Imunoelektroforeza serumskih proteina

paraprotein u serumu je normalno prisutna.

Immunoglobulinopatii ili gamopatija kombinirani veliku grupu patoloških stanja karakteriziranih ili poliklonska hipergamaglobulinemijom mo-noklonalnoy. Sastoji se od dvije Ig teških( H) lanca( molekulske mase 50.000) i dva lagana lanca( L)( molekulska masa 25.000).Lanci su povezana disulfidnim mostovima, a sastoje se od struktura koje se nazivaju domene( H - 4, L -od 2 domene).Pod djelovanjem proteolitički enzimi podijeljeni u Ig fragmenti te

: Fc fragment i Fab fragment. Teški lanac humanog Ig iz pet strukturnih oblicima koji predstavljaju slova grčkog alfabeta. Oni odgovaraju pet klasa Ig - G, A, M, D, E. Laki lanci predstavljeni dva strukturno različita ostvarenja: k( kapa) i X( lambda), što odgovara dva tipa svakog Ig klase. Svaki Ig molekula dva teška i dva identična laka lanca. Svi ljudi su normalno prisutne Ig sve klase i obje vrste, ali njihov relativni sadržaj drugačije.a molekularni omjer X u različite klase Ig kao nejednako. Detekcija kršenja omjera Ig, ili njihove fragmente igra važnu ulogu u dijagnozi monoklonal immunoglobulinopaty-tion. Monoklonsko

immunoglobulinopatiya( paraproteinemia) - Sindrom koji se izražava u akumulacije u serumu i / ili urinu svih pacijenata homogena fizikalno-kemijskim i biološkim parametrima Ig, ili njihovih fragmenata. Monoklonsko Ig( paraproteins, M-proteina) - izlučivanje proizvoda jedan klon B limfocita( plazma stanice), te prema tome predstavlja strukturno homogenu bazen molekula s teški lanac klase( podrazred) istog tipa lakog lanca i varijabilnu regiju iste konstrukcije. Monoklonsko imuno-globulinopatii su podijeljeni u benignih i malignih. U benigne monoklonalne gamopatije oblika proliferacija plazma stanica kontrolira( po mogućnosti od strane imunološkog sustava), tako da su klinički znakovi su odsutni. U malignih oblika nekontrolirane proliferacije javlja Lim-foidnyh ili plazma stanica, što dovodi do kliničke slike bolesti. Klasifikacija monoklonskih immunoglobulinopaty prikazani su u tablici Tablica. .

razvrstavanje monoklonskih immunoglobulinopaty

Tablica klasifikaciji monoklonskih immunoglobulinopaty

proteina immunoelectrophoresis seruma omogućuje otkrivanje Mo-noklonalnye( patološki) IgA, IgM, IgG, H lanac i L, paraproteins. U konvencionalnom elektroforezu normalnom Ig, razlikuje se u svojstvima, nalaze se u području u blizini da se formira plato ili široki pojas. Monoklonal ŠIROM Ig zbog svoje homogenost migrirati prvenstveno u području Y, povremeno u području p, pa se u području gdje su se dobije visok vrh ili je jasno naznačeno traku( M gradijenta).

Multipli mijelom( bolest Rustitskogo Calera) - najčešće hematološke maligne paraproteinemic;otkriva ne manje učestalo nego i kronične mijeloične limfocitne leukemije, Hodgkin limfoma i akutne leukemije. Klasa i vrsta patološko izlučivanje Ig mijeloma određuje imunohistokemija-onalizacija ostvarenje bolesti. Frekvencija klase i vrste patološkog Ig mijelom općenito korelira s omjerom i vrsti klasa normalno Ig u zdravih osoba( Tablica)..

Uz povećanje sadržaja patološke Ig u serumu bolesnika sa multiplim mijelomom odrediti uobičajenom Ig u smanjenom koncentracijom. Ukupan sadržaj proteina značajno povećava - do 100 g / l. Postupak aktivnost na G-mijelom plazma stanica mjereno brojem-ing u sternalnim točkaste, koncentracija seruma kreatinina i kalcija( kalcij povećati njihov pokazuje napredovanje bolesti).Koncentracija M-proteina( u urinu naziva Bence Jones protein) služi kao kriterij za ocjenu progresije bolesti kao A-mijeloma. Koncentracija paraprotein u urinu varira u tijeku bolesti pod utjecajem terapije.

ruka multipli mijelom dijagnoza zahtijeva prisutnost sljedećih kriterija [DeVita V. T. i sur., 1989].

Big kriteriji

1. plazmacitoma o rezultatima biopsije.2.

plasmacytosis u koštanoj srži( više od 30% stanica).3.

monoklonskih maksimumi( patoloških) Ig proteina seruma elektroforeze: 35 g / L za IgG vrh ili veća od 20 g / l za IgA vrha. Izlučivanje k i lambda lanci u količini od 1 g / dan ili više, identificiranog pomoću urina za elektroforezu pacijentu bez amiloidoze. Kriteriji

Manji

1.

plasmacytosis u stanicama koštane srži u 10-30%.

