Kronična mijelogena leukemija
- tumor proizlazi iz pluripotentnih matičnih stanica, što je rezultiralo u patološki proces koji uključuje, na bolesti stanične elemente svih redova hematopoeze. Potvrđuje postojanje tom položaju pathognomonic kronične mijeloične leukemije abnormalnog Ph kromosoma u gotovo svim diobu stanica mijelopoezu( granulociti, monociti, megakariocita, eritrokario-tsitah)( kod 88-97% pacijenata) i limfoblastičnih kriza sa detekciju Ph kromosoma u visokim stanicama,
tijekom kronične mijeloične leukemije tri faze: ■
sporo ili kronične faze obično traje oko 3 godine.
■ Faza ubrzanje traje 1-1,5 godina. S odgovarajućim liječenjem, bolest možete vratiti u kroničnu fazu.
■ Završna faza - faza brzog ubrzanja ili jakoj krizi( 3-6 mjeseci), koji se obično završava smrću. Unatoč
sloma koštane srži, osnovno prolil feriruyuschim klica naznačen neograničenog rasta u kroničnoj fazi kronične mijeloidne leukemije, je granulocita. Povećana proizvodnja megakariocitima i erythrokaryocytes manje izraženim, to je manje čest.
kronične mijeloidne leukemije svojstven uglavnom leykemiches-Hrvatsk inačica trenutna. U kroničnoj fazi, broj leukocita u perifernoj krvi u rasponu od 20 do 500h109 / l s lijeve pomaka leukocita prema mijelocita, promyelocytes i myeloblasts jedinice. Količina i myeloblasts promyelocytes manje od 15%.Važna značajka hematologije, pojavljuju još u ranim fazama bolesti, - povećanje sadržaja bazofila i eozinofila drugačiji dospijeća( bazofilnih, eozinofilni Udruga).Ako je broj nezrelih oblika( mijelocita, metamyelocytes) niska( 10-15% od ukupnog GRA-nulotsitov) ako je diferencijalna dijagnoza s Ley kemoidnoy tipa reakcije mijeloidnog.
kronične faze kronične mijeloidne leukemije karakterizira hiperplazija koštane srži. Napomena naglašenu prevlast granulocytopoiesis( omjer leykoeritroblasticheskoe veći od 4: 1).Među granulocita dominiraju mladi oblika - myeloblasts, promielo-cytes, mijelocita. U ranoj fazi bolesti može kombinirati porast eozinofila i bazofila. Postupno razvija ugnjetavanje eritropoeze. Broj megakariocita u rano bolesti normalni ili čak povećati. Morfologija granulocita s kronične mijeloidne leukemije ima sljedeće značajke: izobilju često otkriva nikakve ili vrlo naslanjanje zrnatost promyelocytes i medullocell-ing;citoplazma često pokazuje znakove nezrelosti, za razliku bazofilne-s;ponekad promatraju razlike u razvoju jezgre i citoplazme;vrlo karakteristična za anizocitozu. Sazrijevanje granulopoetskih stanica je normalno. Oštro smanjen sadržaj alkalne fosfataze u većini zrelih leukocita. Anemija nije primjenjivo na tipičnim znakovima
prvoj fazi razvoja bolesti, te u većini slučajeva razvija kada proces pro-progresija. Međutim, ponekad je od samog početka reći subnormalnom pokazatelji koncentracije Hb. Anemija je normocitna i normokromna. Porijeklo anemija ne može isključiti utjecaj hiperplastične slezene, kao i skrivene protok hemolize. Broj trombocita u normalu ili većina povišen tijekom dužeg perioda bolesti, trombocitopenija, događa se u završnoj fazi ili kao posljedica kemoterapije. Megakariocita malodolchatye na mononuklearne mikrooblici, njihov broj povećao.
ubrzanje faza kronične mijeloidne leukemije karakteriziran pomoću iste terapije nema moguće održavati stabilne kliničkih i hematoloških parametara: tendenciju da se postupno poveća broj leukocita;smanjuje s povećanjem doze terapeutski lijek, leukocitoza brzo povećava sa svojim smanjuje. Povećava mijelocita i metamyelocytes sadržaj u krvi, ponekad se pojavljuju jedinica promyelocytes i eksplozija, često na umu hyperthrombocytosis( broj trombocita može se povećati na 1500-2000h109 / l i gore).
U završnoj fazi kronične mijeloične leukemije poprima karakteristike maligni tumor - tumora monoklonovaya prevesti u poliklono - ruku ima novi populacija stanica( eksplozija stanice ili veliki broj bazofile, monocite), koje postepeno dobiva značajke još veće atipiji( povećanje veličine i deformaciju jezgre) pojavljujefunkcionalna inhibicija normalne hematopoeze mikroba, izlaz patološkog hematopoeze izvan koštane srži.
Kao izraz uzoraka tumorske progresije, u završnoj fazi bolesti razvija tzv Eksplozija tip akutne leukemije s tipičnim posljednjeg „eksplozije” u krvi slike i koštane srži kriza: više od 20% blasta u krvi i koštanoj srži, ukupni sadržaj eksplozija i promyelocytes prelazi30% u perifernoj krvi i 50% u koštanoj srži. Klinička slika bolesti sadrži značajke akutne leukemije. Razvija se duboka anemija, tromboza-žalovanje. Sadržaj megakaryocita u koštanoj srži se smanjuje. U perifernoj krvi nalaze se veliki broj visokih stanica uglavnom myeloblasts atipične oblik, ali može biti monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable eksplozije, pa čak i lymphoblasts. Pomoćne stanice u određenom broju odredi imunofenotipizacijom, oko trećine kriza - limfoblastična. Rijetko promatraju
Ph-negativne( juvenilni) oblika kronične mijeloične leukemije imaju slične simptome, ali su teški i progresivni naravno, prisutnost izražena monocitne komponente. Karakterizira splenomegalija, ekstramedularnih leukemije infiltrata.
lošom prognozom faktora: sadržaj blasta u perifernoj krvi od više od 1% u koštanoj srži - više od 5%;bazofili i eozinofili( ukupno) u perifernoj krvi - više od 15%;povećati slezenu više od 6 cm ispod rubnog luka;sadržaj trombocita je veći od 700x109 / l;stariji od 45 godina;kariotip aberacija( osim Ph kromosoma
soma).Najvažniji prognostički čimbenici - povećanje broja blasta u perifernoj krvi i splenomegalija. Kriteriji remisije kronične mijeloične leukemije su prikazani u tablici. .
Kriteriji Tablica remisije kronične mijeloidne leukemije
Kriteriji Tablica remisije kronične mijeloične leukemije