Alveolarna mikrolitijaza

Alveolarna mikrolitijaza je rijetka bolest nasljedena u autosomalnom recesivnom tipu i karakterizirana stvaranjem minutnog kamenja u plućnim alveolama. Postoje izvještaji o mikrolitijadi kod djece čiji su roditelji bili povezani u krvi.

Vjeruje se da je stvaranje kamena u alveolama povezano s oštećenom proizvodnjom alveolarne tekućine, kao i razgradom izmjene karbonske kiseline. Opisana je kombinacija alveolarne mikrolitijaje s patologijom metabolizma( bubrežnih kamenaca, gihta) i malformacija.

Bolest se javlja u svim dobnim skupinama. Otprilike četvrtina pacijenata otkriva alveolarnu mikrolitezu u djetinjstvu. Opisani su slučajevi alveolarne mikroliteze u novorođenčadi, što omogućuje razmišljanje o mogućnosti kongenitalne prirode alveolarnih mikroformacija.

Klinička slika bolesti je višestruka. Alveolarna mikrolitijaza karakterizira nepodudarnost između slabe kliničke slike i radiografskih promjena. Klinički simptomi mogu biti potpuno odsutni, a bolest se dijagnosticira slučajnim pregledom rendgenskih zraka. Ponekad su pacijenti uznemireni nedostatkom daha, cyanotskim bojanjem kože i sluznice, smanjenjem tolerancije na opterećenje. Kako napreduje proces, dodaju se znakovi kronične upale pluća: kašalj, ispljuvak. Postoji zadebljanje noktiju falange prstiju poput drumstick.

Radiološki pregled je presudan za dijagnozu. Na prsima radiografi nalaze se male, rasute dijelove tame pluća, smještene uglavnom u donjim i srednjim dijelovima pluća. Ovi su znakovi često pogrešni za miliarsku tuberkulozu.

Uz progresivno tijek bolesti, pacijenti umiru kada su plućna srčana bolest, plućna srčana bolest. Za dijagnostičke svrhe ponekad se izvodi otvorena biopsija pluća. U istraživanju plućnog tkiva prisutnost kamenca nalazi se u 50-75% alveola. Kalcinati se nalaze u lumenu alveola, ali se ponekad nalaze u lumenu i zidu bronha.

Liječenje je usmjereno samo na uklanjanje kliničkih simptoma.