Goodpasture Syndrome - Penyebab, Gejala dan Pengobatan. MF.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang terjadi saat terjadi defek pada sistem kekebalan tubuh dan ditandai dengan perdarahan paru dan glomerulonefritis progresif cepat( radang pada jaringan ginjal).

Insiden penyakit ini adalah 1 kasus per 2 000 000 populasi. Kejadian puncak pertama jatuh pada usia 20-30 tahun, dengan terutama pria yang sedang sakit, usia puncak kedua adalah 50-60 tahun, kedua jenis kelamin tersebut tidak memiliki frekuensi yang sama.

Penyebab Sindrom Goodpasture

Penyebab sindrom Goodpasture tidak diketahui. Ada indikasi bahwa penyakit ini terkait dengan infeksi virus, terutama virus influenza. Beberapa faktor lingkungan, seperti pelarut organik, bensin, sejumlah obat, bisa menjadi faktor predisposisi dalam perkembangan penyakit. Diketahui bahwa perdarahan paru terjadi, sebagai aturan, pada perokok, yaitu, cedera paru-paru sebelumnya juga memainkan peran besar dalam permulaan penyakit ini. Sindrom Goodpasture

didasarkan pada pembentukan protein spesifik - antibodi yang spesifik untuk sel vaskular. Di bawah aksi antibodi, aktivasi proses kimia kompleks terjadi, yang akhirnya menyebabkan kerusakan pada dinding vaskular.

Gejala Sindrom Goodpasture

Untuk awitan penyakit ini ditandai dengan perkembangan gejala nonspesifik berupa kelemahan, kantuk, kenaikan suhu tubuh hingga 37-37,5 derajat, penurunan berat badan. Terkadang tanda pertama penyakit ini adalah konsentrasi hemoglobin yang rendah dengan tidak adanya pendarahan. Sindrom Goodpasture

ditandai dengan kerusakan paru-paru dan ginjal.

• Penyakit paru-paru, sebagai suatu peraturan, diwujudkan untuk pertama kalinya oleh hemoptisis( munculnya pembuluh darah dalam dahak, serta kejang individual darah cair atau sebagian yang terkoreksi selama pencairan).

Gejala ini biasanya terjadi beberapa bulan sebelum kerusakan ginjal. Hemoptisis bisa bersifat permanen atau terjadi sebentar-sebentar. Selain itu, pasien prihatin dengan nyeri di dada, dyspnea saat istirahat atau dengan olahraga, batuk.

Terutama berbahaya adalah perkembangan perdarahan paru. Kondisi ini ditandai dengan batuk satu tahap lebih dari 100 ml cairan darah. Jika pembuluh darah besar terkena, pendarahan bisa menjadi ancaman yang mengancam nyawa. Bahkan sedikit hemoptisis, belum lagi perdarahan, menyebabkan penurunan hemoglobin dan perkembangan anemia defisiensi besi. Kerusakan paru-paru sangat sering diperumit oleh pneumonia( pneumonia) atau edema paru( akumulasi cairan di jaringan paru-paru di atas norma fisiologis, ditandai dengan manifestasi kegagalan pernafasan).

• Jika terjadi kerusakan ginjal, glomerulonefritis terjadi. Pada permulaan penyakit dalam urin muncul sejumlah moderat protein dan eritrosit. Proteinuria besar atau sindrom edematous tidak memiliki waktu untuk berkembang, karena kekhasan penyakit ini adalah sifatnya yang cepat progresif. Dalam beberapa minggu, jumlah urin menurun tajam dan gagal ginjal terminal terbentuk dengan penurunan fungsi ginjal yang diucapkan.

Diagnosis Sindrom Goodpasture

Diagnosis Goodpasture Syndrome didasarkan pada penentuan antibodi terhadap sel vaskular oleh enzim immunoassay. Dalam analisis umum darah, perhatian tertarik pada penurunan konsentrasi hemoglobin sebagai konsekuensi kehilangan darah, peningkatan jumlah leukosit dan percepatan laju sedimentasi eritrosit, yang mencerminkan adanya peradangan. Dengan lesi paru-paru pada roentgenogram, fokus infiltrasi ditentukan. Ini adalah daerah jaringan paru dengan perdarahan.

Pengobatan Sindrom Goodpasture

Pengobatan Sindrom Goodpasture harus tepat waktu dan intensif. Obat-obatan hormonal( prednisolon) dan sitostatika( siklofosfamid) digunakan. Transfusi massa eritrosit dan plasma dilakukan dengan tujuan substitusi. Dengan perkembangan gagal ginjal terminal, sesi hemodialisis dilakukan.

Sayangnya, pada sekitar 40% kasus, pengobatan tidak efektif, dan pasien meninggal karena pendarahan paru atau keracunan dengan zat beracun yang melanggar fungsi ekskretoris ginjal. Saat ini, transplantasi ginjal( transplantasi) tidak berkontribusi mengurangi angka kematian. Terapis dokter

, nephrologist Sirotkina EV