Simptomi sistemskog vaskulitisa
Vaskulitis je skupina bolesti kod kojih je patogeneza uzrokovana upalom vaskularnog zida. Kada bolest utječe na nekoliko tkiva i organa: dovod krvi na organ je smanjen, krvne žile ugovore, što dovodi do smrti tkiva.
Simptomi
Kad je koža pod utjecajem vaskulitisa, dolazi do karakterističnog osipa. Ako su živci bili oštećeni, do određene mjere osjetljivost osobe je razbijena, počevši od preosjetljivosti i završavajući s njegovim potpunim gubitkom. Zbog bubrežnog vaskulitisa može doći do zatajenja bubrega. Među uobičajenim simptomima vaskulitisa može se zabilježiti slabost i umor, gubitak apetita, bljedilo, povećana tjelesna temperatura i više.
Ako stalno vidite bol u trbuhu, duševni poremećaji, bol u mišićima, gubitak težine, onda su to tipični simptomi nodularnog vaskulitisa. Giant cell arteritis može uzrokovati simptome kao što su vrlo teške glavobolje, vrućica, trajna slabost i gubitak težine, oteklina u hramovima i neki drugi simptomi. Upala
razlikuju morfološki uzorak, zajednička im je infiltracija krvnih žila u obliku klastera stanica ili granuloma. Promjene tkiva se očituju oticanjem, proliferacijom endotela, trombozom, krvarenjem, nekrozom. U svezi s tim, bolesti ove skupine nazivaju se necrotizirajućim vaskulitisom. Kliničke manifestacije
sistemske vaskulitisa teško prepoznati i potvrditi jasno definiranih sindrome, kao što je često uočeno prolazno oblik ili se razviti na temelju drugih bolesti( vaskulitis u tumorima, crijevne bolesti, a nakon transplantacije jetre i dr.).
skupine
U smislu uloge imunopatoloških mehanizama, sustavni vaskulitis je podijeljen u tri glavne skupine.
Vaskulitis povezan s imunim kompleksima.
Hemoragični vaskulitis( purpura Schönlein-Genocha);
Krioglobulinemički vaskulitis.
Vaskulitis s SLE i reumatoidni artritis.
Serumska bolest.
Zarazni vaskulitis.
Paraneoplastični vaskulitis.
Behcetova bolest.
Vaskulitis povezan s organskim specifičnim AT.
Goodpasture sindrom( AT na bazalnu membranu glomerula bubrega).
Kawasaki bolest( AT do endotela).
Vaskulitis povezan s AT na citoplazmu neutrofila:
Wegenerova granulomatoza.
Mikroskopski poliarteritis( polyangiitis).
sindrom Cherdja Strauss.
Klasični nodularni poliarteritis( rijetko).
Neki medicinski vaskulitidi.
Oblici
Postoje dva oblika vaskulitisa: primarna i sekundarna.
Primarni vaskulitis djeluje kao neovisna bolest čiji uzrok još nije razjašnjen. Sekundarni vaskulitis znači oštećenje zidova krvnih žila u raznim bolestima.
Sekundarni vaskulitis može biti simptom:
akutne i kronične bolesti zarazne geneze;
genetsku predispoziciju određene osobe na pojavu vaskulitisa;
individualni odgovor na cijepljenje;
kontakt s biološkim otrovima, koji su dio nekih lijekova, na primjer, koji se koriste za rak;
učinci na serum ili kemikalije;
jak pregrijavanje tijela;
produženo izlaganje niskoj temperaturi;
ozljede različite lokalizacije i podrijetla;
termička oštećenja kože, osobito s opeklinama od sunca.
