Penyakit sistem pencernaan saat sistem kekebalan tubuh terganggu

akut diare dan malabsorpsi mengembangkan mayoritas anak-anak dengan fungsi sistem kekebalan tubuh terganggu. Penyakit yang didasarkan pada kegagalan utama dari sistem kekebalan tubuh, memiliki manifestasi klinis yang berbeda, tapi fitur umum mereka adalah kecenderungan untuk berulang berat( dengan eksaserbasi periodik) bakteri, virus dan( atau) infeksi mikotik dengan kronis. Status imunodefisiensi yang diakuisisi pada kebanyakan kasus mewakili cacat imunitas bawaan.

Dalam tubuh manusia, ada dua sistem imunitas: seluler dan humoral. Sistem pertama adalah sel spesifik yang secara langsung terlibat dalam respon imun. Sistem kedua - humoral( humor lat -. «Liquid») - diwakili oleh antibodi( imunoglobulin) adalah protein yang setiap jenis yang beredar dalam darah dan juga terlibat dalam reaksi kekebalan.

umum variabel hypogammaglobulinemia ( penurunan jumlah protein ¡ globulin dalam darah yang terlibat dalam kekebalan) - sekelompok gangguan immunodeficiency, pengembangan yang terkait dengan pelanggaran-limfosit B yang mampu berubah menjadi sel-sel yang mensintesis imunoglobulin( antibodi yang terlibat dalam respon imun).Juga berulang atau kronis mikroba-inflamasi organ THT, paru-paru, kulit dan proses purulen lainnya di manifestasi utama penyakit ini adalah gangguan kronis pencernaan. Sindrom malabsorpsi sering terjadi karena infeksi lambliosis. Pada 30% keluarga pasien dengan variabel umum hypogammaglobulinemia, kerabat memiliki penyakit autoimun. Total konten

¡globulin dalam darah tidak berkurang dengan nilai-nilai ekstrim, namun masih jauh menyimpang dari norma usia rata-rata. Waktu manifestasi pertama penyakit ini sangat bervariasi, meski sering terjadi pada anak usia dini. Akhir bentuk umum variabel hypogammaglobulinemia pada remaja dan orang dewasa tidak dikaitkan dengan monogenik dan untuk multifaktorial penyakit. Penyakit dengan frekuensi yang sama diamati pada anak laki-laki dan perempuan. Patologi ini diwariskan oleh tipe resesif autosom. Dalam primer agammaglobulinemia

( tidak adanya ¡globulin dalam darah), ditularkan pada jenis X terkait seks-, dari 5-6 bulan usia pada anak-anak memiliki berbagai gangguan fungsi usus: mendeteksi giardiasis, kekurangan disaccharidase, dysbiosis usus. Defisiensi antibodi ditemukan pada 50% pasien dengan bentuk utama dari negara imunodefisien, sangat sering - dengan variabel umum hypogammaglobulinemia. Kekurangan antibodi pada anak yang lebih tua diwujudkan, sebagai aturan, oleh sindrom pneumonia kronis dan malabsorpsi. Ada beberapa jenis antibodi dalam tubuh manusia.negara Immunodeficiency dapat berkembang pada kurangnya setiap jenis antibodi, tetapi dalam banyak kasus dalam menentukan isi jumlah total antibodi, tetap dalam kisaran normal, dan kadang-kadang bahkan sedikit meningkat. Ketika kekurangan

respon imun seluler juga mengamati pelanggaran dari saluran pencernaan. Ketika

Di sindrom George mengungkapkan , bahwa selaput lendir usus kecil telah membengkak bentuk dengan vili datar, dimana tingkat imunoglobulin( antibodi) yang normal. Pasien dapat mengembangkan malabsorpsi dijelaskan dan diare berair, mereka rentan terhadap infeksi oleh bakteri, jamur, virus herpes simpleks dan sitomegalovirus. Ketika

bentuk parah defisiensi imun gabungan mengembangkan diare berair kronis dan malabsorpsi, yang pertama kali muncul pada anak usia 3 sampai 6 bulan. Vili mukosa usus halus diubah atau tidak, memberi kesan "botak" usus di endoskopi. Ketika sindrom

Aldrich Viskotta- fungsi asli dari sistem kekebalan tubuh normal, tapi memburuk dengan usia. Diare berdarah merupakan gejala khas pada anak usia dini. Kebanyakan anak-anak dengan penyakit mati pada akhir dekade pertama kehidupan dari berulang infeksi, perdarahan atau keganasan.

Disgenesis limfosfik ( sindrom Nezelofa) ditandai dengan tidak adanya atau depresi imunitas selular pada kandungan imunoglobulin normal atau sedikit berkurang dalam plasma darah. Penyakit ini jarang terjadi, diwariskan oleh tipe resesif autosomal, berlanjut bersamaan dengan malabsorpsi, infeksi berulang dan lesi jamur dari berbagai organ dan sistem.

Syndrome dari "telanjang" limfosit .Ditemukan bahwa dalam kebanyakan kasus penyakit ini, orang tua dari anak-anak yang sakit berada dalam pasangan yang lahir dengan darah. Fakta ini memberi alasan untuk mengasumsikan jenis warisan resesif autosomal yang terkait dengan jenis kelamin jenis warisan. Penyakit ini pertama kali muncul pada usia 3-4 bulan diare, pertumbuhan dan perkembangan tertunda, infeksi pernafasan berulang, bronkitis. Secara bertahap, kondisi anak-anak memburuk, sindrom malabsorpsi berkembang, mereka menambahkan massa yang sangat buruk. Sering terjadi pneumonia, penyakit jamur ikut bergabung. Pada stadium akhir perkembangan penyakit, perkembangan balik kelenjar timus terjadi.

Cacat pada unit humoral sistem kekebalan dicoba untuk diobati dengan diperkenalkannya --globulin atau plasma beku segar. Metode pengobatan yang paling efektif dan menjanjikan dari keadaan imunodefisiensi primer saat ini diakui sebagai transplantasi sumsum tulang awal.

Penyakit rantai berat adalah penyakit tumor dengan manifestasi klinis yang sangat beragam. Penyakit ini terutama menyerang anak-anak dan remaja dari kedua jenis kelamin sebelum usia 30 tahun. Ada dua versi itu: perut( abdominal) dan pulmonary( bentuk yang terakhir sangat jarang).Gambaran klinis bentuk perut dari penyakit ini ditandai dengan sindrom malabsorbsi dengan diare kronis, penampilan lemak yang belum tercerna pada tinja, kelelahan, edema, penurunan jumlah kalsium dalam darah, kebotakan, dan tidak adanya menstruasi pada wanita. Gejala ini dikombinasikan dengan episode demam dan serangan rasa sakit di perut. Saat mempelajari potongan-potongan jaringan dinding usus yang diambil selama endoskopi, perubahan karakteristik penyakit ditentukan. Karena bentuk perut dari penyakit ini paling sering dicatat di negara-negara yang populasinya menderita infeksi usus yang sering, invasi cacing dan nutrisi yang tidak seimbang, peran iritasi berkepanjangan dengan protein asing disarankan.