Lupus eritematosus sistemik - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

Systemic lupus erythematosus( SLE) adalah penyakit dimana reaksi inflamasi pada berbagai organ dan jaringan berkembang karena kerusakan sistem kekebalan tubuh.

Penyakit ini terjadi dengan periode eksaserbasi dan remisi, yang kadarnya sulit diprediksi. Pada akhirnya, lupus eritematosus sistemik mengarah pada pembentukan defisiensi satu atau organ lain, atau beberapa organ.

Wanita menderita lupus eritematosus sistemik 10 kali lebih sering daripada pria. Penyakit ini paling sering terjadi pada usia 15-25 tahun. Paling sering, penyakit ini bermanifestasi selama pubertas, selama kehamilan dan pada masa postpartum.

Penyebab sistemik lupus erythematosus

Penyebab lupus eritematosus sistemik tidak diketahui. Pengaruh tidak langsung dari sejumlah faktor lingkungan eksternal dan internal, seperti hereditas, infeksi virus dan bakteri, perubahan hormonal, faktor lingkungan, dibahas.

• Predisposisi genetik berperan dalam timbulnya penyakit. Hal ini membuktikan bahwa jika salah satu si kembar didiagnosis menderita lupus, risikonya yang kedua bisa sakit bertambah 2 kali. Penentang teori ini menunjukkan bahwa gen yang bertanggung jawab atas perkembangan penyakit belum ditemukan. Selain itu, pada anak-anak, salah satu dari orang tuanya memiliki lupus eritematosus sistemik, hanya 5% yang mengembangkan penyakit ini.

• Deteksi virus Epstein-Barr yang sering terjadi pada pasien dengan lupus eritematosus sistemik yang mendukung teori virus dan bakteri. Selain itu, telah terbukti bahwa DNA beberapa bakteri dapat merangsang sintesis autoantibodi antinuclear.

• Wanita dengan SLE dalam darah sering mengalami peningkatan hormon seperti estrogen dan prolaktin. Seringkali, penyakit ini bermanifestasi selama kehamilan atau setelah melahirkan. Semua ini berbicara mendukung teori hormonal perkembangan penyakit ini.

• Telah diketahui bahwa sinar ultraviolet pada sejumlah individu yang memiliki kecenderungan dapat memicu produksi autoantibodi oleh sel kulit, yang dapat menyebabkan onset atau kejengkelan penyakit yang sudah ada.

Sayangnya, tidak satu pun teori yang tidak dapat dipercaya menjelaskan penyebab penyakit ini. Oleh karena itu, saat ini sistemik lupus erythematosus dianggap sebagai penyakit poliokimia.

Gejala lupus eritematosus sistemik

Di bawah pengaruh satu atau lebih faktor di atas, di bawah kondisi tidak berfungsinya sistem kekebalan tubuh, DNA berbagai sel "terbuka".Sel semacam itu dianggap oleh tubuh sebagai antigen asing( antigen), dan untuk melindungi mereka dari produksi protein antibodi khusus, yang spesifik untuk sel-sel ini. Ketika antibodi dan antigen berinteraksi, kompleks imun terbentuk, yang diperbaiki di berbagai organ. Kompleks ini menyebabkan perkembangan peradangan kekebalan dan kerusakan sel. Sel-sel jaringan ikat sangat terpengaruh. Mengingat banyaknya jaringan ikat di dalam tubuh, dengan sistemik lupus eritematosus, hampir semua organ dan jaringan tubuh terlibat dalam proses patologis. Kompleks imun, memperbaiki dinding pembuluh darah, bisa memicu trombosis. Sirkulasi antibodi karena efek toksiknya menyebabkan perkembangan anemia dan trombositopenia.

Lupus eritematosus sistemik mengacu pada penyakit kronis yang terjadi pada periode eksaserbasi dan remisi. Bergantung pada manifestasi awal, varian berikut dari perjalanan penyakit ini dibedakan:

• akut - diwujudkan oleh demam, kelemahan, kelelahan, nyeri sendi. Sangat sering pasien menunjukkan tanggal onset penyakit. Dalam 1-2 bulan gambaran klinis rinci tentang kekalahan organ vital terbentuk. Dengan cepat berkembang setelah 1-2 tahun, pasien biasanya meninggal.
• aliran SCR subakut - gejala pertama dari penyakit ini tidak begitu terasa. Dari manifestasi kekalahan organ memakan waktu rata-rata 1-1,5 tahun.
• kronis Selama bertahun-tahun, satu atau lebih gejala telah terjadi. Secara kronis, periode eksaserbasi jarang terjadi, tanpa mengganggu kerja organ vital. Seringkali, dosis minimal obat diperlukan untuk mengobati penyakit.

