Proteinosis Alveolar

Alveolar proteinosis adalah penyakit herediter langka yang ditularkan melalui jenis resesif autosom. Ditandai dengan akumulasi alveoli zat protein-lipoid dan insufisiensi pernafasan progresif. Penyakit ini terjadi terutama pada pria muda berusia 30-40 tahun. Pada anak-anak, penyakit ini sangat jarang terjadi.

Penyebab dan mekanisme perkembangan penyakit ini belum cukup diteliti.

Untuk waktu yang lama, penyakit ini dapat asimtomatik dan dapat dideteksi secara tidak sengaja dengan pemeriksaan sinar-X preventif. Gejala pertama dan utama patologi adalah dyspnoea progresif, seringkali batuk dengan spitting sputum dalam jumlah kecil, suhu tubuh tidak melebihi 38 ° C, berkeringat, nyeri di dada, hemoptisis. Seiring perkembangan penyakit ini, tingkat kegagalan pernafasan meningkat, warna kulit sianotik berkembang, dan perubahan pada ujung falang jari terbentuk. Orang seperti itu sering menderita infeksi virus, bakteri, jamur berulang. Kehadiran proses peradangan kronis di bronkus menyebabkan peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis dan pembentukan jantung pulmonal.

Diagnosis proteinosis alveolar paru sulit dilakukan karena manifestasi klinis nonspesifik, jadi diagnosis yang benar seringkali memerlukan beberapa tahun. Tidak ada perubahan khas pada bagian darah, indikator biokimia darah, status imunologi. Manifestasi klinis proteinosis alveolar pada orang dewasa dan anak berbeda. Jika pasien dewasa memiliki gejala infeksi saluran pernafasan, manifestasi awal penyakit pada anak-anak mungkin adalah nyeri perut, mual, muntah. Pemeriksaan sinar-X

pada organ dada menunjukkan pemadaman titik-kecil yang terletak di paru-paru kanan dan kiri, yang cenderung untuk bergabung. Dalam kasus ini, bagian tengah dan bawah paru-paru terutama terpengaruh. Tidak ada hubungan yang jelas antara manifestasi penyakit dan data yang didapat dengan pemeriksaan sinar X paru-paru.

Metode pengobatan yang efektif untuk penyakit ini adalah peradangan bronchoalveolar terapeutik. Pemindahan mekanis dari paru-paru kompleks protein-lipid menyebabkan pengurangan dyspnea dan dinamika positif pada fungsi paru-paru. Efek positif diamati saat menggunakan tripsin dan chymotrypsin dalam bentuk aerosol, serta bila enzim diberikan secara oral. Saat stratifikasi infeksi bronkopulmoner, terapi antibiotik diindikasikan.