Faktor keturunan X kekurangan( penyakit stuart-parasit)

Stewart-Prower's disease adalah penyakit langka yang ditularkan melalui jenis resesif autosom yang resesif.

Kedua bentuk yang sangat berat dan varietas yang ringan dan tersembunyi itu mungkin terjadi. Dengan bentuk penyakit yang sangat parah, pendarahan terjadi pada anak usia dini, seringkali saat lahir atau di bulan-bulan pertama kehidupan, dan biasanya dengan cepat menyebabkan kematian. Penyebab langsung kematian adalah perdarahan di bawah periosteum tulang tengkorak, perdarahan berulang di otak dan perdarahan gastrointestinal. Dalam bentuk penyakit yang parah, perdarahan terjadi agak lama dan tidak menyebabkan kematian. Seringkali ada perdarahan di kulit, hematoma subkutan, perdarahan sengal dan gingiva berkepanjangan dan berkepanjangan dan terutama perdarahan uterus dan menstruasi yang parah. Intervensi bedah( dari ekstraksi gigi ke operasi perut), persalinan dan aborsi disertai perdarahan masif dan mengancam jiwa. Perdarahan intramuskular dan perdarahan pada sendi sangat jarang terjadi. Dalam kasus penyakit sedang, perdarahan uterine, nasal dan gingiva yang paling umum, perdarahan di kulit, pendarahan saat cedera dan operasi. Bentuk ringan tidak memberikan manifestasi yang begitu tepat, namun masih sering ada perdarahan uterus, pendarahan saat persalinan dan intervensi bedah. Secara berkala, ada mimisan "tanpa sebab".Penyakit ringan memiliki interval cahaya yang panjang tanpa tanda-tanda adanya pendarahan yang meningkat.

Pengobatan penyakit Stewart-Prower dilakukan dengan produk darah yang sama sebagai terapi penggantian defisiensi faktor VI pembekuan darah. Saat perdarahan uterus kadang kala digunakan, kontrasepsi hormonal sintetis( infekundin, mestranol, dll.) Untuk 3-4 tablet dalam 2-3 hari pertama siklus menstruasi, diikuti dengan penurunan dosis menjadi 1 tablet sehari. Bila menggunakan obat ini, diperlukan pengendalian darah.

Secara lokal dengan mimisan, pendarahan dari lubang gigi, gunakan trombin, spons hemostatik, solusi asam e-aminocaproic 5-10% dingin, dan agen topikal lainnya yang mempromosikan penggumpalan darah.