Vaskulitis - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

Vaskulitis adalah kelompok penyakit heterogen dengan patogenesis serupa, dalam struktur dimana basisnya adalah lesi multipel dinding vaskular inflamasi dengan keterlibatan selanjutnya dalam proses inflamasi berbagai sistem tubuh. Selama periode mempelajari kelompok penyakit, berbagai ilmuwan berusaha membuat klasifikasi mereka.

Penyebab vaskulitis.

Karena vesikulit primer adalah kelompok yang cukup heterogen, sulit untuk membicarakan alasan tunggal untuk pengembangan patologi ini. Dalam kebanyakan kasus, penyebab penyakit ini tetap tidak diketahui dan kemudian tidak berpengaruh signifikan terhadap jalannya proses patologis. Teori infeksi asal vaskulitis tetap dominan. Dengan sejumlah bentuk nosologis, vaskulitis memiliki hubungan kronologis dengan berbagai agen infeksius. Namun, harus diingat bahwa adanya fokus infeksi kronis yang tidak diobati, bahkan jika tidak menyebabkan vaskulitis, dapat menyebabkan terulangnya penyakit dan perkembangan komplikasi menular sekunder, yang membuat sulit untuk mempelajari pasien. Sebuah prasyarat untuk membahas peran virus sebagai penyebab vaskulitis adalah pekerjaan di mana kasus vaskulitis setelah hepatitis B ditransfer dengan persistensi virus di dalam darah, dan terkadang kita menemukan kompleks imun yang mengandung antigen virus di dinding pembuluh yang terkena.

Beberapa penyebab vaskulitis telah diketahui sejak lama( efek berbagai serum dan obat-obatan).Peran obat dalam pengembangan vaskulitis tidak diragukan lagi. Tanda-tanda kerusakan sistemik dapat segera muncul setelah kontak obat dengan tubuh pasien atau timbul sebagai akibat restrukturisasi penyakit obat kronis. Saat ini, lebih dari 150 obat-obatan diketahui, administrasi yang memicu perkembangan vaskulitis. Paling sering, jenis reaksi ini dapat digunakan pada penggunaan sediaan sulfanilamida, antibiotik, sediaan yodium, zat radiookontras, vitamin B kelompok, analgesik, tuberkulosis. Anda tidak dapat menyingkirkan predisposisi turun-temurun, yang disebabkan oleh cacat pada respon kekebalan dan perubahan reaktivitas dinding pembuluh darah.

Gejala vaskulitis

Prinsip diagnostik klinis vaskulitis.

Prinsip dasar mendiagnosis vaskulitis adalah polimorfisme klinis. Diagnosis dini diperlukan untuk inisiasi pengobatan yang tepat waktu, karena, kemudian diagnosisnya ditetapkan, semakin mungkin pengembangan proses ireversibel pada organ dan sistem. Peran utama dalam diagnosis harus dikaitkan dengan manifestasi klinis penyakit, yaitu keluhan dan perubahan yang terdeteksi selama pemeriksaan dan pemeriksaan obyektif terhadap gejala pasien. Jenis kelamin pasien, usianya sangat penting. Jadi, beberapa bentuk vaskulitis terutama laki-laki( obliterating trombangiitis Burger), yang lainnya( aortoarteritis nonspesifik) - gadis muda. Lesi arteri temporal, sebagai aturan, berkembang pada orang yang berusia lebih dari 55 tahun. Hemorrhagic vasculitis terjadi terutama pada anak-anak atau remaja.

Keluhan pasien dengan vaskulitis beragam dan bergantung pada pelokalan pembuluh yang terkena, fase penyakit dan tingkat keparahan kelainan fungsi organ. Yang penting adalah urutan onset gejala dan waktu sakit. Sebagai aturan, vaskulitis dimulai secara akut atau subakut, dengan tanda awal proses inflamasi dan perkembangan selanjutnya dari patologi organ. Di antara gejala pertama vaskulitis, sindrom karakteristik umum dan karakteristik umum( atau konstitusional) dan karakteristik lokal dapat dibedakan, yang dalam kombinasi menentukan gambaran klinis bentuk nosologis tertentu dari penyakit ini.