2. Peak PIg u serumu u količini manjoj od gore navedenog.

3. Ledalne lezije kostiju.4. Normalno

koncentracija IgM ispod 0,5 g / l, IgA ispod 1 g / l IgG ili ispod 0,6 g / l. Tablica

Ključni Imunokemijske izvedbe multipli mijelom i njihove karakteristike

Tablica Ključni Imunokemijske izvedbe multipli mijelom i

karakteristične za postavljanje dijagnoze multiple mijeloma zahtijeva barem jedan s većim i manjim kriterij ili tri male obvezne kriterije prisutnost navedene u točkama 1 i 2.utvrditi

mijelom stupanj standardizacije koristi Durie-losos sustav, koji odražava volumen lezije tumora( tablica). [Munker R. et al., 2000].Sve skupine

mijeloma podijeliti u podklase, ovisno o stanju bubrežne funkcije: A - koncentracija serumskog kreatinina manje od 2 mg%( 176.8 umol / L), B - 2 mg%.U mijeloma visoke koncentracije b2-mikroglobulin u serumu( preko 6000 ng / ml) pokazuju lošu prognozu, kao i visoku aktivnost LDH( veći od 300 IU / L, što predstavlja reakciju na 30 ° C), anemija, zatajenja bubrega, hiperkalcemije, hipoalbuminemija i velikog volumena tumora.

bolest pluća lanaca( Bence-Jones mijeloma) čine oko 20% mijeloma. Kada Bence Jones mijelom nastaje isključivo bez Laki lanci su detektirani u urinu( Bence-Jones proteina) u odsutnosti seruma patološkog Ig( M gradijent).Tablica

faze više stupnjeva mijelom

Tablica multiple mijeloma

Rijetki Imunokemijske izvedbe uključuju neizlučujućim mieloma mijeloma paraproteins na koji je moguće detektirati samo u citoplazmi stanica mijeloma i diklonovye mijelom i mijelom-M.

Waldenstromova makroglobulinemija - subleukemic kronična leukemija, B-stanični podrijetla, morfološki predstavljen limfocita, plazma stanica, a svi prijelazni oblici stanica koje sintetiziraju RIgM( makroglobulin).Tumor ima mali stupanj malignosti. Proliferacije srži u koštanu otkrivanje malih limfocita( bazofilne plasmacytoid limfocite) veći broj mastocita. U electrophoregram proteini u serumu otkriva M gradijenta zonu B- ili y-globulina, barem paraprotein ne putuje u električnom polju ostajući na mjestu. Imunokemijski, on predstavlja PIgM s jednim tipom lakog lanca. Koncentracija serumskog RIgM s Waldenstromova makroglobulinemije se kreće od 30 do 79 g / L.U 55-80% pacijenata nalazi se protein Bens-Jones u urinu. Smanjuje se koncentracija normalnog Ig u krvi. Rijedna insuficijencija bubrega razvija se rijetko.

limfomi. Najčešće zabilježeni IgM izlučuju limfom, drugo mjesto zauzima paraproteinemic limfoma izlučuju IgG, IgA limfom paraproteinemia otkrila je izuzetno rijetke. Redukcija normalnim koncentracijama Ig( obično u manjem opsegu) na Lim-fomah zabilježene u većine bolesnika. Bolesti

teški lanac - se tumor B-stanica limfne žile, uz proizvodnju monoklonskih fragmenata teškog lanca Ig. Bolesti teških lanaca vrlo su rijetki. Postoje 4 vrste bolesti teškog lanca.bolesti teškog lanca obično pojavljuje u muškaraca mlađih od 40 godina, što je karakteriziran povećanjem jetri, slezene, limfnih čvorova, oticanje mekog nepca i jezika, eritema, groznica. Uništavanje kostiju, u pravilu, ne razvija se. Koncentracija patoloških globulina u krvnom serumu je niska, ESR je normalna. U koštanoj se srži nalaze limfoidne stanice i stanice plazme različitih stupnjeva zrelosti. Bolest prolazi brzo i završava smrću u roku od nekoliko mjeseci.bolest teških lanaca otkrije uglavnom u starijih osoba, često se manifestira hepatosplenoraegalija. Tumor podloge - limfoidni elementi različitih stupnjeva zrelosti. Opisani su pojedinačni slučajevi bolesti teškog lanca 8, nastaje kao mijelom. Bolest teških lanaca, kao i - najčešći oblik koji se razvija uglavnom u djece i osoba mlađih od 30 godina, 85% slučajeva registriranih u Sredozemlju. Immunoelectrophoresis seruma i urina - jedina metoda dijagnosticiranja bolesti, od klasičnog gradijent-M na serumske proteine ​​electrophoregram često odsutnim.

Jet paraproteinemia pojaviti u prisutnosti genetska predispozicija kao odgovor na bakterijske i virusne infekcije( hepatitis, CMV infekcija) ili parazitske zaraze( lišmenijaza, toksoplazmoza, shistosomijaza).Ovaj oblik monoklonske imunoglobulinopatije zabilježen je tijekom transplantacije organa, liječenja citostaticima, nasljednim ili stečenim imunodeficijencijama. Prolazne paraproteinemije karakterizirane su niskim koncentracijama PIg u serumu, odsutnosti ili tragova Bence-Jones proteina u urinu.

Associated paraproteinemia prati niz bolesti u patogenezi kojih igraju ulogu imunološkog mehanizma: autoimunih bolesti, tumora, kronične infekcije. Ove bolesti uključuju AL-amiloidozu i krioglobulinemiju.

Idiopatska paraproteinemija javlja se kod starijih osoba i može biti premilij. U takvim slučajevima potrebno je temeljito ispitivanje identificirati početnu fazu bolesti i produljeno dinamičko promatranje.

benigna paraproteinemia Simptomi uključuju: nedostatak Bence-Jones protein, promjene u koncentraciji od normalnog Ig, broj plazma stanica u točkaste koštane srži manje od 15%, manje od 20% limfocita, koncentracija seruma paraprotein ispod 30 g / L.