Sindrom Brugada - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

Normalno srce kuca na frekvenciji od 60 - 80 otkucaja u minuti. Poremećaji mogu navesti bradikardije( ispod normalne) ili tahikardije( iznad normalan).Tahikardija se razvija kao odgovor na stres, fizički stres ili bolest. Osim toga, povećava brzina srca može doći kao rezultat organske bolesti srca, kao što su upale stanica srčanog mišića ili smrt( miokarda ili infarkt miokarda).Takvi tahikardija, pogotovo ako se razviti iz klijetke tkiva, a ne atrija, su vrlo opasni za ljudsko zdravlje, jer u nekim slučajevima može uzrokovati srčani zastoj.

U posljednjih nekoliko godina, znanstvenici su otkrili da ventrikularna tahikardija događa ne samo oštetiti upale srčanog tkiva, nekroze( smrti) ili njegova zamjena s ožiljak tkiva, ali i kod potpunog nedostatka ikakvog razloga u prisustvu zdravo srce kod pacijenta. Međutim, još uvijek postoji razlog nevidljivim golim okom. To - Brugada sindrom, koji je uzrokovan više od 50% svih slučajeva iznenadne srčane smrti u mlađoj dobi( od 30 do 40 godina).

Tako Brugada sindrom - genetički uvjetovanim metabolički poremećaj elemenata u tragovima u stanicama srčanog mišića( miocite), što dovodi do naglog neprovociranog paroksizmu ventrikularne tahikardije uz gubitak svijesti ili bez njega, s visokim rizikom od iznenadne srčane smrti. Ovaj sindrom se odnosi na popis razloga koji uzrokuju, snažne ventrikularne tahikardije.

Što se događa u sindromu Brugada? Kao što znate, sve informacije o ljudskom tijelu je kodiran u genima, koji su „gradivni blokovi” od kromosoma. Ova informacija uključuje mnoge mogućnosti, od boje očiju da se formira u stanicama proteina odgovornih za funkcioniranje unutarnjih organa. Aktivnost miocita je također pod utjecajem gena, budući da su sintetizirani proteini nose natrij, kalij i kalcij u stanicu i van. S druge strane, ove tvari imaju važnu ulogu u elektrokemijske procese koji pridonose smanjenju i opuštanje stanica. To jest, učestalost kontrakcija stanica srčanog mišića izravno ovisi o primitku natrijevih iona u stanice. Kada se promatra ovaj sindrom genetska mutacija rezultira inaktivacije natrijevih kanala u miocitima i postoji anomalni električna aktivnost miokarda. Više osjetljiv na desnu klijetku, gdje je većina ognjišta i čini uzbude uzrokuje tahikardiju paroksizam.

Brugada sindrom je najčešći u jugoistočnoj - Azija( 1 - 60 osoba po 10 tisuća ljudi, prema različitim autorima), prevalencija među Europljanima manje. Muškarci trpe više od žena. Dodjela sinkopa( s gubitkom svijesti) i bessinkopalny( asimptomatska) vrste sindroma. Razlozi

Brugada sindrom je uzrok gena mutacije odgovornom za sintezu proteina koji prenose natrijevih iona u stanice. Bolest se nasljeđuje autosomno - dominantno način, to jest, ako je mutirani gen će biti donesen do djeteta ili od majke ili oca, mora manifestirati u obliku bolesti, za razliku od recesivnim načinom nasljeđivanja, gdje se susreću dvije mutirane gene, po jedan od svakog roditelja,tako da se bolest manifestira u djetetu. Brugada sindrom može pojaviti u potomstvu u omjeru 1: 1, to jest, polovica sve djece rođene u braku gdje jedan roditelj je nositelj mutiranih gena i da će patiti od ove bolesti.

Faktori rizika za prisutnost Brugada sindrom uključuju:
- prisutnost sinkopa u bolesnika bez utvrđenog uzroka
- obiteljska povijest iznenadne srčane smrti( pogotovo ako su slučajevi muških smrti u obitelji u dobi od 30 - 40 godina bez očitog bolesti srca)
- pacijent je slučajeva paroksizmalne ventrikularne tahikardije.

simptomi Brugada sindrom

Unatoč činjenici da je sindrom je genetski, odnosno nasljedna bolest, ona se pojavljuje najčešće u dobi između 30 - 40 godina. Međutim, opisani izolirani slučajevi iznenadne smrti uzrokovane Brugada sindrom u djece i adolescenata.

Glavna manifestacija sindroma je paroksizmom ventrikularne tahikardije, u većini slučajeva uz gubitak svijesti( sinkopa).Pacijent je u stanju mirovanja( u večernjim satima ili noću), kao i nakon vježbanja, konzumiranja alkohola, ili tijekom vrućice, osjećajući iznenadnu nelagodu, drhtanje u srcu, a nakon izrazito vidljiv srca. Sve to može biti praćeno gluhoćom, znojenjem, vrtoglavicom, treperenjem muha ispred vaših očiju. Pacijent može izgubiti svijest, ponekad ga prati grčeve. Nakon 20 - 30 sekundi, svijest je potpuno obnovljena, ali u 11% slučajeva može se razviti ventrikularna fibrilacija i srčani zastoj.

