Amiloidoza bubrega - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

bubrežnih amiloidoza - stanje u kojem je značajno taloženje tkiva posebno netopivi protein bubrega - amiloida. Razlozi

amiloidoza, ovisno o mehanizmu bolesti i amiloida strukturna obilježja razlikovati nekoliko vrsta amiloidoza.

AA amiloidoza odnosi se na najčešći tip bubrega amiloidoza. Ova grupa obuhvaća sekundarnu amiloidozu, uzrok za koji obično je reumatoidni artritis;kročine suppurative destruktivnih bolesti kao što osteomijelitisa, tuberkuloze;upalne bolesti crijeva kao što je ulcerativni kolitis, Crohn-ova bolest;kao i tumora, posebno malignih. AA amiloidne načinjen od proteina koji se otpušta jetrenih stanica i nekih krvnih stanica tijekom infekcije. U prisutnosti nasljedne loma u strukturi proteina umjesto normalnog topljivi protein proizveden netopljivi amiloid. Pod uvjetima koji su izraženi ili dugoročne upale koncentracije amiloida u krvi povećana, ona počinje padati i akumulirati u tkivu bubrega, što uzrokuje bolest.

AL amiloidoza- predstavlja drugu vrstu bolesti bubrega. Ona se temelji na primarnom amiloidoza i / ili multiplog mijeloma. U ovom slučaju, zbog genetskih abnormalnosti strukture proteina u normalnim uvjetima( bez Predisponirajući faktori, kao što su upala) proizveden je neispravan netopivi protein, koji se nakuplja u raznim organima.

ATTR- amiloidoza .Rijetko naišao na skupinu bolesti koje uključuju bolesti kao što je polineuropatija i sistemska senilna amiloidoza. Polineuropatija - nasljedna bolest koja nastaje kada nakupljanje amiloida u živčanog tkiva, a karakteriziran je teška oštećenja živčanog sustava. Sistemska senilna amiloidoza javlja kod osoba starijih od 70 godina, kao posljedica dobne promjene normalnih proteina koji postanu nerješivi. Simptomi

bubrežne amiloidoza amiloidoza Kada netopivi protein tipično oblikovan u velikim količinama, je pohranjena u tkivu bubrega uzrokujući prekid njegove osnovne funkcije.

glavni klinički znak i primarni i sekundarni amiloidoza je zatajenje bubrega. Bubrežnih bolesti često asimptomatski i detektira na III-IV stadij zatajenja bubrega.

U primarnoj bolesti amiloidozom razvija rano, oko dobi od 40 godina, što karakterizira progresivan, naravno, i visokom stopom smrtnosti. Sekundarni amiloidoza se otkrije u dobi od 60 godina, u tijek bolesti dominiraju znakove bolesti, što je bio uzrok amiloidoza.

Postoji nekoliko uzastopnih koraka razvoja bolesti. Takva podjela je češći u sekundarnoj amiloidoza.

1. Pretklinički .U ovoj fazi količina amiloida u bubregu je nedovoljno za ozbiljna kršenja njihovih funkcija. Dakle, dominantna su znakovi bolesti - uzrokuje amiloidozu. To može biti bol u kostima i osteomijelitisa groznica, promjene u dišne ​​funkcije u plućne tuberkuloze, oštećenja zglobova kod reumatoidnog artritisa. Analiza mokraće i instrumentalne metode, kao što su ultrazvuk ne može otkriti bubrega patologiju. Ova faza, ovisno o podlozi bolesti, traje u prosjeku 3-5 godina.

2. proteinurijom .Amiloid akumulira u stanicama bubrega u dovoljnim količinama, čime se povećava njihova propusnost za visoke molekulske tvari. Kao rezultat toga, protein krv pojavljuje u urinu, koji se određuje po svojoj studiji. Količina proteina u urinu se povećava stalno s vremenom od oštećenja je nepovratni stanice bubrega. U ovoj fazi ne postoje vanjske manifestacije bolesti bubrega. Proteini u urinu je otkrivena slučajno tijekom rutinskih zdravstvenih pregleda ili tijekom dijagnoze drugih bolesti. Proteinurijom faza traje u prosjeku od 10-15 godina.

3.

nefrotski faza je karakterizirana teškim vanjskim manifestacijama koje u većini slučajeva su zbog malog proteina u krvi zbog velike mokraći. Tipični su pritužbe na značajnu opću slabost, mučninu, gubitak apetita, žeđ, suha usta. Pacijenti oštro izgube težinu. S oštrim prijelazom iz sklona položaja u vertikalni položaj, krvni tlak se naglo snizuje, sve do nesvjestice. Karakteristična perzistentna proljev zbog akumulacije amiloida u zidu crijeva i poraza živčanih završetaka. Pojavljuju se i razvijaju brzo bubrenje. U početku se pojavljuju u donjim ekstremitetima, na licu, može se pojaviti dispneja tijekom normalne tjelesne aktivnosti( povezana s akumulacijom tekućine u plućnom tkivu).Zatim uzeti oteklina uobičajene, do velikih količina nakupljanje tekućine u pleural šupljine( hydrothorax) u abdomenu( ascites), u šupljini vanjske obloge od srca( hydropericardium).

Pojava pacijenta s nefrotičnim sindromom.

Oštar pad količine urina sve dok nije odsutan. Uz edem, prošireni limfni čvorovi, jetra, slezena su otkriveni, što ukazuje na taloženje amiloida u njima. Istodobno su ti organi gusti, bezbolni, često, posebice jetra, dosegnu ogromne veličine.

