womensecr.com
  • Nedostatak nasljednog faktora X( stuart-parazitna bolest)

    bolest Stewart-Prauera - rijetka bolest koja se prenosi nepotpune autosomno recesivno tipa nasljeđivanja.

    I vrlo teški oblici i svjetlo i skrivene vrste su moguće. Za vrlo teške bolesti krvarenja pojavljuju u ranom djetinjstvu, često kod rođenja ili u prvim mjesecima života, a obično se vrlo brzo dovesti do smrti. Neposredni uzrok smrti krvare pod periost od kosti lubanje, ponavljaju krvarenjem u mozgu i masivni gastrointestinalnog krvarenja. U teškim oblicima bolesti, krvarenje se događa nešto kasnije i ne dovodi do smrti.Često postoje krvarenja u koži, potkožnom hematom, težak i dugotrajan nosna te krvarenje gingive, te posebno jaka maternice i menstrualnog krvarenja. Kirurški zahvat( od vađenja zuba do trbušne operacije), poroda i pobačaja je masivan, opasne po život krvarenje. Intramuskularna krvarenja i krvarenja u zglobovima su iznimno rijetka. Sa umjerenom bolesti najizraženiji maternice, nosa i krvarenje gingive, krvarenje u koži, krvarenja nakon ozljeda i operacija. Blagi oblik ne izražavaju takve manifestacije, ali i dalje se često javljaju krvarenja iz maternice, krvarenja tijekom poroda i kirurških zahvata. Povremeno postoje "bezgrešne" nosebleeds. Blaga bolest ima dugo svjetlosne intervale bez ikakvih znakova povećanog krvarenja.

    liječenje bolesnog Prauera Stewart održava iste krvne produkte kao deficijencije faktora zgrušavanja nadomjesnu terapiju VI.Kada

    krvarenja maternice ponekad koristi sintetička hormonalne kontracepcije pripravke( infekundin, mestranol i sur.) 3-4 tableta tijekom prvih 2-3 dana menstrualnog ciklusa, nakon čega slijedi redukcija doze do 1 tableta na dan. Pri korištenju tih lijekova potrebna je kontrola krvi. Lokalno

    za epistaksa, krvarenje iz jažica pomoću trombina zub hemostatičnog spužva ohladi 5- 10% otopina e-aminokapronska kiselina, i druge površinski agensi koji potiču zgrušavanja krvi.