Eksudativna enteropatija
Pojam « eksudativna enteropatija » predstavlja patološko stanje karakterizirano gubitkom proteina plazme kroz gastrointestinalni trakt. Tipično eksudativna enteropatija uz poremećaj apsorpcije( što rezultira značajnim smanjenjem krvnih proteina), pojava edema, neprobavljena masti u izmetu. Za razliku od drugih sindroma malabsorption s eksudativnim enteropatija mogu biti izraženiji simptomi tankog crijeva lezije. U rijetkim slučajevima dijete može zaostajati u fizičkom razvoju.
Primarni i sekundarni oblici eksudativne enteropatije se razlikuju. Primarni oblici
limfnih gubitak fenomen uzrokovan kroz tanko crijevo, što može biti uzrokovano abnormalnim proširenje limfnih žila ili limfni lezije generalizirani sustava. Gubitak limfna također može pojaviti kao rezultat kršenja odljev limfe iz blokade nisu u početku nije modificirana limfne žile ili poteškoće venskog odljeva( npr bolesti srca).Sekundarni
uzroci eksudativni enteropatija, što dovodi do poremećaja cjelovitosti crijevne sluznice, uključuje niz bolesti probavnog trakta, bubrega, jetre i pluća. Osim toga, u razvoju eksudativni enteropatija može igrati ulogu poremećaja imunološkog sustava, prisutnost alergija i mnogih drugih bolesti.
Kliničke manifestacije bolesti određuju gubitak krvi plazma proteina, ozbiljnosti poremećaja i naknadnih karakteristike dobi. Izolacija određene količine proteina kroz crijeva je fiziološka norma. Smanjenje sadržaja proteina u krvnoj plazmi nastaje kada gubitak proteina premašuje brzinu njegove sinteze u tijelu. Zbog razlike u brzini sinteze različitih frakcija proteina povrede njihov omjer je slijedeće prirode: smanjena broja albumina i globulina ¡ seruma. Gotovo uvijek, razina fibrinogena ostaje unutar normalnih granica. Stalni gubitak limfocita dovodi do stabilnog apsolutnog ili relativnog smanjenja njihovog broja, što je važan kriterij za dijagnozu. Zajedno s bjelančevinama gube se masti, elementi u tragovima i neki vitamini. Nedostatak ovih tvari može promijeniti kliničku sliku u smjeru u većoj ili manjoj težini, te u nekim slučajevima može biti majstor( npr, grčeve u pozadini jasnog smanjenja broja kalcija u krvi).Primarni
crijevnih lymphangiectasia( proširenja crijevne lymphatics) - posebni oblik sindroma, teče sa gubitkom krvi proteine plazme. Ova je patologija prvi put opisana 1966. Pretpostavlja se da je naslijedila autosomna recesivna vrsta. Međutim, nije isključena mogućnost dominantnog nasljeđivanja s visokom učestalošću pojavljivanja i različitim stupnjem ozbiljnosti patološkog gena.
Klinička slika prednjeg masivnog asimetrične edema traje dugo vremena, koja se nalaze uglavnom u donjim ekstremitetima, kao i u tjelesnim šupljinama( peritonealno, perikarda, pleure šupljine), redukcijom plazma proteina omjera povredu frakcije poremećaja simptomafunkcija gastrointestinalnog trakta, sekundarna imunodeficijentna stanja. Kod nekih djece, bolest se počinje manifestirati pri rođenju. Proširenje limfne žile s Noonan sindrom popraćeno teškim oblikom stalno pojavljuju otekline ruku i nogu, nokti požute, postati konveksan, pojavljuje poprečnom striations. Postoje slučajevi u proširenje kombinacija crijeva limfnih žila Di Georgeov sindrom, nerazvijenost zubne cakline.
Dijagnoza ove bolesti temelji se na otkrivanju smanjeni broj limfocita u krvi, promjene u krvi biokemijskih parametara. Dijagnoza je moguća pri određivanju serumskih proteina u izmetu. Kvantitativno, gubitak proteina u crijevima može se odrediti posebnim tehnički složenim metodama istraživanja provedenim u velikim bolnicama. Istraživanje o stanju limfnog sustava, uvođenjem kontrastno sredstvo često otkriva hipoplazija njegove periferne dijelove i vidljiv limfnu pokreta odgode( do njezina potpunog nedostatka u nekim plovilima).U nekim slučajevima nedostatak limfne čvorove u blizini aorte i torakalne kanala blokade s dolaskom kontrastnog sredstva u lumenu crijeva. Velika je dijagnostička vrijednost dano za razjašnjenje stanja crijevne sluznice. Kada crijevna endoskopska pregled pokazao sljedeću sliku: sluznice nabora ijejunumu spasio blijedo ružičaste ili ružičasta s označenim vaskularne uzorak ponekad propisane petechiae, limfadenopatija, također primijetio neobičan proliferaciju sluznice u više ispupčen. Karakteristične za bolest u pitanju je otkrivanje histološki komada crijevne sluznice uzetih na endoskopije raširenim limfe.
terapijske mjere u eksudativni enteropatija smanjen na intravenozne proteinske lijekove, oštrim ograničenja životinjskih masti u prehrani i zamjenjujući ih s biljnim uljem. Upotreba formulacije koje sadrže masti koje se lako cijepati enzimima gušterače bez žučnih kiselina apsorbira u venski sustav, pomaže da se smanji stvaranje limfe i olakšava kretanje. Znakovi upale u obliku ESR ubrzanja, povećati razinu cirkulirajućih imunih kompleksa diktiraju potrebu za hormonalnih lijekova, liječenja koja može dovesti do eliminacije kliničkih manifestacija eksudativni enteropatija. Kada je eksprimiran edematički sindrom, potrebni su diuretici( diuretici).Osim toga, potrebno je koristiti lijekove kalija, kalcija, željeza i vitamina.
prognoza ovisi o stupnju oštećenja tankog crijeva, stupanj njegove patologije limfnog sustava, mogućnost korekcije osnovne bolesti sa sekundarnim oblicima bolesti.