Primarna plućna hipertenzija
Primarna plućna hipertenzija uključuje povećani tlak plućne arterije i hipertrofiju miokarda u desnoj ventrikuli, koja nije povezana s kongenitalnom ili stečenom patološkom i kardiološkom patologijom. Primarna plućna hipertenzija odnosi se na bolesti s autosomnim dominantnim tipom nasljeđivanja. Opisani su obiteljski oblici ove patologije. Primarna plućna hipertenzija je rijetka bolest.
Postoje mnoge pretpostavke o formiranju primarne pulmonarne hipertenzije. Uzrok tome može biti kongenitalni nedostatak plućnih žila, u kojima cirkulacija krvi u plućima ostaje kao fetus u intrauterini period. Vjeruje se da je izravni uzrok povećanog tlaka u plućnoj arteriji promjena u strukturi zidova plućnih arteriola s dominantnim vezivnim tkivom u njima. Vjerojatnost je da je razvoj bolesti povezan s genetski uvjetovanim defektom mišićnih vlakana. Također je naznačeno da je u srcu primarne plućne hipertenzije kršenje živčanog sustava, što dovodi do formiranja grčenja krvnih žila pluća i kasnijih strukturnih promjena u njima.
Primarna plućna hipertenzija češća je kod mladih žena i djevojčica. Rani stadiji bolesti se obično ne otkrije kao povećanje tlaka u plućnoj arteriji 2 puta, a ponekad i više, u pratnji samo umjereno gubitak tolerancije na stres i ne daje izraženije kliničke manifestacije. Najraniji simptomi bolesti su nedostatak daha s umjerenim fizičkim stresom, bol u srcu, palpacija, napadi gušenja. Cyanotic bojanje kože pojavljuje se u kasnijim stadijima bolesti. U pravilu, dolazi do zadebljanja noktiju phalanges prstiju( "bubanj palicama").U terminalnoj fazi bolesti, jetra je povećana i bolna.
Za pravilno prepoznavanje ove bolesti potrebno je provesti rendgensku snimku i EKG, gdje se otkrivaju karakteristični znakovi. Dijagnoza primarne plućne hipertenzije konačno potvrđena kada očitavanje pravo srce komore i plućna arterija, u kojima je isključivanje drugih uzroka koji bi mogli dovesti do sekundarne plućne hipertenzije i cijanoza i utvrdi točan tlak figura u plućne arterije.
Trenutačno ne postoje učinkovite metode liječenja.
Izgledi su nepovoljni.Životni rezultat dolazi od progresivnog zatajenja srca.