Mengetik dislipoproteinemia

Studi tentang fraksi LP dalam praktik klinis digunakan untuk mengetik DLP.Penyimpangan DLL pada spektrum lipoprotein darah, yang dimanifestasikan dalam perubahan konten( meningkatkan, menurunkan, tidak ada atau melanggar rasio) dari satu atau lebih kelas LP.Pada tahun 1967, klasifikasi jenis HLP diusulkan, yang disetujui oleh ahli WHO dan telah banyak digunakan. Pada akhir tahun 1970an, alih-alih menunjuk HLP( istilah sempit yang mencerminkan peningkatan beberapa kelas atau kelas LP dalam darah), istilah DLP diperkenalkan. Hal ini disebabkan fakta bahwa pasien dengan aterosklerosis dan IHD sering menemukan pasien yang tidak memiliki peningkatan konsentrasi LP( yaitu GLP hampir tidak ada), namun hubungan antara kandungan piringan aterogenik dan anti ateroskester terganggu.

Klasifikasi tipe utama GLP [DS.Frederickson et al., 1967].

Tipe I - hyperchylomicronemia. Jenis GLP ini ditandai dengan kandungan chylomicron yang tinggi, kandungan VLDL normal atau sedikit lebih tinggi, peningkatan tajam pada tingkat TG sampai 1000 mg / dL, dan kadang-kadang bahkan lebih tinggi lagi. Tipe I jarang diamati, nampak pada masa kanak-kanak( hepatosplenomegali, kolik perut, pankreatitis).Mungkin ada xanthomas, busur lipoid dari kornea. Atherosclerosis tidak berkembang. Penyebab GLP jenis ini adalah cacat yang ditentukan secara genetis, berdasarkan pada kurangnya kemampuan tubuh

untuk memproduksi lipoprotein lipase, yang memisahkan partikel lipoprotein Tg yang kaya.

Tipe II - hiper-P-lipoproteinemia.

■ Variasi A. Karakteristik adalah peningkatan kadar LDL dan normal VLDL, kadar kolesterol meningkat, terkadang sangat signifikan, kadar TG normal. Konsentrasi HDL seringkali benar-benar atau relatif berkurang. Varian A dimanifestasikan oleh IHD dan MI pada usia yang relatif muda, ditandai dengan kematian dini di masa kecil. Inti dari defek genetik yang mendasari varian PA dikurangi dengan defisit reseptor LDL( terutama, pada defisiensi reseptor hati), yang sangat mempersulit penghapusan LDL dari plasma darah dan meningkatkan peningkatan konsentrasi kolesterol dan LDL dalam darah.

■ Pilihan B. Meningkatnya LDL dan VLDL, kolesterol( kadang-kadang secara signifikan) dan TG( dalam banyak kasus cukup).Varian ini diwujudkan oleh IHD dan MI pada usia yang relatif muda, serta xanthomas tuberkulosis pada masa kanak-kanak atau pada orang dewasa.

Tipe III - hyper-P- dan hyper-pre-P-lipoproteinemia( disbetalipoproteinemia).Peningkatan karakteristik VLDLP dalam darah, memiliki kandungan kolesterol dan mobilitas elektroforesis yang tinggi, yaitu adanya VLDL abnormal( flotasi), tingkat kolesterol dan TG meningkat, rasio kolesterol terhadap TG mendekati 1. VAPLIS mengandung banyak apo-B.Secara klinis, jenis ini ditandai dengan perkembangan aterosklerosis yang relatif dini dan sangat bocor, yang tidak hanya mempengaruhi pembuluh jantung, tetapi juga arteri-arteri ekstremitas bawah. Untuk diagnosis HLP tipe III, perlu untuk mempertimbangkan kelenturan ekstrim konsentrasi lipid pada pasien tersebut dan kemudahan memperbaiki gangguan metabolisme lipoprotein di dalamnya di bawah pengaruh diet dan obat-obatan.

Tipe IV - hiper-pre-P-lipoproteinemia. Pada tipe IV, peningkatan kadar VLDL, kandungan LDL-C normal atau berkurang, kekurangan chylomicrons, peningkatan kadar TG dengan kolesterol normal atau sedang meningkat terdeteksi dalam darah. Manifestasi klinis HLP tipe IV tidak sepenuhnya spesifik. Mungkin ada lesi pada pembuluh koroner dan periferal. Selain IHD, lesi vaskular perifer sangat khas, dinyatakan dalam klaudikasio intermiten. Xanthomas diamati lebih jarang daripada tipe II.Bisa dikombinasikan dengan diabetes dan obesitas. Dipercaya bahwa pada pasien dengan proses lipolitik tipe IV GLP pada jaringan adiposa meningkat, tingkat asam lemak non-esterifikasi dalam darah meningkat, yang, pada gilirannya, merangsang sintesis TG dan VLDL di hati.

Tipe V - hyper-pre-P-lipoproteinemia dan hyperchylomicronemia. Pada jenis darah ini, terjadi peningkatan konsentrasi VLDLP, adanya chylomicrons, peningkatan kadar kolesterol dan TG.Klinis jenis HLP ini dimanifestasikan dengan serangan pankreatitis, dispepsia intestinal, pembesaran hati. Semua manifestasi ini terjadi terutama pada orang dewasa, meski juga bisa terjadi pada anak-anak. Gangguan sistem kardiovaskular jarang terjadi. Inti tipe V HLP adalah kurangnya lipoprotein lipase atau aktivitasnya yang rendah.

Peningkatan kadar darah satu atau lebih kelas LP mungkin disebabkan oleh berbagai penyebab. GLP dapat terjadi sebagai penyakit independen( GLP primer) atau mungkin menyertai penyakit organ dalam( GLP sekunder).Yang pertama mencakup semua bentuk GLP keluarga( genetik), yang kedua - GLP, diamati pada sejumlah penyakit dan kondisi( Tabel).Tabel

Penyakit dan kondisi disertai dengan pengembangan Tabel

sekunder

Tabel dan kondisi disertai dengan pengembangan penyakit sekunder sekunder

HLP sekunder yang diidentifikasi pada penyakit dan kondisi ini karena patologi yang mendasarinya, tidak selalu menunjukkan adanya aterosklerosis. Namun, dalam daftar ini ada sejumlah penyakit di mana, seperti yang diketahui dari praktik klinis sehari-hari, aterosklerosis berkembang sangat sering. Terlihat jelas bahwa, misalnya, pelanggaran metabolisme lipid pada diabetes mellitus atau hipotiroidisme disebabkan oleh adanya pada pasien tipe IV GLP ini.

HLP primer memerlukan pengobatan spesifik, dengan terapi HLP sekunder dari penyakit yang mendasari sering menyebabkan normalisasi tingkat lipid.

Harus diingat bahwa penentuan tunggal kandungan LP dalam darah( terutama selama pemeriksaan rawat jalan) dapat menyebabkan deteksi jenis HLP yang tidak lengkap atau salah, oleh karena itu perlu dilakukan penelitian berulang.

Selain tipe GLP yang "klasik", DLP berbeda dalam kandungan HDL yang sangat rendah atau tinggi, dan juga ketidakhadiran mereka sepenuhnya( penyakit Tangier), dibedakan sekarang. Namun, perlu dicatat bahwa klasifikasi fenotipik DLP sekarang dianggap usang, karena tidak memungkinkan pasien yang berisiko terkena penyakit arteri koroner secara terpisah [Robins SJ, 2001].