Sustavna skleroderma - uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

Sistemska sklerodermija - bolest koja utječe na različite organe, koji se temelji na promjeni vezivnog tkiva uz prevlast fibroze i gubitka krvnih žila po tipu obliterating endarteritis.

Učestalost sistemske skleroderme iznosi oko 12 slučajeva na milijun ljudi.Žene su bolesne sedam puta češće od muškaraca. Bolest je najčešća u dobnoj skupini od 30 do 50 godina. Razlozi

sistemske sklerodermije

bolesti često prethodi čimbenici kao što su infekcije, hipotermije, stres, vađenje zuba, tonzilektomiji, hormonalne promjene u ženskom tijelu( trudnoća, pobačaj, menopauza), izloženost toksičnim kemikalijama, cijepljenja.

Točan uzrok bolesti nije utvrđen. Trenutno, jedna od glavnih je teorija genetske predispozicije. Objavljeni su obiteljski slučajevi bolesti. Osim toga, bolesnici srodnici pokazala veću učestalost druge reumatske bolesti( reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus), u odnosu na opću populaciju. U prilog teoriji izlaganja virusima, rekao je identificiranje imunološke promjene povezane s djelovanjem virusa( posebno retrovirusi i herpes virusa).Ali određena virusna pečata koja uzrokuje sistemsku sklerodermu još nije pronađena.

Simptomi sistemske skleroze

Glavni simptom bolesti je jačanje funkcije fibroblasta. Fibroblasti - to su osnovni vezivnog tkiva koja sintetiziraju stanice kolagena i elastina, time vezivnog tkiva karakterizirano veliku čvrstoću i istovremeno elastičnosti. Kada je funkcija povećana, fibroblasti počinju proizvoditi kolagen u velikim količinama, fibroblasti se povećavaju. U finalu u različitim organima i tkivima formiraju se žarišta skleroze. Osim toga, fibrozne promjene utječu na vaskularnu stijenku koja se zgusnula. Stvorene su prepreke protoku krvi i kao posljedica toga nastaju trombi. Takve promjene u krvnim žilama dovode do poremećaja normalne opskrbe krvlju tkiva i razvoja ishemijskih procesa.

Vezivno tkivo je široko zastupljena u tijelu, tako da u sistemska skleroza pogađa gotovo sve organe i tkiva. Dakle, simptomi bolesti su vrlo različiti. U akutnoj
izvedbi brzo napreduje bolest karakterizirana razvojem sklerotičan promjene u koži i fibroza unutrašnjih organa za jednu - dvije godine od pojave bolesti. Uz ovu varijantu, stalno visoka tjelesna temperatura, gubitak tjelesne težine, pojavljuje se vrlo brzo. Stopa smrtnosti bolesnika s akutnom brzo progresivnom varijantom je visoka. Za kronične

toku sistemske skleroze karakterizira početnih znakova bolesti u obliku Raynaudov sindrom, lezije kože ili zglobova. Te se manifestacije mogu izolirati već dugi niz godina. Nakon toga, simptomi oštećenja unutarnjih organa pojavljuju se u kliničkoj slici.

Kožna lezija je najčešći simptom sistemske skleroderme i javlja se u većini pacijenata. U početku je zahvaćena koža lica i ruku. U tipičnim slučajevima, promjene kože su skleroderma korak brtvljenje zbog edema, otvrdnuće tada nastaje( zadebljanje kože zbog fibroze) i djelomični atrofiju tkiva. U tom slučaju, koža na vašem licu postaje čvrst i nepokretan zbog svojih napetost generirana kisetoobraznye bore oko usta, lice postaje slična maske.

Maska za lice sa sustavnom sklerodermom

Sclerodactyly je također karakteristična osobina ove bolesti. To čini pečat kože s razvojem četka deformacija prstiju( „sosiskoobraznye„prsti).

sklcrodaktilija

Uz brtve kože također otkrivena trofičko poremećaja u obliku ulceracije, gnojenja, deformacije ploče nokta i izgled žarišta ćelavosti.

Vaskularni poremećaji su najčešći početni simptom bolesti. Najčešće su vazospastičke krize( Raynaudov sindrom).U tom slučaju, pod utjecajem hladnoće, uzbuđenja ili u odsutnosti vanjskih uzroka, dolazi do sužavanja malih žila, obično ruku. To je popraćeno obamrljem, bljedilicom ili čak plavim prstima. Uz progresiju bolesti zbog ishemija tkiva, dugotrajni neizlječivi čirevi( "ubodi štakora") oblikuju se na dohvat prstiju. U teškim slučajevima razvija se nekroza posljednjih phalanges prstiju.

