mlohav kožu

Postoje dva oblika bolesti: stečena, tj. Razvijena u procesu života, i nasljedna, što je prilično rijetka. Nasljedni oblik bolesti može se prenijeti i u autosomnom dominantnom i autosomnom recesivnom tipu. Postoji vjerojatno da je nasljedstvo recessivno povezano s X kromosomom. U njihovim pojavnim oblicima, ovi su oblici slični, ali stečeni razvijaju kod odraslih, obično nakon alergijskih ili imunoloških reakcija, infekcija.

Glavni simptom ove bolesti je gubitak elastičnosti kože, zbog čega postaje trom, suvišan, viseći velikim nabora. Koža je lako rastezljiva, ali, za razliku od promjena Chernotubov-Ehlers-Danlosovog sindroma, polako se vraća u prvobitno stanje. Promjene su izražene na licu, ali se mogu nalaziti u cijelom tijelu. Možda ovaj razvoj bolesti, kada se višak presavijene kože pojavljuje samo na kapcima.

Bolest se javlja u istoj frekvenciji kod osoba oba spola, postoji od poroda ili se razvija u ranom djetinjstvu. Kada X-vezani karakterističan oblik smatra kukastu nos, gornju usnu i povećani uške, prisutnost koštanih izbočina na obje strane u vrat, povećana pokretljivost zglobova, poremećaji probavnog sustava( sindrom malapsorpcijom).Kada ultrazvuk mokraćnog mjehura često otkriva izbočenje njegovih zidova.

Patološke promjene mogu utjecati samo sustavne ili kože, koja se očituje u prvom redu povećana prozračnost pluća, kardiovaskularne poremećaje, izbočenje zidove probavnog trakta i urogenitalnog sustava. Bolest napreduje stalno, često završava letalno u ranom djetinjstvu zbog plućne i srčane insuficijencije, ali s godinama može doći do stabilizacije stanja, pa čak i neka poboljšanja.

Liječenje ima za cilj poboljšanje pluća i kardiovaskularne funkcije, trofičnog tkiva. U ranom stadiju ove bolesti mogu biti korisni penicilin, male količine hormona, lijekova i bakra u slučaju nedostatka. Nakon zaustavljanja napredovanja procesa, plastična operacija je moguća.