Sebagai aturan, manifestasi awal dari penyakit ini tidak spesifik, saat memakai obat anti-inflamasi atau secara spontan mereka pergi tanpa bekas. Seringkali pertanda pertama penyakit ini adalah penampilan wajah yang memerah dalam bentuk sayap kupu-kupu, yang akhirnya juga lenyap. Masa remisi, tergantung dari jenis alirannya, bisa jadi cukup lama. Kemudian, di bawah pengaruh beberapa faktor predisposisi( paparan sinar matahari yang berkepanjangan, ada eksaserbasi penyakit ini, yang juga diikuti oleh fase remisi. Seiring waktu, gejala kerusakan organ ditambahkan ke manifestasi nonspesifik. Untuk gambaran klinis yang rinci, organ-organ berikut rusak.

1. Kulit, kuku dan rambut .Infeksi kulit adalah salah satu gejala penyakit yang paling umum. Seringkali gejala muncul atau mengintensifkan setelah terpapar sinar matahari, embun beku, disertai syok psikososial. Tanda khas SLE adalah penampilan di daerah pipi dan hidung yang memerah pada kulit dalam bentuk sayap kupu-kupu. Seperti di area terbuka kulit( wajah, tungkai atas, daerah "decollete"), ada berbagai bentuk dan ukuran kemerahan pada kulit, rentan terhadap eritema sentrifugal perifer Bietta. Discoid lupus erythematosus ditandai dengan munculnya kemerahan pada kulit, yang kemudian digantikan oleh edema inflamasi, maka kulit di daerah ini menjadi lebih padat, dan situs atrofi dengan jaringan parut terbentuk di finale.

Discoid lupus erythematosus

Foci dari diskoid lupus eritematosus dapat terjadi di berbagai daerah, dalam hal ini mereka berbicara tentang diseminasi proses. Manifestasi terang lain dari lesi kulit adalah kapilaritis - memerah dan edema dan banyak perdarahan titik kecil pada bantalan jari, telapak tangan, telapak kaki. Kekalahan rambut pada lupus eritematosus sistemik dimanifestasikan oleh kebotakan. Perubahan struktur kuku, sampai atrofi pada titik awal peri-oral terjadi pada periode eksaserbasi penyakit.

2. Selaput lendir .Biasanya mempengaruhi selaput lendir mulut dan hidung. Proses patologis ditandai dengan munculnya kemerahan, pembentukan erosi selaput lendir( enanthema), serta ulkus rongga mulut( stomatitis aphthous).

Aproda stomatitis

Saat retak, erosi dan bisul di bibir merah muncul, lupus-cheilitis didiagnosis.

3. Sistem musculoskeletal .Kekalahan sendi terjadi pada 90% pasien dengan SLE.

Artritis sendi jari kedua di SLE

Proses patologis melibatkan sendi kecil, biasanya jari tangan. Kekalahan itu simetris, pasien prihatin dengan rasa sakit dan kekakuan. Deformasi sendi jarang terjadi. Aseptik( tanpa komponen inflamasi) nekrosis tulang sering terjadi. Kepala tulang paha dan sendi lutut terkena. Pada gejala klinis ketidakcukupan fungsi ekstremitas bawah mendominasi. Bila melibatkan proses patologis aparatus ligamen, kontraktur yang tidak stabil berkembang, pada kasus yang parah dislokasi dan subluksasi.

4. Sistem pernapasan .Infeksi yang paling umum dari paru-paru. Pleurisy( akumulasi cairan di rongga pleura), sebagai aturan, bilateral, disertai rasa sakit di dada dan sesak napas. Pneumonitis lupus akut dan perdarahan paru mengacu pada kondisi yang mengancam jiwa dan menyebabkan perkembangan sindrom gangguan pernapasan tanpa perawatan.

5. Sistem kardiovaskular .Yang paling umum adalah endokarditis Libman-Sachs dengan keterlibatan katup mitral yang sering. Dalam kasus ini, sebagai akibat dari peradangan, celah tutup katup dan pembentukan defek jantung sesuai dengan jenis stenosis yang terjadi. Dengan perikardium lembaran perikardium menebal, dan di antara keduanya mungkin tampak cair. Miokarditis dimanifestasikan oleh nyeri di daerah dada, peningkatan jantung. Dengan SLE, pembuluh darah berukuran kecil dan menengah sering terkena, termasuk arteri koroner dan arteri serebral. Oleh karena itu, stroke, penyakit jantung iskemik merupakan penyebab utama kematian pada pasien SLE.

