Udruživanje razine faktora VIII u plazmi s ozbiljnošću koagulacijskih poremećaja
Razina VIII zgrušavanja od 0 do 1% izaziva vrlo teški oblik bolesti, od 1 do 2% - teški od 2 do 5% - umjereno, više od 5% - blaga, ali se rizik od ozbiljnih i čak fatalno krvarenje traumei kirurške intervencije.
Među svim mogućim manifestacijama hemofilije na prvom mjestu su krvarenja u velikim zglobovima ekstremiteta( kuka, koljena, gležnja, ramena i lakta), duboko potkožne, intermuskularnih i intramuskularna hemoragija, teška i dugotrajna krvarenja s ozljedama, krv u mokraći. Nekoliko druge rjeđe primijetio krvarenje, uključujući i kao ozbiljna i opasna kao retroperitonealnog krvarenja, krvarenje u trbušnih organa, krvarenje iz probavnog sustava, intrakranijalnog krvarenja( moždani udar).
U hemofilije može sasvim jasno vidjeti napredovanje manifestacija bolesti kao dijete raste, i na kraju odrastao. Pri rođenju, postoji svibanj biti više ili manje opsežna krvarenja u periost od kosti lubanje, potkožne i intradermalne krvarenja, kasno krvarenja iz pupkovine. Ponekad se bolest otkrije na prvom intramuskularne injekcije, što može uzrokovati velike, opasne po život intramuskularno hematom. Zubi zuba često su popraćeni ne obilnim krvarenjem. U prvim godinama života često krvarenje iz sluznice usne šupljine, traume povezane s raznim oštrim predmetima. Kada dijete uči hodati, pada i ozljede su često u pratnji obilna krvarenja iz nosa i modrice na glavi. Krvarenje u očnu duplju, a postorbital hematom može dovesti do gubitka vida. Dijete koje je počelo puzati, tipična krvarenja u stražnjici. Zatim krvarenje do velikih zglobova ekstremiteta dolazi do izražaja.Čini se da prije, teža hemofilija. Prve hemoragije predisponiraju ponavljajući izljev krvi u istim zglobovima. Svaka osoba s hemofilijom s posebnim upornost i učestalost krvarenja utječe na 1-3 zglobove. Najčešće pogođeni zglobovi koljena, nakon čega gležanj, lakta i kuka. Relativno rijetko promatraju krvarenje u malim zglobovima ruku i nogu( manje od 1% svih ozljeda) i zglobova između kralježaka. Svaka osoba, ovisno o dobi i težini bolesti, utječe od 1-2 do 8-12 zglobova.
potrebno razlikovati akutne hemarthrosis( primarnih i povratnih), kronične hemoragični razaranja osteoartritis( artropatija), sekundarnog imunog reumatoidni sindrom kao komplikacija glavnog procesa.
Akutna hemarthrosis pojavljuje kao iznenadne pojave( često nakon male ozljede) ili naglog povećanja bol u zglobu. Spoj se često povećava, koža iznad nje je crvena, vruća na dodir. Nakon prvog transfuzija krvi komponenti boli brzo( unutar nekoliko sati) je oslabljena, i uz istovremeno odstranjivanje krvi iz zgloba odmah prolazi.
IV stupnjeve oštećenja zglobova razlikuju se. I, ili rano, faza može se povećati volumen zgloba kao posljedica krvarenja.„Hladnog” razdoblje funkcije zgloba nije narušena, ali je rendgenski pregled određuju karakteristike lezije. U koraku II napredovanja procesa je napomenuti da u skladu s uočenim X-zrake. U fazi III zajednički drastično povećava u veličini, deformiran, često neujednačen i brdsko dodir daje gubitka mišića zahvaćene noge. Pokretljivost pogođenih zglobova su više ili manje ograničena, koja je povezana s porazom od zglobova i mišića i tetiva promjene. U ovom koraku formiranja eksprimirani osteoporoze, frakture lako pojaviti unutar zglobova. Femur slavi tipično za hemofilija kratero- tunnelepodobnoe ili uništenje koštane tvari. Patela je djelomično uništena. Intraartikularna hrskavica je uništen, spoj otkriven šupljina kreće fragmente hrskavice. Postoje različite vrste subluksacija i kretanja kostiju. U IV stupnju, funkcija zgloba gotovo je potpuno izgubljena. U zglobovima može doći do fraktura. S godinama, ozbiljnost i učestalost oštećenja aparata zglobne napreduje i čini teža u slučaju modrice oko patološkim promjenama zglobova.
