Hemofilija u( bolest kristmasa)

- nasljedna hemoragijska dijateza karakteriziran nedostatkom aktivnost faktora IX zgrušavanja krvi( plazmi tromboplastinsko sastojak).U hemofilije prvi identificirani kao samostalna bolest u 1952. Kao i kod hemofilije A, bolest koju prenosi recesivno, umrežena sa ženskim X-vezanog tipa nasljeđivanja. Udio Christmass bolesti čini 8-15% svih slučajeva hemofilije.

u manifestacije, težini i komplikacija hemofilije B je identično hemofilije A. Ove bolesti mogu razlikovati samo laboratorijskim podataka. Ova diferencijacija je važna za pravilnu zamjensku terapiju krvnim pripravcima.

Inhibitorski oblici hemofilije B su manje uobičajeni od hemofilije A.

tretman. prije stvaranja visoko aktivnog faktora IX zgrušavanja krvi koncentrira u hemofilija tretirane uglavnom smrznuta ili suha donacije u plazmi. Ova metoda je naširoko korištena u ovom trenutku. Kod hemofilije B izravna transfuzija krvi od donora se ne provodi. Zgodno je intravenozno u plazmi od faktora IX zgrušavanja stabilan, dobro ostaje u njemu, a može se uvesti u tijelo u dovoljnoj velikim količinama.

Faktor IX je dobro očuvan u zamrznutoj plazmi( 90% aktivnost je otkrivena nakon 6 tjedana i kasnije) i drugih krvnih produkata. Traje duže od faktora VIII koagulacije krvi, cirkulira u krvi nakon intravenske primjene. U tom smislu, transfuzija plazme u hemofiliji B može se obaviti jednom dnevno.

Transfuzija plazme provodi se samo intravenozno. Doza 15-20 ml po 1 kg tjelesne težine dopušta da se poveća razina faktora zgrušavanja IX od 10-15%, što je dovoljno za zaustavljanje krvarenja akutnih u zglobovima i male spontana krvarenja posttraumatskog i postoperativna, osobito nakon vađenja zuba. Dodatno uvođenje plazmi u dozi od 10-15 ml / kg, 12 sati nakon prve transfuzijom daje pojačanje razine faktora koagulacije 3-4%.Naknadne dnevne intravenozne infuzije plazme održavaju koncentraciju faktora IX u krvnoj plazmi na razini od 7-14%.To nije dovoljno za zaustavljanje i sprečavanje velikog krvarenja, kao i za obavljanje različitih kavitacijskih, ortopedskih ili ENT operacija.

zaustavljanje i sprječavanje velikog krvarenja pomoću koncentrata faktora IX zgrušavanja, što je za održavanje dovoljne razine u plazmi. Izračunavanje doze lijeka izvodi se pojedinačno.

poraz hepatitisa jetre, koje slučajno može završiti u serumu s neispravne i nepotpuno testa prije uporabe, prepreka za nastavak intravenske infuzije. Nemoguće i kao infuzija u teškim reakcijama na intravenske primjene krvnih pripravaka( neki od njih mogu biti potisnut, a zadatak hormona).Mali

krvarenja( npr prilikom vađenja zubi) često izrezana i uspješno spriječiti e-aminokapronske kiseline.