Gejala umum vaskulitis meliputi: penurunan berat badan, demam, sakit kepala, kelelahan. Ditandai dengan demam kelas rendah konstan, yang tidak berkurang dengan penggunaan antibiotik. Suhu tubuh dapat diturunkan secara independen atau dengan penunjukan glukokortikoid. Penurunan berat badan pada beberapa varian vaskulitis adalah ciri klasik, dan penurunan berat badan yang signifikan dalam waktu singkat tidak hanya bersifat diagnostik, namun juga merupakan bukti aktivitas penyakit.

Sindrom kulit adalah yang paling awal dan paling beragam dan terjadi pada 40 sampai 50% kasus. Nodul, petechiae, bintik-bintik, purpura kulit, borok dapat diamati. Dalam sejumlah kasus, pola bersih kulit muncul sebagai jenis marmer - levido bersih. Dan intensitas warna sianotik bisa bervariasi dari cukup hingga diucapkan. Gejala ini mencerminkan kekalahan pembuluh darah pada kulit. Kebanyakan levido bersih diamati dengan periarteritis nodular, granulomatosis Wegener, dan juga sindrom antifosfolipid. Semua lesi kulit ini bisa ditransformasikan menjadi bentuk ulseratif-nekrotik. Dalam kasus ini, tukak trofik yang dihasilkan, sebagai suatu peraturan, tidak menimbulkan rasa sakit dan memiliki sedikit pengeluaran. Kecepatan penyembuhannya tidak begitu bergantung pada terapi lokal seperti pada efektivitas pengobatan vaskulitis itu sendiri. Dalam kasus praktik klinis perkembangan gangren jari dan kaki dijelaskan.

Manifestasi kulit pada lesi vaskular pada vaskulitis

Nyeri otot atau yang disebut miologi, terjadi pada lebih dari separuh kasus vaskulitis dan disebabkan oleh gangguan sirkulasi pada kelompok otot tertentu. Sindrom nyeri yang diucapkan pada otot dapat mendahului perkembangan lesi ke sistem saraf perifer, yang akan menampakkan dirinya kemudian dalam pelanggaran sensitivitas bagian distal jari tangan dan jari kaki.

Kerusakan sendi adalah gejala yang umum terjadi. Biasanya, kekalahan sendi besar pada tungkai bawah dan atas - lutut, pergelangan kaki, bahu.

Kerusakan ginjal - salah satu gejala yang paling sering dan prognostik tidak menguntungkan, terjadi pada 20 - 40% pasien, tergantung pada bentuk vaskulitis. Gejala klinis kerusakan ginjal muncul pada puncak penyakit dan mengindikasikan perubahan yang sudah diucapkan. Selain itu, berbagai manifestasi penyakit dari saluran pencernaan, sistem pernapasan dan jantung adalah mungkin. Anda harus menemui dokter rheumatologist jika Anda memiliki tanda-tanda proses peradangan, seperti: demam, kelemahan umum, penurunan berat badan, tidak terkait dengan perubahan diet. Bergantung pada lokalisasi proses di aliran darah arteri, gangguan penglihatan, nyeri otot, dan darah dalam urin bisa terjadi.

Diagnosis

Tidak ada tes laboratorium khusus untuk diagnosis vaskulitis. Pada dasarnya, perubahan laboratorium mencerminkan aktivitas penyakit( peningkatan protein penggumpalan darah, leukosit dan ESR) dan tingkat lesi vaskular pada organ individu. Yang sangat penting diberikan pada biopsi, sebuah situs dimana perubahan lebih terasa. Untuk vaskulitis spesifik memiliki karakteristik tersendiri dalam diagnosis dan klinik. Sebagai contoh, dengan granulomatosis Wegener, anemia normokromik, leukositosis ringan tanpa eosinofilia, peningkatan ESR, trombositosis, dan hipergamaglobulinemia adalah karakteristik. Fase akut protein sesuai dengan aktivitas penyakit. Imunoglobulin dapat meningkat, yang lebih relevan untuk IgA.Faktor rheumatoid ditemukan pada lebih dari separuh pasien dan paling sering ditentukan pada stadium lanjut dengan aktivitas penyakit yang diucapkan. Untuk masing-masing subspesies mereka, Vaskulitis memiliki kriteria sendiri, rasio yang dan jumlahnya dapat dikatakan dengan jaminan mutlak adanya atau tidak adanya penyakit.