Sekundarnireumatoidni sindrom( sindrom Barkagan-Egorovoj) je uobičajeni oblik bolesti zglobova kod pacijenata s hemofilijom. Po prvi put ove sindrom je opisan u 1969. U mnogim slučajevima, to je pregledan od strane liječnika kao što se događa na pozadini postojećih i svojstvene hemarthroses hemofilijom destruktivnih procesa u zglobovima. Sekundarni sindrom reumatoidni popraćeno kroničnom upalnom procesu( često simetrični) u malim zglobovima rukama i nogama, koje prije nisu pogođene krvarenja. Kasnije, kako proces napreduje, ti spojevi prolaze tipičnim deformacijama.jaka bol, može se primijetiti izrazio jutarnje ukočenosti u zglobovima povremeno pojavljuje u velikim zglobovima. Bez obzira na pojavu novih krvarenja, zajednički proces stalno napreduje. U ovom trenutku, proučavanje krvi i otkriti pojavu naglog jačanja postojećih laboratorijskih dokaza upale, uključujući imunoanali.
U većini osoba s hemofilijom, sindrom se pojavljuje stariji od 10-14 godina. Do dobi od 20 godina, njegova frekvencija doseže 5,9%, a 30 do 13% svih slučajeva. S godinama, učestalost i ozbiljnost svih lezija zglobova napreduje stalno, što dovodi do invalidnosti koristi štake, invalidska kolica i druge uređaje. Progresija oštećenja zglobova ovisi o učestalosti akutnog krvarenja, pravovremenost i korisnosti njihove obrade( važno je provesti rano transfuziju krvi i njegovih sastavnica), kvalitete ortopedske skrb, ispravnu primjenu fizikalne terapije, fizioterapije i spa utječe karijeri izbora i niz drugih okolnosti. Trenutno, sva ova pitanja su izuzetno važna, jer je životni vijek od hemofilije je porasla dramatično zahvaljujući uspjehu korektivnog tretmana.
jako teško i opasno napetosti i opsežne potkožni, intermuskularnih, subfascial i retroperitonealnog hematom. Postupno povećanje, oni mogu postići ogromnu veličinu, sadrže od 0,5 do 3 litre krvi i više dovesti do anemije, uzrok kompresije i uništavanje okolnih tkiva i krvnih žila ih opskrbljuje, nekroze. Na primjer, često sasvim retroperitonealni hematom uništiti velike dijelove kukovlja( zoni loma promjer može doseći 15 cm i više), i hematomi nokti uništiti cjevaste kosti, kalkaneus. Smrt koštanog tkiva dovodi do stvaranja krvarenja pod periostom. Proces takvog uništenja kostiju na rendgenskim snimkama često se uzima za tumorski proces.Često hematom pohranjena kalcijeve soli, što ponekad dovodi do stvaranja nove kosti koja može u potpunosti zatvoriti zglobova i imobilizira ih. Mnogi
hematom, stavljajući pritisak na nerve gaće i mišića, što uzrokuje paralizu, gubitak osjeta, brzo progresivna mišića atrofija. Posebno opasni su opsežna krvarenja u mekim tkivima submandibilarne području vrata, grla i ždrijela. Ta krvarenja uzrokuju suženje gornjeg dišnog trakta i gušenja.
