Intolerancija na monosaharide
netoleranciju monosaharidi općenito karakterizira prisutnost defekata u aktivnim transportom glukoze crijevne sluznice.
Trenutno su izolirani i primarni i stečeni poremećaji apsorpcije glukoze i galaktoze. Pod
primarni oblici razumjeti genetski određen patologije s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja koje karakterizira glukozu aktivnog transporta u renalnim tubulima i dalje uz privremenim povećanjem izlučivanja glukoze u urinu( glikozurije prolazna).Stečena oblici
malapsorpcijom( malapsorpcijom) monosaharidi mogu se naći u sindromu celijakije, enteritis, cistična fibroza, kao i u kombinaciji s intolerancija fruktoze.
Dakle, kršenje intestinalne apsorpcije ugljikohidrata povezano je s raznim biokemijskim defektima enzimatskih sustava. Klinička slika je vrlo sličan, a karakteriziraju sljedeće zajedničke sindroma: proljev, ponekad s izdavanjem prekomjerne količine masnih izmet, povraćanje, povećanje trbuha, slabost, gubitak tjelesne težine, smanjeni apetit, povećana razdražljivost, odgođeno fizički razvoj.
Nedostaci u sintezi enzima može dovesti do toga da se unsplit disaharidi se ne apsorbiraju, a djeluju u udaljenijim dijelovima crijeva, podvrgne bakterijske razgradnje. Zbog fermentacije crijeva pH se pomiće kiseli stranu zbog razvoja organskih kiselina( mliječne i octene), a to pak dovodi do crijevne disfunkcije i doprinose širenju mikroorganizama u gornjim dijelovima. Unatoč činjenici da su neki od vode i elektrolita apsorbira iz intestinalnog lumena, ipak ostaje prekomjerna količina vode, što je rezultiralo stolica postane tekuća. Nastale bakterijske otpadne tvari, sisanje može uzrokovati, osim proljeva, toksičnih učinaka, šok i, u nekim slučajevima uzrok smrti. Teške bolesti, čak i s fatalnim ishodom, zabilježene su kod odraslih, čak i nakon nekoliko gutljaja mlijeka.
molochnogosahara netolerancija laktoze - vidi iz prvih dana života, a karakterizira ga žestoko kao rezultat dehidracije i toksičnosti. Poznato je dugotrajno povraćanje nakon svakog dojenja, kao i proljev, koji se ne mogu liječiti konvencionalnim metodama.
Tip aproksimacije laktoze tipa Holzel karakterizira povoljniji tečaj, obično u starijoj djeci. Istovremeno, zanimljivo je da je kod djece u ranoj dobi, kada je mlijeko jedina hrana, tolerancija mliječnog šećera prilično zadovoljavajuća. Djeca s bolesti često odbijaju dojke pisati, nedugo nakon što joj je priznanje što se pojavljuju bolovi u trbuhu, nadutost( nadutosti), opća slabost i pospanost, povraćanje i proljev. Prisutnost laktoze u urinu, u pravilu, nije pronađena kod pacijenata, izlučevina sadrži laktozu, veliku količinu organskih kiselina. U rijetkim slučajevima, velika količina masnoća pojavljuje se u stolici.
Primarna netolerancija na laktozu karakterizira kasno pojavljivanje kliničkih simptoma. Ova vrsta nedostatka enzima koji razgrađuje šećer mlijeka naziva se odrasla osoba. U ovoj bolesti, klinička slika je izražen u više blaga, obično nakon 5 godina bolesti karakterizira abdominalnu istezanja, mučnine, hukovima u crijevu, kolike, povećana ispuštanje plinova i kašasta ili vodene stolice kiselo miris.
Klinički simptomi sukraza insuficijencije obično pojavljuju nakon prelaska na mješovitim ili umjetno hranjenje, kao i imenovanje komplementarnih namirnica, a upravo u trenutku kad se beba počinje teći saharoza, maltoza i proizvoda koji sadrže škrob. Bolest se očituje nastavlja proljev, rijetko povraćanje, dehidracija epizoda( simptomi gubitka velike količine tjelesnih tekućina) od porasta temperature u febrilnih brojeva( iznad 38 ° C).
Glyukozogalaktoznaya malapsorpcijom proljev očituje u prvih 2-4 dana nakon rođenja. Dijete od oko 10 do 20 puta dnevno ističe vodenast, nalik urina stolicu s kiselim mirisom, koja sadrži velike količine glukoze i galaktoze, ponekad sluzi. Dehidracija se ubrzano razvija, jaka žeđ je promatrana, trbuh je natečen. Povraćanje obično nedostaje, često se povećava tjelesna temperatura. Dramatična nestanak proljeva u prestanku hranjenja mlijeka, intravenske tekućine i imenovanja fruktoze ukazuju na prisutnost bolesti.
Detekcija nasljedne netolerancije mono- i disaharida temelji se na proučavanju tolerancije( tolerancije) opterećenja odgovarajućim mono- i disaharidima. Istodobno, koncentracija šećera u otopini koja se mora piti određuje se bez iznimke, a određuje se i sadržaj krvi, urina i izmeta. Rendgensko zračenje otkriva porast razine tekućina u crijevima, povećana motorna aktivnost, ubrzanje prolaza kontrastnog medija kroz tankog crijeva. Fenomen "pseudoacsite" također je otkriven u ultrazvučnom pregledu abdominalne šupljine.
Koriste se ispitivanje disanja vodikom, temeljeno na otkrivanju sadržaja vodika nakon punjenja laktozom. Ulica bez malapsorpcije laktoze, koncentracija vodika u izdahnutom zraku je zanemariva, s nedostatkom tog enzima povećava se.
U liječenju netrpeljivosti disaharidima, najvažnija komponenta kompleksne terapije je dijetna prehrana, čiji je glavni princip isključivanje ili ograničavanje proizvoda koji dovode do razvoja patoloških simptoma. Preporučuje se rano imenovanje povrća. Sa nedostatkom saharina propisane su žensko mlijeko i uglavnom fermentirane mješavine mlijeka bez saharoze. Koristite pire od jabuka i mrkve, pektine, dok ograničavate unos škroba iz hrane.
U malapsorpciji glukoze-galaktoze preporuča se fruktoza. Uz prehrambenu terapiju propisuju se vitamini, mikroelementi, enzimski pripravci u fiziološkim dozama i druga terapija usmjerena na zaustavljanje simptoma bolesti. Oni zahtijevaju korekciju crijevne dysbiosis, koji se otkrivaju u svim djece s intolerancijom na di-šećere. U tu svrhu djeca su propisana bifidobakterijama.
Uz ranu dijagnozu nasljednih nedostataka u sustavu intestinalnog disaharidaza i pravovremenu primjenu razumne adekvatne terapije, prognoza je općenito povoljna u većini slučajeva.