Ichthyosis i ichthyosiform dermatosis
Također je heterogena skupina nasljednih bolesti keratinizacije, razlikuju o novim simptomima, načinu nasljeđivanja i popratni simptomi. Zajednička osobina tih bolesti suhe kože pahuljice i izražen raslojavanje.
Postoje dva oblika ihtioze - normalni, i X-vezani. Ihtioziformnih dermatoze - A keratinizacije heterogena skupina bolesti, uključujući bolesti poput nebulleznaya ihtioziformnih eritroderma, lamelama ihtioza, buloznog ihtioziformnih eritroderma, i niza sindroma. Normalno
ihtioza je najčešći, njegova frekvencija se ocjenjuje kao jedna: 3000. Nasljedne ovu patologiju u autosomno dominantan način. Prvi znakovi bolesti se pojavljuju u ranom djetinjstvu, obično nakon 3 mjeseca starosti. Istodobno, oba spola jednako često utječu. Ihtioza pokazuje suhoću i ljuštenje kože, najistaknutije na unutarnjoj površini ekstremiteta. Oštećenja kože s ichthyosisom nisu pogođena. Dlanovi i tabani su suha, s izrazitim uzorkom naborima kože i dubinski, što im daje neku vrstu senilan. Nokti se ne mijenjaju. Mnogi ljudi s tim simptomima imaju znakove alergijskih reakcija. S godinama, intenzitet procesa splasne nešto.
X-vezani( spol-vezana) naslijedio recesivni tip ihtioza što objašnjava njegovo više rijetkost, frekvenciju od 1: 6000 u muškaraca. Cijeli razvoj simptoma karakterističnih za ovaj oblik ihtioze, samo dječaci tamo. Za razliku od običnih ihtioze ovaj oblik bolesti može se manifestirati od rođenja. Ljuske formirana na koži djeteta, veliki, crvenkaste boje. Proces je također uključen i kožni nabori, vrat, leđa površinu stanice, ali ne i promjene na dlanovima i tabanima. Su kožne promjene su izraženije na unutarnjoj površini udovima i trbuhu, piling može biti značajna na kožu.Često, daljnje ispitivanje otkrilo rožnice neprozirnosti, kao i hipoplazija u genitalije.
ihtioziformnih eritroderma razlikuje od uobičajenog prisutnosti ihtioze simptoma već pri rođenju, kao i prisutnost znakova upale( oteklina, crvenilo, bol, povećanje lokalne temperature kože).Kada su prisutni, posebno u neonatalnog razdoblja ™ i ranom djetinjstvu bulozna forma na mjehuriće na koži. To također utječe na naborima kože dovoljno često - kožni privjesci( kose i noktiju).Za
bulozni ihtioziformnih eritroderma, karakteriziran naglašenim slojeva skala na unutarnjoj površini zgloba, prisutnost mjehurića, ubrzanim rastom kose i noktiju. Promjene na koži na licu blago izraženi, koji se nalazi uglavnom u svom donjem dijelu. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno način.
posebno mjesto je tzv kongenitalna ihtioza, što je heterogena skupina bolesti kože koje, ovisno o težini procesa mogu biti nekompatibilne s životom( voće Harlekin ili kongenitalnog teškim ihtioze) degenerirati u obliku ihtioziformnih eritroderma( nazvan kollodiynyvoće) ili gotovo potpuno spontano izliječiti tijekom prvih mjeseci života.
međuprostor između zajedničkih i žarišna keratoze uzeti kovrčavu varijabilni eritro-keratoderme prenose u autosomno dominantan tip nasljeđivanja. Glavna značajka tih uvjeta je prisutnost lezija na koži, imaju obrise u obliku raznih oblika, mijenja granice roku od nekoliko minuta, sati ili dana.
Liječenje .Glavni alat koji se koristi za liječenje ihtioze, vitamina A i keratolitički čimbenici. Kada ihtioziformnih eritroderma najučinkovitiji lijek, kao što su, na tigazon( početne doze od 0,5-1 mg / kg tjelesne težine, uz prisutnost mjehurića - 0,3 mg / kg tjelesne težine po danu).U nekim oblicima ove skupine bolesti moguće je prenatalna dijagnostika. U tu svrhu, posvećen istraživanju amnionske tekućine. Prenatalna dijagnostika kongenitalne ihtioziformnih eritroderma pomoću mikroskopski pregled fetusa kože uzet na 18-20 tjedana trudnoće.