ozbiljan problem u hemofilije obilne i trajne bubrega krvarenje primijećen u 14-30% ljudi s ovim poremećajem krvi. Te krvarenje može se dogoditi spontano ili uslijed ozljede lumbalne regije, istovremene pijelonefritisa. Osim toga, može doći do krvarenja bubrega zbog povećane izlučivanju kalcija zbog uništenja koštane hemofilije. Izgled ili poboljšanje takvog krvarenje može doprinijeti analgetika( aspirin, itd), masivne transfuziju krvi i plazme, što dovodi do daljnjeg oštećenja bubrega. Bubrežnih krvarenje često prethodi produženo izlučivanje krvnih čestica koje se mogu otkriti samo laboratorijskim ispitivanjima.
krv u mokraći često popraćeno izraženim poremećajima mokrenja, a promjena urina( može biti povećanje u svom svakodnevnom volumena i smanjenje), napadi bubrežnih kolika uslijed stvaranja krvnih ugrušaka u urinarnom traktu. Posebno intenzivan i izgovara ove učinke u liječenju, kada privremeno vraća normalan krv. Prekid krvi u mokraći često prethodi bubrežnih kolika, a ponekad čak i privremeni nedostatak urina s pojavom znakova intoksikacije organizma toksičnih produkata metabolizma. Bubreg
krvarenja periodično ponavlja da je tijekom godina može dovesti do ozbiljnih degenerativnih-destruktivne promjene u tom organu, sekundarne infekcije i smrti od zatajenja bubrega.
krvarenje iz probavnog sustava u hemofilije može biti spontana, ali češće su zbog prijema acetilsalicilnu kiselinu( aspirin), i drugih droga butadiona. Drugi izvor krvarenja su očite ili skrivenih postupku čira na želucu ili dvanaesniku, kao i erozivni gastritis različitog porijekla. No ponekad promatraju difuzno kapilara krvarenje bez destruktivnih promjena sluznice. Ta krvarenja nazivaju se diapedesis. Kada se pojave crijeva zid preko velikog područja natopljena krvlju koja se brzo dovodi do kome kao rezultat teške anemije, nesvjesticu, zbog oštrog pada krvnog tlaka i smrti. Mehanizam razvoja takvog krvarenja do danas ostaje nejasan.
krvarenja u trbušnih organa simulirati razne oštar kirurški bolesti - akutna upala slijepog crijeva, crijevne opstrukcije, itd
krvarenja u mozgu i leđnoj moždini i kuvertu u hemofilije gotovo uvijek povezan bilo s traumom ili s unosom lijekova koji krše funkciju trombocita da prihvati.izravno sudjelovanje u zgrušavanju krvi. Između vrijeme ozljede i razvoj krvarenja može biti lucidan trajanje intervala između 1 - 2 sata na dan.
karakteristika hemofilije je produljena krvarenja s ozljedama i operacijama. Mršave rane su mnogo opasnije od linearnih ruptura. Krvarenje se često ne javljaju odmah nakon ozljede, a nakon 1-5 sata.
Tonzilektomija hemofilija znatno opasniji od abdominalne kirurgije. Ekstrakcija
, osobito kutnjaka, često praćena ne samo višednevne krvarenje zubnog rupa, ali i hematoma formirana na infiltracije tkiva Novocainom mjestu, što dovodi do anemije. Ovi hematomi uzrokuju uništavanje čeljusti. U hemofilija zubi odstrani na pozadini antigemofilicheskih pripravaka pod općom anestezijom. Bolje je ukloniti više zuba u isto vrijeme. Dio
komplikacije u hemofilije uzrokovana gubitkom krvi i razaranja tkiva kompresije hematoma, infekcije hematoma. Velika skupina komplikacija također je povezana s imunološkim poremećajima. Najopasnija od njih je pojava krvi u velikoj količini imunoloških inhibitora( „blokatori”) koagulaciju faktora VIII u krvi( ili IX), pretvarajući hemofilije u tzv inhibitorna oblik u kojem primarni tretman - transfuzijom terapija( transfuzija krvi ili njegovih komponenata)- gotovo potpuno gubi svoju učinkovitost. Osim toga, ponovno uvođenje antigemofilicheskih pripravci često uzrokuje nagli porast količine inhibitora u krvi, što dovodi do transfuzije krvi i njegovih sastavnih dijelova, u početku se pusti neka djelovanje brzo postaje beskorisna. Učestalost inhibitor hemofilija, prema različitim autorima, varira od 1 do 20%, često od 5 do 15%.Kada inhibitorni oblici znatno umanjena funkciju trombocita, češće krvarenja u zglobove i puštanje krvi u mokraći, znatno veći zajednički bolesti.