Pengobatan vaskulitis

Hampir semua vaskulitis adalah penyakit progresif kronis, bila periode eksaserbasi digantikan oleh remisi, yang dicapai hanya dengan pengobatan yang ditargetkan. Saat ini, penekanan kekebalan( imunosupresi) dan pengobatan anti-inflamasi diberikan sebagai petunjuk utama pengobatan vaskulitis, yang diberikan melalui aplikasi gabungan obat glukokortikoid dan / atau sitotoksik yang memungkinkan membatasi atau mengganggu perkembangan peradangan kekebalan tubuh.

Obat pilihan adalah prednisolon, karena dapat dengan cepat menghilangkan edema dinding vaskular, yang menyebabkan penurunan manifestasi sindrom iskemik. Pada saat yang sama, penggunaan glukokortikosteroid dalam penggunaan jangka panjang mencegah stenosis lebih lanjut dari pembuluh darah besar.

Namun, terbukti terbukti bahwa peningkatan yang signifikan dalam prognosis seumur hidup dikaitkan dengan penggunaan obat sitotoksik. Cyclophosphamide - dosis obat ini dapat bervariasi dalam batas yang cukup lebar, biasanya dosis awal pada periode manifestasi klinis yang diucapkan dari penyakit ini adalah 2 - 3 mg / kg per hari. Untuk mengintensifkan terapi vaskulitis pada aliran tumpul yang parah, kombinasi dosis tinggi methylprednisolone dan siklofosfamid pada dosis 1000 mg secara intravena digunakan.

Efek

baik dalam pengobatan sebagai terapi bersamaan memberikan vasodilator( Curantylum, Trental, agapurin) obat( nicotinic acid, Persantin, komplamin) dan antitrombotik diresepkan kursus panjang.

Dalam beberapa tahun terakhir, itu menjadi banyak digunakan teknik koreksi darah ekstrakorporal untuk meningkatkan gangguan microcirculatory( plasmapheresis dikombinasikan dengan gemoksigenatsiey dan iradiasi darah ultraviolet).Juga, dalam rangka untuk memperbaiki gangguan microcirculatory disebabkan dalam pandangan gigi mengemudi kelompok obat berikut dapat digunakan: anti koagulan( langsung dan tidak langsung) - fraksiparin heparin;methylxanthines - trental, agapurine;kelompok obat nonsteroidal anti-inflammatory( dosis rendah aspirin - 75-125 mg / kg).

Terapi patogenetik aktif seluruh penyakit tidak hanya dapat memperpanjang hidup pasien, tetapi juga untuk mengembalikan beberapa dari mereka untuk bekerja. Patologi ini tidak dapat diobati dengan sediaan herbal, hanya obat-obatan yang tercantum di sini yang terbukti memiliki efek positif.komplikasi

Kemungkinan vaskulitis:

• disseminated intravascular coagulation( DIC)
• Perdarahan dan Trombosis
• Hipertensi
• Sindrom nefrotik
• paru hipertensi
• Komplikasi infeksi. Prakiraan

.

Kelompok penyakit ini adalah persentase yang sangat tinggi dari komplikasi, pengobatan nachataoe tepat waktu dapat memperlambat kemajuan banyak dari mereka. Pada pasien dengan vaskulitis tanpa pengobatan khusus terapi imunosupresif tidak menguntungkan prognosis, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah 10% dari pasien. Dalam terapi aktif awal dengan sitostatika dalam kombinasi dengan glukokortikosteroid tingkat ketahanan hidup 5 tahun adalah 60 - 90%.Terapis dokter

Zhumagaziev E.N.