Hipoplasia segmentasi

varian berikutnya cukup langka dari ginjal dis-embriogenesis, ditandai dengan proliferasi daerah segmental jaringan hipoplasia ginjal, sindrom, yang dalam literatur disebut «Tanyakan-Upmark ginjal".Manifestasi utama penyakit ini adalah hipertensi berat, yang tercatat pada anak-anak biasanya di bawah usia 10 tahun.

Ada 5 kelompok penyakit ini, tergantung pada tingkat keparahan proses dari satu atau kedua ginjal. Divisi ini terutama didasarkan pada hasil studi radiopak.

Kelompok pertama terdiri dari pasien dengan hipoplasia segmental unilateral, saat hipertrofi kompensasi terdeteksi di sisi yang berlawanan. Pada pasien tersebut diketahui peningkatan renin pelepasan ginjal yang terkena, pengangkatan ginjal sambil memberikan efek klinis yang cukup baik. Kelompok kedua mencakup pasien dengan hipoplasia segmentasi bilateral, yang memiliki asimetri berbeda pada lesi. Yang paling parah dalam kaitannya dengan prognosis adalah pasien yang termasuk dalam kelompok ketiga. Dengan lesi ini, kerusakan ginjal simetris bilateral diamati. Biasanya, pasien tersebut memiliki proteinuria permanen, tidak ada hipertrofi kompensasi, penurunan fungsi ginjal awal diamati. Kelompok keempat mencakup pasien dengan perkembangan penyakit yang relatif tersembunyi. Hipoplasia segmentasi yang dikombinasikan dengan uropati obstruktif adalah kelompok kelima.

Ada pendapat bahwa dasar patologi adalah pelanggaran embriogenesis pembuluh darah ginjal. Yang terakhir ciri gangguan peredaran darah segmen tertentu dari jaringan ginjal, dimana perubahan diferensiasi segmental yang terdeteksi struktur ginjal.

Dlplast mirip "tak dikenal"( displasia morfologi dan hipoplasia).Sehubungan dengan pengenalan luas dalam metode praktek nefrologi morfobiopticheskogo penelitian menjadi jelas bahwa tanda-tanda dizembriogeneza parenkim ginjal sering penemuan, dan Anda perlu memperhatikan ditargetkan untuk tanda-tanda halus diferensiasi struktur ginjal. Jika tidak, manifestasi dari disembryogenesis ini mungkin salah dievaluasi. Seiring dengan bentuk displasia ginjal yang digambarkan dengan jelas, ada varian untuk menentukan istilah "displasia tak dikenal" yang diusulkan. Sudah sangat diperkenalkannya istilah ini untuk kebutuhan penelitian yang ditujukan untuk identifikasi klinis dan morfologi dari bentuk disembryogenesis ginjal ini.gagal ginjal

biasanya terdeteksi secara kebetulan saat pemeriksaan medis, pendaftaran di sebuah lembaga atau sehubungan dengan perkembangan penyakit penyerta. Manifestasi patologi yang paling umum dan yang pertama adalah sindroma kencing. Sering menemukan patologi varian proteinurik( dengan pelepasan protein dalam urin).Hilangnya protein per hari, beberapa anak mencapai 10 Dalam beberapa kasus, ada hematuria konstan dikombinasikan dengan protein ekskresi hingga 1 g per hari. Varian sindrom kemih ini paling khas untuk anak-anak dengan displasia seperti giok. Pada beberapa pasien pada tahap awal penyakit ini didominasi hematuria atau proteinuria terisolasi( protein dalam penampilan urin dan darah, masing-masing), dan kemudian mengamati penyakit pementasan aneh. Diagnosis yang menonjol dalam kasus tersebut adalah glomerulonefritis. Dalam proses pengobatan, anak-anak tersebut mendapat obat antibakteri dan hormonal, dan tidak ada efek yang terlihat dari ini.

Hampir semua anak dengan patologi ini dapat melihat anomali perkembangan kecil, dekat dengan yang dicatat pada nefritis herediter. Cukup sering, jumlah anomali semacam itu lebih dari 7. Separuh dari anak-anak memiliki kelainan anatomis dalam struktur sistem saluran kemih dalam bentuk patologi pembuluh darah ginjal, peningkatan mobilitas ginjal, penggandaan ginjal dengan penyempitan ureter, tanda-tanda hipotiroidisme.

Tanda-tanda patologi X-ray yang paling konsisten adalah ketidakteraturan yang berbeda dari kontur ginjal( lobulasi).Pada 2/3 anak-anak, penurunan ekskresi media kontras selama urografi ekskretori dicatat, dan tidak dikaitkan dengan kelainan perkembangan saluran kemih bagian atas. Ukuran ginjal seringkali dalam batas normal, pada beberapa anak mereka sedikit membesar atau berkurang. Data penelitian renografi mengkonfirmasi penurunan fungsi sekresi dan ekskretoris ginjal.

Pemeriksaan histologis jaringan ginjal yang diambil saat biopsi menunjukkan susunan glomeruli yang berkerumun dan penurunan ukurannya jika dibandingkan dengan standar usia. Beberapa anak memiliki tanda sindrom nefrotik, lebih sering tidak lengkap, dan hipertensi( tekanan darah meningkat).Identifikasi penyebab tunggal yang bisa memiliki efek teratogenik selama perkembangan embrio, hal itu tidak mungkin dilakukan.