glavna metoda za liječenje i prevenciju krvarenja i krvarenja bilo mjesto bilo kojeg podrijetla u hemofilije je davanje dovoljne doze intravenskih krvnih pripravaka koji sadrže faktor VIII.Faktor VIII varijabilan je i praktički nije sačuvan u krvi konzerviranoj, prirodnoj i suhoj plazmi. Za liječenje supstitucije su prikladni samo transfuzija krvni iz donora i krvnih pripravaka s pohranjenim faktora VIII zgrušavanja. Za izravna transfuzija krvi od donatora pribjegao samo kada liječnik ne imati bilo koji drugi antigemofilicheskimi droge. Greška je transfuzija krvi od majke, kao što je prenositeljima bolesti, a razina faktora VIII u krvi njegova oštro smanjen. Zbog kratkog razdoblja života faktora VIII u krvi primatelja( oko 6-8 sata), transfuzije krvi, kao i transfuzije antihemophilic plazma mora se ponoviti barem 3 puta dnevno. Za zaustavljanje masivni krvarenje i pouzdanu zaštitu od različitih kirurških zahvata, kao transfuzija krvi i plazme su neprikladne.
Isti volumen antihemofilne plazme je otprilike 3-4 puta učinkovitiji od svježe krvi konzervirane. Dnevna doza od 30 do 50 ml / kg tjelesne težine antihemofilnoy plazme omogućuje neko vrijeme da održi razinu faktora VIII od 10-15%.Glavna opasnost takvog liječenja je preopterećenje volumena cirkulacije krvi koja može dovesti do razvoja plućnog edema. Koristeći antihemophilic plazme u koncentriranom obliku ne mijenja stanje, kao što je visoka koncentracija ubrizganog proteina uzrokuje intenzivan kretanje tekućine iz tkiva u krvotok, čime se povećava volumen krvi na isti način kao u infuziji normalnog razrjeđenja plazme. Koncentriraju suhim antihemophilic plazme ima samo prednost da je koncentriraniji Faktor VIII zgrušavanja, a brzo se ubrizgava u malom volumenu u krvi. Suha antihemofilnuyu plazma prije pijenja razrijeđena destiliranom vodom. Antihemophilic plazma tretman je dovoljno da se zaustavi najviše akutnog krvarenja u zglobovima( osim za najteže), kao i za prevenciju i liječenje manjih krvarenja.
Koncentrati faktora VIII zgrušavanja krvi su najpouzdaniji i učinkovitiji u hemofiliji. Najčešće dostupne od njih su krioprecipitati. Koncentrat proteina je ekstrahiran iz plazme hlađenjem( krioprecipitacija), koji sadrži dovoljan broj čimbenika zgrušavanja, ali malo proteina. Niski sadržaj proteina omogućuje unos lijeka u krvotok u vrlo velikim količinama i povećanje koncentracije faktora VIII do 100% ili više, bez straha od preopterećenja i krvožilni plućni edem. Krioprecipitat se mora čuvati na temperaturi od -20 ° C, što ga čini teško transportirati. Kada se otapa, lijek brzo gubi svoju aktivnost. Ovi nedostaci su bez suhog krioprecipitacije i suvremenih koncentrata faktora VIII zgrušavanja krvi. Mogu se pohraniti u konvencionalnom hladnjaku. Pretjerano uvod krioprecipitatu je nepoželjno jer se stvara visoku koncentraciju faktora zgrušavanja krvi što rezultira poremećenim mikrocirkulaciju u organima, a tu je i rizik od krvnih ugrušaka i razvoj DIC.
