A1-antitripsina u serumu

koncentracija Referentne vrijednosti a1-antitripsina u serumu: odrasli do 60 godina 0,78-2 g / l, više od 60 godina - 1,15-2 g / l.

kao: - antitripsin glikoprotein sintetiziran u jetri i daje 90% inhibitorne aktivnosti tripsina u krvi. To glikopril Teide, inhibira djelovanje tripsina, a ne samo, nego i kimotripsina, superelastic-za, kalikrein, katepsina proteaze i drugih tkiva, pridonosi njihovoj razgradnji.

Mnoge izooblike ovog enzima, kodirane različitim alelima, opisane su. Jedna osoba u krvi može otkriti jedan ili dva oblika a1-antitripsina. Najčešći M-oblik. Obrazovanje Z-oblik( tzv zbog specifičnog pokretljivosti u gel) je povezana s mutacijom gena dovodi do zamjene jedne aminokiseline u M-proteina. Z-protein teško je oslobođen od jetrenih stanica i uzrokuje lokalnu oštećenja koja mogu dovesti do hepatitisa i ciroze. Da bi se odredila koncentracija a-antitripsina u krvnom serumu, koristi se nephelometrijska metoda. Utvrđivanje oblik A1 antitripsin( ZZ, MM, MZ, FZ) provodi elektroforeza ili molekularno genetičkim postupcima.

a1 antitripsin odnosi proteina akutne faze, no njegova seruma sadržaj povećava u upalnim procesima( akutni, subakutni i kronični zaraznih bolesti, akutnog hepatitisa i ciroze jetre u aktivne faze, nekrotične procesa, poslije operacije, opeklinama rekonstruktivne faza,cijepljenje).Sadržaj su: antitripsin raste u serumu u malignih tumora: karcinoma grlića maternice( posebno) i metastaza limfoma, Hodgkinove( posebno).

posebnog interesa su slučajevi smanjenja koncentracije a1-anti-tripsina u krvnom serumu. Pacijenti homozigotni za Z alel razvijaju ozbiljnu oštećenja jetre - neonatalni hepatitis, ciroza jetre. Teška nedostatak nedostatak a1-antitripsin je često povezan s maloljetničkom bazalni emfizem, u ranom razvoju emfizema( u dobi od 20-40 godina).Vrlo često uočeno oblika kongenitalna deficijencije izbrisani a1-antitripsina( MZ-fenotipa).Ova djeca pokazuju različite oblike oštećenja jetre, uključujući ranu kolestazu. U 1-2% pacijenata se javlja ciroza.

Prevalencija homozigotnosti za Z-alel je približno 1: 3000.U takvim slučajevima, serumska aktivnost a1-antitripsin smanjen na 10-15% od normalnih vrijednosti. Nisu svi ljudi homozigotni za Z-alel koji razvijaju pluća i jetrene bolesti. Rizik od razvoja emfizema u pušača značajno povećana jer dim cigarete oksidira tiolne skupine u molekulu aktivnog dijela a1-u-antitripsi koja smanjuje aktivnost je prisutna u malim količinama enzima. Unatoč činjenici da je a1-antitripsin odnosi proteina akutne faze, njegova koncentracija u homozigotnom Z-alela ne poraste iznad 50% od donje granice normale.

U osoba s MZ-obrasca A1-antitripsin njegova aktivnost u serumu iznosi oko 60% od normale, tako da je rizik od razvoja bolesti pluća imaju značajno niži u usporedbi s ljudima homozigota za Z-alela.

stečene nedostatak a1-antitripsin opaža u nefrotički sindrom, gubitak proteina gastroenteropatiju akutne faze opeklinama. Smanjujući koncentraciju a1-antitripsina u krvi može u bolesnika s virusnim hepatitisom zbog kršenja njegove sinteze u jetri, kao i za sindrom respiratornog distresa, akutni pankreatitis, koagulopatije, zbog povećane potrošnje glikopril-Teide.