6. Ginjal .Pada pasien dengan SLE pada aktivitas tinggi prosesnya, lupus nephritis terbentuk.

7. Sistem saraf .Bergantung pada daerah yang terkena, pasien dengan SLE menunjukkan berbagai gejala neurologis, mulai dari sakit kepala migrain hingga serangan iskemik transien dan stroke. Pada periode aktivitas tinggi proses, serangan epilepsi, korea, ataksia serebral dapat terjadi. Neuropati perifer terjadi pada 20% kasus. Manifestasi yang paling dramatis adalah neuritis optik dengan hilangnya penglihatan.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

Diagnosis SLE dianggap ditetapkan dengan 4 atau lebih dari 11 kriteria( American Rheumatology Association, 1982).

Erythema type butterfly	Eritema tetap( datar atau agung) di tulang pipi, dengan kecenderungan menyebar ke lipatan nasolabial.
Ruam diskoid	Peningkatan fokus eritematosa dengan sisik yang rapat, seiring waktu, atrofi kulit dan perubahan sikatrikial.
Fotosensitivitas	Muncul atau menguatkan ruam setelah terpapar sinar matahari.
Bisul pada mukosa mulut dan / atau nasofaring	Biasanya tidak nyeri.
Arthritis	Munculnya edema dan nyeri minimal dua sendi tanpa deformitas.
Serositis	Pleurisy atau perikarditis.
Kerusakan ginjal	Salah satu manifestasi berikut: peningkatan protein secara periodik dalam urin menjadi 0,5 g / hari atau penentuan silinder dalam urin. Lesi CNS
	Salah satu manifestasi berikut: Kejang kejang atau psikosis yang tidak terkait dengan penyebab lainnya.
Gangguan hematologi	Salah satu manifestasi berikut: anemia hemolitik, limfopenia, atau trombositopenia, tidak terkait dengan penyebab lainnya.
Gangguan kekebalan tubuh	Deteksi sel LE, atau antibodi terhadap serum cDNA, atau antibodi terhadap antigen Smith, atau reaksi Wasserman positif palsu, bertahan selama 6 bulan tanpa deteksi treponema pucat.
Antinuclear antibodies	Peningkatan titer antibodi antinuklear, tidak terkait dengan penyebab lainnya.

Tes imunologi memainkan peran penting dalam diagnosis SLE.Tidak adanya faktor antinuklear dalam serum darah membuat diagnosis SLE diragukan. Berdasarkan data laboratorium, tingkat aktivitas penyakit ditentukan.

Seiring tingkat aktivitas meningkat, risiko kerusakan pada organ dan sistem baru meningkat, serta kejengkelan penyakit yang ada.

Klasifikasi mata uang keras sesuai dengan tingkat aktivitasnya.

Pengobatan lupus eritematosus sistemik

Pengobatan harus sesuai untuk pasien. Rawat inap diperlukan dalam kasus berikut:

• dengan kenaikan suhu yang terus-menerus tanpa alasan yang jelas;
• jika terjadi kondisi yang mengancam jiwa: gagal ginjal progresif cepat, pneumonitis akut, atau perdarahan paru.
• dengan munculnya komplikasi neurologis.
• dengan penurunan jumlah platelet, sel darah merah atau limfosit darah yang signifikan.
• dalam kasus ketika eksaserbasi SLE tidak dapat disembuhkan pada pasien rawat jalan.

Untuk pengobatan lupus eritematosus sistemik selama eksaserbasi, obat hormonal( prednisolon) dan sitostatika( siklofosfamid) banyak digunakan sesuai dengan skema tertentu. Bila lesi organ sistem muskuloskeletal, dan juga dengan meningkatnya suhu, obat antiinflamasi non steroid( diklofenak) diresepkan.

Untuk pengobatan penyakit yang memadai, konsultasi spesialis di area ini diperlukan.

Prognosis untuk kehidupan di SLE dengan perawatan tepat waktu dan benar sangat menguntungkan. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun pasien tersebut adalah sekitar 90%.Namun, bagaimanapun, angka kematian pasien dengan SLE melebihi populasi umum tiga kali. Faktor prognosis yang tidak menguntungkan adalah onset dini penyakit, jenis kelamin laki-laki, perkembangan lupus nephritis, aktivitas proses yang tinggi, keterikatan infeksi.

Terapis dokter

Sirotkina EV