antigemofilicheskie svi lijekovi primjenjeni intravenozno bolus samo, možda u više koncentrirane način i što je brže moguće nakon njihovog ponovnog ulaska bez miješanja s drugim rješenjima za intravensku primjenu. Jedan od glavnih razloga za neuspjeh nadomjesne terapije je da kaplje krvi proizvode, koji ne dovode do povećane razine faktora koagulacije VIII u plazmi. Prije nego što je brojač zaustaviti krvarenje ne može se koristiti bilo koje krvne proizvode i krvne proizvode koji ne sadrže antigemofilicheskih faktore, jer to dovodi do faktor razrjeđivanja VIII i smanjuju njegovu koncentraciju u serumu.
U akutnim krvarenjem u zglobovima potrebno vrijeme( ne više od 3-5 dana), imobilizacija( imobilizacije) od zahvaćeni ekstremitet u fiziološkom položaju, grijanje pogođeni zajedničkih( obloge), ali ne i za hlađenje. Rano uklanjanje prijenose krvi zgloba, ne samo odmah uklanja bol, spriječiti daljnje zgrušavanje krvi u zglobu, ali i smanjuje opasnost od razvoja i brzog napredovanja osteoartritisa. Kako bi se spriječile i liječile sekundarne upalne promjene nakon uklanjanja krvi u šupljinu zdjelice, primjenjuje se 40-60 mg hidrokortizona. Potporno transfuzijska terapija, koja se održava tijekom prvih 3-6 dana, kako bi se spriječilo daljnje krvarenje i omogućuje rano početi fizičke vježbe koje promiče brži i potpuni oporavak funkcije zahvaćenog ekstremiteta, sprečava mišićnu atrofiju. Kretanja u zahvaćenom zglobu najbolje se razvijaju korak po korak. Tijekom prvih 5-7 dana nakon skidanja zavoja djeluju aktivno kretanje u zahvaćenom zglobu, a drugi krak zglobova, postupno povećanje učestalost i trajanje vježbe. Sa 6-9-og dana prođe na „teret” je vježba pomoću bicikl ergometru, pedala vrata rukom, elastične šipke. Od 11. do 13. dana, vježbe pasivnog opterećenja provode se oprezno kako bi se uklonila preostala krutost i ograničenja maksimalne fleksije ili produženja. U isto vrijeme, 5. - 7. dan, propisana je fizioterapija - hidrokortizonna elektroforeza, anodna galvanizacija.
Kadakrvarenja u meko tkivo se održava intenzivnije nego krvarenja u zglobove, liječenje antigemofilicheskimi pripreme. Uz razvoj anemije, dodatno su propisane intravenozne infuzije eritrocitne mase. Ako postoje znakovi zaraze hematom, odmah se propisuju antibiotici širokog spektra djelovanja. Svaka intramuskularna injekcija s hemofilijom je kontraindicirana, jer može izazvati opsežne hematome i pseudotumore. Penicilin i njegovi polusintetički analozi također su nepoželjni jer se u velikim dozama povećava krvarenje.
Rano i intenzivno liječenje antihemofilnim lijekovima potiče brz reverzni razvoj hematoma. Krvarenje se uklanja, ako je moguće kirurški, s kapsulom. Vanjski
krvarenja kože oštećene nosne, krvarenja i krvarenja iz rane u usnoj šupljini kao stanica za transfuziju terapiju i liječenje lokalnih učinaka - krvarenja porcija lijekovi koji promoviraju zgrušavanja krvi. Osim toga, ti lijekovi mogu biti uzeti oralno. Na ranu stavite zavoje ili šavove. Slično tome, krvarenje prestaje nakon ekstrakcije zuba. Prilikom uklanjanja žvakanje zubi održava pomalo intenzivniji terapija transfuzijom, i istovremeno uklanjanje nekoliko zubi( 3-5 ili više) zahtijeva uvođenje antigemofilicheskih pripreme u prva 3 dana.