4. Uremska faza je konačna bolest. Bubrežne bore, gubi svoju normalnu strukturu i sposobnost da obavlja sve svoje funkcije. U ovoj fazi dijagnosticirana je bubrežna insuficijencija četvrtog stupnja ili kronična bubrežna bolest u stadiju V.U pozadini izraženog edema postoje simptomi uremije( zbog metaboličkih proizvoda, koji se normalno izlučuju u urinu) opijanja. Mučnina, povraćanje, ne donosi olakšanje, opću slabost, bol u trbuhu, možda groznica od 37 do 37,5 stupnjeva. Urin, u pravilu, je odsutan.Često se smanjuje pritisak i rijetki puls slabog punjenja. U ovoj fazi, kako bi se uklonili otrovni proizvodi metabolizma, prikazana je supstitucijska renalna terapija( peritonealna dijaliza, hemodijaliza i njegove varijante).

Sesije hemodijalize.

Ali, nažalost, u sadašnjoj fazi nema metoda koje omogućuju potpuno uklanjanje amiloida iz tijela. Stoga, čak iu uvjetima dijalize, smrtnost kod tih bolesnika i dalje je visoka zbog poraza drugih organa( srce, žile, jetra, gušterača i drugi).

Opisujući amiloidozu ne spominjem štetu na srcu, koji počinje u isto vrijeme, a ponekad i prije bolesti bubrega. Amiloid se nakuplja u srčanom tkivu, uzrokuje razvoj srčanog zatajivanja. Istodobno srce raste u veličini, zid postaje krut, ventili su pogođeni. Kao rezultat toga, srce se ne može nositi s uobičajenim opterećenjem, krv stagnira u plućima ili na periferiji, što otežava oticanje i zatajenje dišnog sustava. Pored toga, aritmije se često pojavljuju u povećanom srcu zbog poremećaja živčanog reguliranja, od kojih su mnoge potencijalno smrtonosne. Također, zbog oštećenja srca i krvnih žila bolesti u ranom pritiska povećane, a uz nedostatak učinka lijekova, u završnoj fazi smanjene čvrstoće.

Dijagnostika

amiloidoza promjene otkrivene su u laboratorijskom testiranju:

• kompletna krvna .Trajno i značajno povećanje ESR( ritam sedimentacije eritrocita) već je u ranoj fazi bolesti. S razvojem zatajenja bubrega, opaženo je smanjenje hemoglobina i broj eritrocita. Povećanje broja trombocita ukazuje na uključivanje slezene u patološki proces.
• Biokemijski test krvi .U fazi bolesti nefrotski značajno smanjenje u količini od proteina, uključujući albumin, povišenog kolesterola i lipoproteina niske gustoće. Korištenjem metode elektroforeze, moguće je iz krvi izvući neispravni nedostatak proteina.
• Analiza urina .Počevši od proteinurne faze, velika je količina proteina karakteristična. Metoda imunoelektroforeze može otkriti protein Bans-Jones, koji je tipičan za AL-amiloidozu u mijeloma.

Za potvrdu dijagnoze potrebno biopsija( uzimanje uzoraka tkiva modificirane površine s ciljem mikroskopskog pregleda).Za sumnja amiloidoza AL-drže biopsije koštane srži u sternum( sternalnim probijanje) ili iliac kosti( biopsija).U svim slučajevima je naznačena biopsija rektalne sluznice, dijela crijevnog zida ili bubrežnog tkiva ili jetre. U studiji je moguća amiloidna tipizacija, koja određuje daljnje terapijske taktike.

liječenje amiloidoze amiloidozom

Cilj terapije - smanjenje u stvaranju proteina i patoloških zaštitu organa od izlaganja.

Uz AA-amiloidozu, glavna uloga pripada protuupalnim mjerama, uključujući upotrebu kirurških metoda. I, kada je potrebno ukloniti osteomijelitis dijelovi gnojni fuziju kosti apsces( šupljina puni gnoja) svjetlo - drenaža apscesa. Posebno je važno pravodobno liječenje reumatoidnog artritisa kao jednog od glavnih uzroka bolesti. U prisutnosti

bubrežne amiloidoza pokazuje tretman s citostaticima( metotreksat, ciklofosfamid), koji omogućava odgoditi početak i usporiti progresiju bubrega. Najveći učinak u svim oblicima amiloidoze zabilježen je kod nekih biljnih citostatika( kolhicina).

U kombinaciji s AL-amiloidozom koristi se citostatika i hormonska sredstva( prednisolon).U srednjoj amiloidoza

provedena prije svega liječiti osnovne bolesti, često nakon što nestanu i simptomi amiloidoza. Tu je i simptomatska terapija: multivitamini( parenteralni), diuretici( s izraženim oteklima), transfuzija u plazmi. Uz proljev su propisani astringenti( bizmut nitrat, adsorbenti).

U konačnici ove bolesti, od vitalnog je značaja provoditi dijalizu. Ipak, glavna metoda liječenja nefrotske i uremske faze bolesti je transplantacija bubrega.

U renalnoj amiloidozi, opći režim je isti kao kod kroničnog glomerulonefritisa. Prevencija amiloidozom

prevenciju treba usmjeriti na liječenje bolesti povezanih s kroničnom upalom, kao i brz dijagnozu i liječenje amiloidoza nadležnog određenog tipa.

Liječnik terapeut, nefrologa Sirotkina EV