Nekroza end falangi kao komplikacija sindrom

poraz boli Raynaud zajedničkog očituje u njima, jutarnje ukočenosti, sklonost fleksije deformacija zbog kompresije i atrofije tkiva oko zgloba. Kada osjetite zahvaćene zglobove iznad njih, možete odrediti buku trenja tetiva. Sustavna skleroderma je karakterizirana stezanjem mišića, kao i njihovom atrofijom. Bolest koštane srži manifestira osteoliza( razaranje) kosti prstiju s skraćivanjem falange.

osteolize od distalnih falangi na prstima

najosjetljivije organe probavnog sustava kada je sustav sklerodemii jednjaka i crijeva .U jednjaku zbog kondenzacije njenog zida nastaje sklerotična deformacija koja krši normalan prolaz hrane. Pacijenti se žale na osjećaj komete iza trbuha, mučnine, žgaravice i želje za povraćanjem. Ako postoji znatna deformacija, operacija može biti potrebna za proširenje lumena jednjaka. Intestina je rjeđe zahvaćena, ali simptomi bolesti značajno smanjuju kvalitetu života bolesnika. U kliničkoj se dobi prevladavaju bolovi, proljev i gubitak težine. Zatvor je uobičajen za poraz debelog crijeva.

Poraz pluća sada dolazi do izražaja među uzrocima smrtnosti u bolesnika sa sistemskom sklerozom. Postoje dvije vrste lezija pluća: intersticijalna bolest-fibroza alveolitis i difuznu pneumosklerozu, kao i plućna hipertenzija. Vanjske manifestacije intersticijalne lezije su nespecifične i uključuju kratkoću daha, suhi kašalj, opću slabost, brzi zamor. Plućna hipertenzija se očituje progresivnom dispnejom, nastankom stagnacije krvi u plućima i zatajivanjem srca.Često, plućna tromboza i akutno zatajenje desne klijetke uzrokuju smrt pacijenata.

Skleroderme karakterizira poraz svih slojeva srca. S fibrozom miokarda, srce raste u veličini, stagnacija krvi u šupljinama formirana je s razvojem zatajivanja srca. Vrlo često, zbog kršenja inervacije proširenog srca, pacijenti razvijaju aritmije. Aritmije su glavni uzrok iznenadne smrti kod bolesnika s sklerodermom. Kada je skleroza srčanih ventila formirana po vrsti stenotike. I s perikardijalnom fibrozom razvija se ljepljivi perikarditis. Osnova

bubrega lezija skleroza malih krvnih žila sa razvojem bubrežne ishemije i smrti stanica. S progresivnim varijanti sklerodermije često razvijaju krizu bubrega, koja je karakterizirana iznenadnim nastupom, brzim razvojem otkazivanja bubrega i maligna hipertenzija. Za kroničnu varijantu skleroderme postoji umjereno izražena promjena u bubrezima, koja dugo ostaje asimptomatska.

dijagnoze sistemske skleroze

dijagnoze sistemske sklerodermija je valjan ako postoji „velika” ili dva „mala” kriteriji( American College of reumatologiju).

• «Veliki” kriterij:
- proksimalni sklerodermija: simetrična zadebljanje kože na prstima proširila proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarso zglobova. Promjene kože mogu se promatrati na licu, vratu, prsima, abdomenu.
• "Mali" kriterij:
- Sclerodactyly: gornje promjene kože ograničene su na prste.
- Digitalni ožiljci, mrlje na koži udubljenja na distalnim falangi ili gubitak tvari ruke.
- bilateralna bazalna pneumofibroza;mrežice ili linije-čvorne sjene, najizraženije u nižim plućima standardnim rendgenskim pregledom;mogu postojati manifestacije tipa "saća".

U Rusiji su predloženi sljedeći znakovi sistemske sklerodermije. Dijagnostički

znakovi sistemske skleroze( N.G.Guseva 1975)

Liječenje sistemski skleroze

sklerodermom se preporuča da se promatrati određeni način: izbjeći psiho-emocionalnih poremećaja, dugotrajno izlaganje na hladnoću i vibracije. Potrebno je nositi toplu odjeću kako bi se smanjila učestalost i težina napadaja vazospazma. Preporučuje se zatvoriti, kako bi se pića koja sadrže kofein, kao i lijekove koji uzrokuju vazokonstrikciju: simpatomimetici( efedrin), beta-blokatori( metoprolola).

Glavna područja liječenja skleroderme su:

•

vaskularne terapija za liječenje Raynaud-ov sindrom sa znakovima ishemije tkiva, plućne hipertenzije i bubrega hipertenzije. Koristi ACE inhibitori( enalapril), blokatori kalcijevih kanala( verapamil), i prostaglandin E. Osim toga, sredstva protiv trombocita koristiti za prevenciju formiranja tromba( Curantylum).

• Lijekovi protiv upale treba propisati rano tijekom bolesti. Preporučene nesteroidni protuupalni lijekovi( ibuprofen), hormonalni lijekovi( prednizolon) i citostatika( ciklofosfamid) u određenom uzorku.

• Penicillamin se koristi za suzbijanje viška fibroblasta.

Kirurško liječenje sustavnih sklerodermija je eliminirati nedostatke na koži pomoću plastične kirurgije, kao i uklanjanju jednjaka sužavanje dijelovi amputacije mrtve prste.

komplikacije sistemske skleroze i

prognozu na brzo napreduje obliku sklerodermije lošom prognozom, bolesti su fatalne u roku od 1-2 godina nakon demonstracija, čak i pravodobni početak liječenja. U kroničnom obliku s pravodobnim i sveobuhvatnim tretmanom, petogodišnja stopa preživljavanja je do 70%.

Liječnik terapeut Sirotkina EV