Peliginoza peri-službeni( Peitsa-Djersa-Touren sindrom)
bolest se nasljeđuje autosomno dominantno čovjeka Promatrano od ovog sindroma može se primijetiti više male tamne mrlje oko i na usta, na usnama, oko nosa i očiju, barem na ekstremitetima( dlanovima i tabanima, prst dorzumu).Ponekad se točke nalaze samo na usnama ili u ustima, povremeno su po cijelom tijelu. Promjene također mogu biti na rožnici oka. Većina ljudi s sindroma Peutz-Dzhegersa-Touraine je kombinacija više polipa gastrointestinalnog trakta, i povremeno na drugim mjestima( mjehur, bubrežnu zdjelicu, mokraćovod, bronha, nos).Postoji značajna razlika u znakovima sindroma kod rodbine.
Pigmentacije se razvijaju u prvim godinama života, ali mogu postojati od rođenja ili se javljaju kod odraslih osoba. Formiranje polipa u većini slučajeva otkriva se prije dobi od 20 godina. S dobi, intenzitet pigmentacije na koži može se smanjiti, u usnoj šupljini obično ostaje nepromijenjen. Pojava polipoza mogu se sumnja pojavom slijedećih simptoma: bol, povraćanje, krvarenja, simptomi crijeva opstrukcije, anemije. Učestalost gastrointestinalnog karcinoma iznosi 2-20%.Liječenje polipoze samo operativno.
Cijeli niz mogućih manifestacija bolesti promatra se, u pravilu, samo kod dječaka, što je objašnjeno obilježjima nasljeđivanja.
bolest počinje u djetinjstvu, u većini slučajeva, od pet do deset godina, uz stanjivanje noktiju, do njihovog potpunog nestanka i oštećenja kože, karakterizira kao stanjivanje, mrežaste pigmentacije i dilatacijom krvnih žila. Proces je najizraženiji na vratu, bokovima, licu, prtljažniku, ekstremitetima, pogotovo na najudaljenijim područjima. Može postojati žarišta prekomjerne keratinizacije na koži dlanova i potplata, pretjeranog znojenja, stvaranje traumatskih blistera. Promjene u sluznici nastaju nekoliko godina kasnije, koje karakteriziraju mjehurići, erozije i leukoplakija. Postoji svibanj biti drugih promjena: stanjivanje kose, bolesti oka, nazolakrimalnog kanala blokada s suzenja, degeneracija zubi, oslabljen fizički i psihički razvoj, oštećenja kostiju, jetre, jednjaka, genitourinarnog trakta. Od malignih bolesti, najčešća su koža i sluznica. Tijek bolesti je obično progresivan, mnogi slučajevi dovode do smrti od krvarenja, infekcija ili tumora.
Liječenje je usmjereno na uklanjanje simptoma bolesti. Potrebno je izbjegavati kancerogene učinke. Važno je identificirati rane tumore, utvrditi vrstu nasljeđivanja za medicinsko genetičko savjetovanje, posebno u slučaju planiranja trudnoće.