Lupus nefritis - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

Lupus nefritis je oštećenje bubrega u sistemskom lupus erythematosusu. Sistemski eritemski lupus - bolest povezana s poremećajem imunološkog sustava, koji je u pratnji formiranje autoantitijela specifičnih proteina koji su u interakciji s različitim tkivima, dovesti do razvoja upale. Upala nastaje u koži, zglobovima, srcu, plućima, ali najopasnija je za život oštećenje bubrega i središnjeg živčanog sustava. Utvrđeno je da se nefritis razvija u 50-70% slučajeva bolesti.Žene pate od sustavnog lupus erythematosus devet puta češće od muškaraca.

Uzroci lupus nephritis

Točan uzrok bolesti nije utvrđen. No, postoji niz čimbenika koji mogu poslužiti kao pokretači za razvoj sistemskog lupus eritematosusa. To uključuje:

• genetsku predispoziciju. Utvrđeno je da se sustavni lupus erythematosus često razvija kod osoba s određenim genotipom, kao i kod bliskih srodnika oboljelih. Postoji i veza između pojave bolesti i rase. Utvrđeno je da je smrtnost od komplikacija sistemskog lupus erythematosusa kod crnih žena 10 puta veća nego u općoj populaciji.

• Ženski spolni hormoni, osobito estrogeni. Oni su u stanju suzbiti zaštitne mehanizme imunološkog sustava i pod određenim uvjetima mogu pridonijeti razvoju bolesti. Doista, bolest prevladava kod žena koje rađaju dob.Često manifestacija bolesti javlja se tijekom trudnoće. Nedavno je u vezi s imenovanjem estrogensoderzhaschih lijekova, menopauza, opisani slučajevi sistemski eritemski lupus u menopauzi.

• Najvažniji čimbenici okoliša uključuju ultraljubičasto zračenje. Mnogi pacijenti ukazuju na pojavu bolesti nakon dugog boravka na suncu. Vjeruje se da oštećenje kože pod utjecajem ultraljubičastih zraka doprinosi aktivaciji imunološkog sustava i razvoju imunološke upale.

• Bitna uloga uzimanjem određenih lijekova( izoniazid, metildopa) u razvoju bolesti kao i zaraznih bolesti. Pod se radnja

predodređujući faktori aktivirani stanica imunološkog sustava( B-limfociti), što je popraćeno proizvodnju velikih količina antitijela na različite proteine ​​u organizmu. Kada interakciju nastaju imunološki kompleksi. Imuni kompleksi uzrokuju oštećenje tjelesnih tkiva s razvojem upale. Lokalizacija upale u jednom ili drugom organu određuje vanjske manifestacije bolesti.

Nastajanje antitijela na dvolančanu DNK bubrežnih stanica je osobito važno za razvoj lupus nefritisa. Kao rezultat toga, tijelo se štiti od patoloških proteina, aktivira niz mehanizama imunološkog sustava koji uništavaju stanice koje sadrže imunološke komplekse. To dovodi do poremećaja u funkciji organa.

simptomi lupus nefritis

vanjske manifestacije bolesti su raznovrsni i sastoje se od uobičajenih simptoma i znakova specifičnih za sistemski eritemski lupus.

• Povećana tjelesna temperatura, ponekad do visoke znamenke.
• lezije kože: eritem( crveno obojenje kože zbog širenja potkožnih kapilara) na licu u obliku leptira, osip također su moguće i na drugim mjestima.

Kutna eritema u sistemskom lupus eritematosusu.

• Zglobna oštećenja: artritis, obično malih zglobova.
• Vaskularna oštećenja: kapilaritis( upala malih žila) vršaka prsta, rjeđe stopala i dlanova.

Capillaritis u sistemskom lupus erythematosusu.

• pluća lezije: fibrozno alveolitis( pluća raširena oštećenja tkiva s posljedičnom ožiljke), pleuritis( upala pleure).•
Cardiac uključivanje: miokarditis( upala srednjeg membranom infarkta srca), Libman-Sacks endokarditis( upala sluznice srca, endokardom), perikarditis( upala vanjske ljuske srčanog-perikarda).•
Središnji živčani sustav: cerebrovaskularne lupus( bolest mozga povezana s patologiji krvnih žila).
• Oštećenje bubrega: lupus nefritis.

manifestacije lupus nefritisom izuzetno varirati, te ovisi o ozbiljnosti patološkog procesa. U skladu s težinom protoka, postoje:

• Reaktivni nefritis: progresivni i polako razvija, nefrotski sindrom( stanje karakterizirano oslobađanjem velike količine proteina u urinu, smanjena koncentracija proteina u krvi, oslabljen metabolizam masti, razvoj i širenje edema do tekućine u tjelesnim šupljinama: abdominalna, torakalnog, perikarda) ili teška urinarne sindroma( izgled povećane količine proteina u urinu i krvi, u odsustvu vanjske dokaza bolesti);•

neaktivne oblike nefritisa:( . Proteina u urinu u normalnom proteinu urina odsutan) uz minimalnu urinarne sindrom ili umjereno proteinurije.

brzo progresivna nefritis je po život opasno stanje, a karakterizira ga maligni naravno uz brzi razvoj zatajenja bubrega. Ova bolest je karakterizirana izrazitim nefrotski sindrom, Hematurija( krvi u urinu), pojave teške hipertenzije, koji se općenito teško liječiti. Brzo progresivna nefritis često događa s DIC( u kritičnom stanju na temelju zgrušavanja krvi).Ovaj oblik lupus nefritis manifestira u prvoj godini sistemski eritemski lupus. Utvrđeno je da je pet godina preživljavanja u ovih bolesnika, unatoč liječenju, čini samo 29%.

polako progresivnom nefritis s nefrotski sindrom karakteriziran pojavom proteina u urinu, arterijske hipertenzije. U lupus nefritis nije otkrila masivnu proteinuriju, kao što je u amiloidoza, a time i nema izražen edematozno sindrom. Ovaj oblik bolesti javlja se u oko 40% lupus nefritis.

polako napreduje nefritis s teškim urinarnim sindrom karakterizira proteinurije, hematurije, u nekim slučajevima, pojava bijelih krvnih stanica u mokraći. U pravilu, proteinurije i hematurije rijetko nalaze u izolaciji. Povećan broj leukocita u urinu označava sekundarni pristupni upalu( npr pijelonefritis).Polovica slučajeva su otkrivene arterijsku hipertenziju, ali to se odlikuje blagom naravno i obično kontrolira lijekovima. No, porast pritiska u sebi ima štetan učinak na krvne žile, što također pridonosi formiranju zatajenja bubrega. Dakle, odgovarajuća kontrola krvnog tlaka igra važnu ulogu u prognozi bolesti. Deset

godina preživljavanje u bolesnika sa sindromom, bez nefrotskog hipertenzije 60-70%.U prisutnosti sindroma bolesti mjehura prognoza povoljniji. Lupus nefritis s minimalnim urinarne sindrom dijagnosticira kad je koncentracija proteina u urinu od manje od 0,5 g / dan, bez hematuriju, leukocitima i hipertenzije. Bubrežna funkcija normalna ili samo malo smanjen. Izvana prepoznati znakove uključivanja drugih organa, karakterističan za sistemski eritemski lupus. Dijagnoza lupus nefritis

lupus nefritis se dijagnosticira na temelju kliničkih i laboratorijskih podataka. Tipično, bolest se javlja u mladih žena pod utjecajem predisponirajućih čimbenika i očituje vrućicom, bolovima u zglobovima i osip kože, obično na licu. In vitro testovi privlači ubrzanja sedimentacije eritrocita, smanjenje broja leukocita.

bolest javlja s povremenim egzacerbacije i perioda bez vanjske pojave. I, kao u pravilu, u 1-2 mjeseci nakon jedne od tih egzacerbacije tijekom ispitivanja određuje proteina i / ili eritrocita u urinu, koji karakterizira razvoj nefritisa.

najvažnije značajke prisutnosti sistemski eritematozni lupus su definicije LE-stanice i antitijela na DNA u krvnim testovima. Dakle, ovi testovi su potrebni u identifikaciji izoliranih proteinurije. Liječenje lupus nefritis

terapijske strategije ovisi o obliku bolesti. Lijekovi izbora su hormoni( deksametazon) i citotoksična sredstva( ciklosporina).Učinkovito njihov zajednički zahtjev. Za brzo progresivni nefritis preporučeni puls terapije - korištenje maksimalnih doza lijekova za kratko vrijeme, obično tri dana, uz ponavljanje liječenja nakon nekoliko mjeseci.

U terminalnom zatajenju bubrega, sesije hemodijalize prikazane su kao zamjenska terapija. Transplantacija( transplantacija) bubrega je metoda izbora za liječenje bolesti, ali se treba izvoditi samo uz smanjenje aktivnosti imunološke upale. Inače, postoji velika vjerojatnost oštećenja donorskog bubrega cirkulacijom imunoloških kompleksa u krvi.

Liječnik terapeut, nefrologa Sirotkina EV