Psevdoahondroplaziya

Psevdoahondroplaziya - bolest, javlja se kod lezije u epitize kostiju, praćeno teškim patuljastog rasta sa kratkim udovima. Po prvi put je bolest opisana 1959. Psevdoahondroplaziya je jedan od najsloženijih i malo poznate bolesti u skupini koštanih displazija. To je bolest u kojoj su pogođene i epifize i metafizalne kosti. Blagi slučajevi psevdoahondroplazii su vrlo slični u svojim manifestacijama teškim slučajevima multiple epifize displazija.

Djeca s pseudohondroplasijom rođena su bez vidljivih deformiteta kostura. Nakon 2-3 godina postupno postaje vidljiv zaostajanje u rastu djeteta, a tu je stupanj zakrivljenosti lumbalne kralježnice postupno raste, hod postaje waddling. Osim toga, mijenja stas djeteta: skratiti udove( zbog podjele, koji se nalaze bliže tijelu: ramena i kuka), četke su široke, kratke i debele prste, smanjivanje stopala. Neke djece imati oštećen niže os udova, koja se manifestira u obliku O ili X-oblika zakrivljenosti noge. Prilikom pomicanja u zglobovima, može se primijetiti njihova povećana mobilnost, posebno zglobovi ruku. Iznimka je u takvim slučajevima samo zglobovi lakta, gdje se pojavljuju kontrakture fleksije.

U nekim djece s psevdoahondroplaziey može razviti rano artritis, koja primarno zahvaća kuka i koljena zglobova. Unatoč činjenici da su znakovi psevdoahondroplazii svi pacijenti su približno jednake, težina simptoma može varirati. Dok su neka djeca s ovom bolešću - patuljci s vrlo kratkim i deformiranih udova, drugi imaju nizak rast, ali oni nisu patuljci, udova razlikuju nešto veću duljinu. Značajke, otkrivena od X-zraka može se također varirati u težini, ali suština ostaje isti: kralješci poravnati njihov oblik jezika u obliku središnji dio strši. Kada dijete dosegne adolescenciju, kralješci se obnavljaju u određenoj mjeri. Cjevasti kosti( rame, podlakticu, bedra i goljenica kosti) skraćena druge njihove metafize i epifize smanjuje u veličini i deformirana, stupanj deformacije s povećanjem starosti, koji je izražen u više donjih ekstremiteta.