Ako krvarenja iz nosa Izbjegavajte uske tamponada, jer nakon uklanjanja tampona krvarenja često nastavio s još većom snagom. Brzo zaustavljanje krvarenja iz nosa obično daje antihemophilic plazmu i antigemofilicheskimi lijekove i istodobno rješenja za navodnjavanje sluznice nosa, pridonose zgrušavanja krvi.
bubrega predstavljaju ozbiljnu opasnost od krvarenja u kojem neučinkovito intravenska infuzija antihemophilic plazmi i krioprecipitatu.
Gastrointestinalno krvarenje zaustavlja se velikim dozama koncentrata koagulacijskih čimbenika. Imajte na umu da krvarenja želuca često pokreću prijem u vezi sa zajedničkim bol, zubobolja ili glavobolja aspirin, Brufen, indometacin. U bolesnika s hemofilijom, čak i jedan unos aspirina može izazvati krvarenje želuca.
u prevenciji i liječenju kroničnih osteoartritisa i drugih bolesti mišićno-koštanog sustava potrebno je osigurati različite načine kako bi zaštitili zglobove i sprečavaju povrede ekstremiteta. Da biste to učinili, odjeća šivala pjena jastučići oko koljena, gležnja, a lakat zglobova, izbjegavajte one sportove koji uključuju skakanje, pada i ozljede( uključujući biciklizam i motocikl).Važnost pridaje što ranije i pravilnom liječenju akutnog krvarenja u zglobovima i mišićima, tijekom cijele godine intenzivne fizikalne terapije. Za to postoje posebni kompleksi atraumatskih vježbi u vodi, na mekim tepisima i opterećenim uređajima - veloergometre, ručnim vratima. Nastava bi trebala započeti u predškolskoj ili juniorškoj godini, tj. Prije nego što se razvije teško oštećenje mišićno-koštanog sustava. Kompleks terapija komplement fizioterapiju( struje visoke frekvencije, elektroforezu kortikosteroidi) i balneological tretmana, prvenstveno blato i slanom otopinom radona kupke. Uz česte i uporno ponovljene krvarenje, isti zglobovi podvrgavaju se rendgenskoj i kirurškoj obradi.
Važnost sprečavanja krvarenja minimizira rizik od ozljeda i smanjenja rane djetinjstva. Iz svakodnevne uporabe isključene su lako razbijene igračke( uključujući metalne i plastične), kao i nestabilne i teške predmete. Namještaj treba biti zaobljeni rubovi, izloženi rubovi su zamotani pamukom ili pjenastom gumom, a pod prekrivena je sagom. Poželjno je komunicirati i igrati bolesne s djevojkama, a ne s dječacima. Za pacijenta je važan pravi izbor zanimanja i mjesta rada.
Prevencija hemofilije još nije razvijena. Određivanje spola djeteta kroz genetsko testiranje stanica iz amnionske tekućine, omogućuje vrijeme prekinuti trudnoću, ali ne navodi da li ili ne plod nositelj hemofilije. Trudnoća je sačuvana ako je fetus mužjak, budući da su svi sinovi bolesnika zdravi. Prekinuti trudnoću ako ženskog fetusa, jer su sve djevojke iz hemofiličarima su nositelji bolesti.
Žene koje su hemofilni dirigenti koji imaju 50% šanse da rađaju bolesno dijete( ako su muški fetusi) ili koji prenose hemofilija( ako ženski fetus), rođenje samo djevojaka nosi rizik od hemofilije u obitelji od prve generacije do druge,dok se povećava ukupan broj odašiljača bolesti.