Ponekad se sindrom manifestira paroksizmom tahikardije bez gubitka svijesti.

Dijagnoza sindroma Brugada

Za dijagnostiku, osim pregleda bolesnika, primjenjuju se sljedeće:
1. EKG.Znakovi na EKG-u:
- potpun ili nepotpun blokadu s desne snop grana
- visina( porast) od točke j( prijelazu QRS kompleksa u ST segmenta odražava klijetke depolarizacije).
- Povećanje ST segmenta kao "trezor" ili "sedlo".Prema vrsti svoda odgovara sincopalnom obliku sindroma, vrsta sedla je asimptomatska.
Ovi su znakovi zabilježeni u desnoj dojci( V1 - V3).EKG - znakovi sindroma mogu se registrirati nakon 5 godina starosti.

Slika prikazuje simptome sindroma prema tipu "luk"( tip 1) i "sedlo"( tipovi 2, 3).

2. EKG s visokim prsnim vodovima dodjeljuju se prijelazne promjene u uobičajenom EKG-u. Za snimanje visokih prsnih vodova, elektrode su postavljene na jedan ili dva međusobno veća od uobičajene.
3. Dnevno praćenje EKG-a naznačeno je za snimanje kratkih perioda ventrikularnih aritmija noću i tijekom dana.
4. Elektrofiziološka studija( transesophageal ili invasive) propisuje se kako bi se preciznije snimio kardiogram nakon električne stimulacije srca.
5. Test s primjenom blokatora natrijevih kanala( ajmaline, procainamide) se primjenjuje samo u bolnici ili reanimacije obuhvaća davanje lijekova intravenozno s naknadnim registracije EKG.Pozitivan test se razmatra u razvoju paroksizma ventrikularne tahikardije i / ili znakova sindroma Brugada.
6. Genetska istraživanja su imenovani kako bi se pronašli mutirani gen za potvrde bolesti ili pacijenta rodbine anketi već instaliran sindrom, posebno kada je u pitanju planiranje za djecu pacijenata. Međutim, točnost metode je samo 20 - 30%, pa negativni rezultat analize ne dopušta odbacivanje dijagnoze sindroma.
7. Konzultacije neurologa, neurosonografije, MRI mozga. Pokazano je da isključuju neurogenu prirodu sinkopa.

Liječenje sindroma

Brugada Trenutačno ne postoji lijek koji omogućuje potpuno uklanjanje bolesti. Studije su u tijeku kako bi se naučili kako ukloniti genetske nedostatke koji su uzrokovali sindrom. Lijekovi se koriste za sprečavanje paroksizama ventrikularnih aritmija i smanjenje rizika od iznenadne srčane smrti.

Koriste se antiaritmijski lijekovi klase 1A-kinidin, disopiramid( ritmodan).Može se propisati amiodaron( cordarone).Antiaritmije drugih razreda su kontraindicirane, jer su sposobne uzrokovati ventrikularne aritmije. Posebno se tiče novokainamida, ajmalina, propafenona i drugih preparata koji blokiraju natrijeve kanale. Od beta-blokatora propisano je propranolol.

Kirurška metoda liječenja je najučinkovitija u liječenju sindroma i sastoji se u instalaciji defibrilacijskog kardiovaskularnog sustava. Ova vrsta umjetnog pacemakera, čije se funkcije svodi na dvije nijanse - određivanje brzine otkucaja srca i razvoja defibrilacije srca srca kroz ventrikularne aritmije kroz elektrode locirane intrakardijalno. Defibrilacija pomaže ponovnom pokretanju srca, vraćajući ispravni ritam kontrakcija.

stil života s sindromom Brugada

Nisu razvijene neke preventivne mjere koje mogu spriječiti razvoj napada. Međutim, poštivanje načela racionalne prehrane, ograničavanje korištenja ekstremnih sportova, isključivanje stresa, ima blagotvoran učinak na kardiovaskularni sustav u cjelini.
Pacijenti s utvrđenom dijagnozom treba paziti na život u aritmologu, uzimati propisane lijekove i ispitati ih na vrijeme. Kada je opremljen s kardioverter - defibrilatorom srčani kirurg mora prisustvovati svake godine, a zamjena stimulatora treba provoditi u skladu s pojmom svog rada, obično u roku od 4 - 6 godina, ovisno o modelu.

parovi u kojima jedan supružnik je bolestan, kada planirate dijete, svakako posjetite liječnika-genetsko savjetovanje i proći ispit za procjenu rizika od rađanja djeteta s Brugada sindrom, kao i odrediti taktiku trudnoće i porođaja. Komplikacije

život opasne Komplikacije Brugada sindrom su stanje - fatalne aritmije( produženim ventrikularna tahikardija, fibrilacija ventrikula u prolazu) Asistolija i klinička smrt.

prognoza

Prognoza je loša, jer prema autorima, prvi opisao ovaj sindrom, 30% bolesnika umire unutar prve tri godine od pojave kliničkih manifestacija. Daljnje studije veće skupine bolesnika su pokazali da je stopa ostaje unutar 11%, ali ipak još uvijek smrtnost je visoka, pogotovo kad uzmete u obzir da je sindrom manifestira kod mladih osoba.

Liječnik terapeut Sazykina O.Yu.