Fibroza pluća
Među plućnim bolestima, idiopatska difuzna plućna fibroza zauzima posebno mjesto. Ova bolest ima i drugo ime: Hammam-Rich sindrom, nakon imena autora koji su ga opisali.
Idiopatska difuzna plućna fibroza odnosi se na bolesti s autosomnim dominantnim tipom nasljeđivanja. Ova patologija odnosi se na bolesti koje se razvijaju kao rezultat kršenja imunološkog sustava. U srcu bolesti je šteta na malim posudama pluća. U završnoj fazi, struktura pluća je izgubljena, pluća su zamijenjena vlaknastim( vezivnim) tkivom, stvaraju se ciste. Najkarakterističnije znakove karakteristične samo za ovu bolest, izuzetno je teško razlikovati. Smatra se da najčešće bolest pogađa ljude u dobi od 50 do 60 godina. Međutim, to se događa u različitim dobnim skupinama.
Glavna klinička manifestacija idiopatske difuzne plućne fibroze je dispneja. U početku se pojavljuje nakon fizičkog napora, zatim se sprema i odmara. Intenzitet dispneje postupno se povećava. Kao što bolest napreduje, cyanotic bojanje kože - cijanoza, obično nije jasno izraženo. Kašalj, u pravilu, suh, neproduktivan. Ponekad se promatra hemoptysis. Karakteristika idiopatske difuzne plućne fibroze je nespojivost dispneje s relativno malim promjenama u plućima. Tipičan znak bolesti je progresivan gubitak tjelesne težine. Jedna od najranijih manifestacija bolesti je zadebljanje noktiju falange prstiju."Bubnjevi" se ponekad nalaze u tim pacijentima prije početka plućnih promjena.
Posebne metode ispitivanja obično otkrivaju snažno smanjenje plućnih volumena( volumen udisljenog i izdahnutog zraka, itd.).Radiografski pregled organa prsnog koša otkriva žarišne sjene koje odgovaraju formiranim cistama pluća.
Često proces uključuje oblogu pluća( pleura), promjene se otkrivaju na području korijena pluća. Kod bronhografije se otkriva bronhijalno suženje i deformacija. Međutim, ova studija nije sigurna za ovu bolest i treba izbjegavati.
Prognoza bolesti je nepovoljna. Smrt dolazi od plućnog i srčanog zatajenja. Prosječni životni vijek u kroničnom tijeku procesa i odsutnost liječenja obično ne prelazi 4-6 godina. U djece, osobito u ranoj dobi, bolest se obično javlja u akutnom obliku, au roku od nekoliko mjeseci može dovesti do smrti djeteta.
Glavna metoda liječenja je hormonska terapija u kombinaciji s imunosupresivima. Koriste se lijekovi kao što su azatioprin i karenil. Učinkovitost liječenja ovisi o ozbiljnosti kliničkih manifestacija u vrijeme početka terapije hormonom.