Uloga i važnost imunih kompleksa u razvoju sistemskog vaskulitisa u SLE i reumatoidni artritis gore
vaskulitis drugu skupinu opisanu usko su povezani s određenim tipovima antitijela. ABS s bubrega glomerularne bazalne membrane imaju visok( više od 90%), dijagnostičke osjetljivosti i specifičnosti za Goodpasture sindrom. Posljednjih godina dobiven je dokaz povezanosti Kawasakijeve bolesti s AT na endotel.
antitijela na citoplazmi neutrofila igraju važnu ulogu u razvoju vaskularizacije, LTL, u trećoj skupini. Oni su skup antitijela na različite granulocitne, monocitne, a možda i endotelnih citoplazmatski Ag. Prema
sliku fluorescencije u određivanju antitijela na neutrofila citoplazmi, oni su podijeljeni u dvije skupine:
1) kod klasičnog difuznog fluorescencije usmjerenog protiv proteina kinaze-3( koji čine 85-90% od svih protutijela u ovoj grupi), a protein pospješuju baktericidno djelovanjeneutrofili;
2) kod perinuclear fluorescencije pri usmjerenom protiv mijeloperoksidaze( anti-IP, oni čine 90% od svih protutijela u ovoj skupini), elastaza, laktoferin, katepsina G i drugih polipeptida. Ako
za dijagnosticiranje autoimune bolesti jetre( osobito primarni sklerozirajući kolangitis) bila je dovoljna za određivanje ukupne antitijela drugog tipa, za dijagnosticiranje sistemski vaskulitis i druge reumatske bolesti ispitati cijeli spektar antitijela u citoplazmi neutrofila. Za njihovu identifikaciju ga se može koristiti kao metoda indirektne imunofluorescencije i ELISA.U početku se preporuča provesti test probira za identifikaciju ukupnog Anca u serumu pacijenta, a zatim, po primitku pozitivnog rezultata, koristiti test sustava za određenog pojedinca Ag. Liječenje
Gotovo svi vaskulitis su kronična progresivna bolest, kada razdoblja pogoršanja zamijenjeno remisije, koje se doći samo ciljano liječenje. Trenutno, kao glavne pravce liječenja vaskulitis izolirano imunosupresije( imunosupresija) i protuupalno liječenje, koji osigurava zajedničku primjenu glukokortikoida i / ili citotoksičnim lijekovima, omogućuje da se ograniči ili prekinuti razvoj imunog upale. Lijek izbora je
prednizolon, što je brže mogao ukloniti oticanje stijenki krvnih žila, što dovodi do smanjenja ishemijskih manifestacijama sindroma. Međutim, dugotrajno reguliranje korištenjem doza glyukortikosteroidov omogućava dodatno spriječio stenozu velikih brodova.
Međutim, smatra se da je dokazano da je značajan napredak u prognozi za život povezan s upotrebom citotoksičnih lijekova. Ciklofosfamid - doza pripravka može varirati u širokom rasponu, obično početnu dozu između označenih kliničkih manifestacija bolesti u količini 2 - 3 mg / KY dnevno. Kako bi se pojačala terapiju teških vaskulitis trom u kombinacijama upotreba visokih doza metilprednisolona i ciklofosfamid u dozi od 1000 mg intravenozno.
dobar učinak u liječenju kao popratne terapije daju vazodilatatora( nikotinske kiseline, persantin, komplamin) i antitrombotika( Curantylum, Trental, agapurin) lijekovi se propisuju duge tečajeve.
U posljednjih nekoliko godina, to je naširoko navikne tehnike vantjelesne korekcija krvnog poboljšati mikrocirkulacijskog poremećaje( plasmapheresis kombinaciji s gemoksigenatsiey i ultraljubičasto zračenje krvi).Također, kako bi se ispravile mikrocirkulacijskog poremećaje uzrokovane s obzirom na sljedeći pogonskog zupčanika skupine lijekova mogu se koristiti: anti-koagulanti( izravne i neizravne) - heparin fraksiparin;metilksantini - trental, agapurin;skupinu nesteroidnih protuupalnih lijekova( niskom dozom aspirina - 75 - 125 mg / kg).
Aktivna patomehanizam terapija cijelog bolest ne samo da može produžiti život pacijentima, ali i da se vrate neke od njih da rade. Ova patologija nije se može liječiti biljni lijekovi, jedini lijekovi koji su ovdje navedeni, imaju dokazano, pozitivan učinak. Prevencija
S obzirom na razloge koji izazivaju bolesti kao profilaksa može preporučiti sljedeće:
- otvrdnuće tijela;
- eliminirati negativni utjecaj onečišćenja okoliša;
- iznimka neopravdano korištenje lijekova i cijepljenja imenovanja.