Faktor IX( faktor natal)

Nilai rujukan aktivitas faktor IX dalam plasma darah - 60-140%.Faktor

K( faktor natal, antihemophilic globulin B) termasuk p-globulin, mengambil bagian aktif pada tahap pertama hemostasis plasma. Faktor IX terbentuk di hati. Oleh karena itu, kandungannya dalam darah penderita hepatitis, sirosis hati, serta turunan turunan dicoumarin dan indanadiol berkurang. Perkembangan faktor IX diatur oleh gen yang berada pada kromosom X, pada lokus, yang dipisahkan dari gen enzim kunci untuk sintesis faktor VIII.Gen ini bermutasi 7-10 kali lebih jarang dari gen enzim sintesis faktor VIII.Karena itu, hemofilia A diamati lebih sering( 87-94% dari semua pasien hemofilia) dibandingkan hemofilia B( defisiensi faktor bawaan IX - penyakit natal)( 8-15% pasien).

Dalam proses pembekuan darah faktor IX tidak dikonsumsi.

Penentuan faktor IX memainkan peran penting dalam diagnosis hemofilia B. Kekurangan faktor IX dikaitkan dengan mayoritas perdarahan pada penyakit hati akut.

Bergantung pada tingkat faktor IX, bentuk klinis hemofilia B berikut dibagi: konsentrasi faktor IX sangat parah sampai 1%;bentuk parah - 1-2%;tingkat keparahan rata-rata - 2-5%;bentuk cahaya( subhemofilia) - 6-24%.Pada pasien dengan bentuk ringan, manifestasi klinis penyakit ini terjadi setelah intervensi trauma dan bedah. Kesulitan yang pasti disebabkan oleh definisi kelompok "pembawa" hemofilia B. Kelompok ini dapat diberikan kepada wanita yang, dalam penelitian berulang, menemukan kandungan faktor IX di bawah 40%, namun di atas 24%.

Tingkat hemostatik minimum aktivitas faktor IX dalam darah untuk operasi adalah 20-25%, dengan aktivitas yang lebih rendah risiko perdarahan pasca operasi sangat tinggi. Tingkat minimal faktor hemostatik faktor IX dalam darah untuk menghentikan perdarahan adalah 10-15%, dengan kadar yang lebih rendah menghentikan pendarahan tanpa pemberian faktor IX tidak mungkin terjadi( Ogston D., Bennett B., 1977].

Asupan kekurangan faktor IX ditemukan pada penyakit hati, penyakit gaucher, pada pasien dengan sindrom nefrotik.