Stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis

Stenosis terisolasi( penyempitan) arteri pulmonalis adalah salah satu kelainan jantung kongenital yang paling umum dan menyebabkan 6,9-9% semua cacat jantung. Patologi ini sama lazimnya terjadi pada anak laki-laki dan perempuan. Deskripsi pertama dari defek mengacu pada 1749.

Jika ada hambatan terhadap pelepasan darah dari ventrikel kanan, maka tekanan di dalamnya pada saat kontraksi( sistol) meningkat secara signifikan( sampai 200 mmHg).Akibatnya, terjadi perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, yang menjamin keamanan pelepasan darah ke dalam lingkaran kecil sirkulasi. Pada anak-anak dengan bentuk stenosis arteri paru terisolasi yang parah, tekanan di atrium kanan meningkat. Dengan latar belakang tekanan yang meningkat di atrium kanan, jendela oval melebar dan ada pelepasan darah "menghabiskan" ke ventrikel kiri, yaitu, ke dalam lingkaran sirkulasi darah yang besar. Besarnya debit darah menentukan tingkat keparahan warna sianotik kulit( dari merah ke biru gelap).

Gambaran stenosis arteri paru terisolasi sepenuhnya bergantung pada tingkat penyempitan. Dengan versi "pucat" dari stenosis arteri paru yang terisolasi, anak-anak terbentuk dengan baik, keluhan tidak penting dan terutama mengurangi dispnea dengan olahraga, seringkali ujung jari, hidung, pipi memiliki warna merah. Satu-satunya manifestasi dari wakil adalah suara kasar, yang ditentukan oleh dokter saat dia mendengarkan pekerjaan jantung. Intensitas dan durasi suara berbanding lurus dengan tingkat stenosis. Pada bentuk "biru" dari stenosis arteri paru terisolasi( penyempitan tajam) tanda-tanda utama adalah kulit sianotik, tahan terhadap pengobatan gagal jantung, termasuk peningkatan ukuran hati dan sindrom edematous. Ekspresi sianosis pada kulit ditentukan oleh jumlah pelepasan "pengeluaran" darah ke dalam lingkaran besar sirkulasi darah pada tingkat atrium. Dengan bertambahnya usia, intensitasnya meningkat, gejala "gelas jamir" dan "stik drum" berkembang, sesak napas timbul akibat sekejap fisik, anak-anak mengeluhkan rasa sakit di daerah jantung. Dengan stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis, hanya anak-anak dengan defisiensi oksigen yang diucapkan tertinggal dalam perkembangan fisik. Sebagian besar anak mengembangkan punah jantung sisi kanan. Saat palpasi( palpasi) daerah jantung, tremor kiri ditentukan, yang sedikit diucapkan.

Metode tambahan untuk memeriksa anak adalah EKG, rontgen dada, kateterisasi jantung dan angiokardiografi( dalam kasus yang meragukan).

Indikasi untuk perawatan bedah stenosis arteri paru terisolasi pada usia dini diucapkan pewarnaan kebiru-biruan pada kulit, peningkatan ukuran jantung, gagal jantung, perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis lebih dari 40 mmHg. Seni.