawab atas normalisasi struktur fibrosa dari matriks jaringan ikat.

Dengan lesi periartikular( tendinitis, enthesopati, radang kandung lendir, sindrom terowongan), taktik pengobatan hampir sama dengan pasien biasa. Dalam kasus yang diungkapkan secara moderat, ini adalah salep dengan obat antiinflamasi non steroid dalam bentuk aplikasi atau kompres;dalam pemberian dosis glukokortikosteroid dosis rendah yang tidak memiliki tindakan degeneratif lokal( penghentian kristal metilprednisolon, betametason).Perlu dicatat bahwa efektivitas terapi lokal dengan kortikosteroid sangat bergantung pada kebenaran perumusan diagnosis topikal dan teknik prosedur itu sendiri.

Terapi metabolik tepat waktu memainkan peran penting dalam pengobatan dan pencegahan potensi komplikasi sindrom hypermobility. Terapis dokter

Loginov EV