Pseudohipoparatiroidisme

pseudohypoparathyreosis( kongenital Albright osteodystrophy) - sindrom herediter langka yang ditandai jaringan tahan terhadap hormon paratiroid, mengurangi jumlah kalsium dalam serum darah, meningkatkan fungsi paratiroid, pertumbuhan rendah dan kelainan tulang( memperpendek metacarpal dan metatarsal tulang).Pseudohypoparathyreosis adalah penyakit endokrin pertama, contoh yang membuktikan kemungkinan adanya fenomena pelanggaran sensitivitas jaringan terhadap hormon selama tidak berubah mekanisme pembentukan dan tingkat normal dalam serum darah. Mengalokasikan

pseudohypoparathyreosis 1 st dan 2 nd jenis.penyakit warisan masih belum jelas. Perempuan untuk rasio laki-laki adalah 2: 1.Di antara jenis pseudohypoparathyreosis 1 tiga subtipe. Ketika jenis pseudohypoparathyreosis 1a ditandai perawakan pendek, obesitas, memperpendek IV dan V metatarsal dan tulang metakarpal, orang tersebut memiliki bentuk berbentuk bulan sabit, pembentukan batu kalsium subkutan dan pertumbuhan tulang. Sering ditandai dengan keterbelakangan mental.

Psevdopsevdogipoparatireoz adalah salinan pseudohypoparathyreosis eksternal. Dalam kebanyakan kasus, ada khas perubahan penampilan karakteristik jenis pseudohypoparathyreosis 1a, namun tingkat kalsium darah normal, dan disimpan reaksi normal terhadap pengenalan hormon paratiroid. Beberapa individu dengan psevdopsevdogipoparatireozom adalah kerabat dekat dari pasien dengan tipe 1a pseudohypoparathyreosis. Di dasar

pseudohypoparathyreosis pengakuan adalah identifikasi positif dari sejarah keluarga( kehadiran keluarga kasus penyakit) dan mendeteksi cacat karakteristik Type 1a pseudohipoparatiroidisme dalam kombinasi dengan pengurangan kadar kalsium dalam serum dan peningkatan tingkat fosfor. Untuk semua jenis pseudohypoparathyreosis kecuali 1a dan 1c, perubahan karakteristik eksternal tidak hadir. Dalam kebanyakan kasus, pasien dengan pseudohypoparathyreosis ditentukan oleh peningkatan kadar hormon paratiroid, yang membantu untuk membedakan pseudohypoparathyreosis hipoparatiroidisme. Pengobatan semua jenis

pseudohypoparathyreosis berarti obat vitamin D bersamaan dengan suplemen kalsium.