Pituitary nanism - uzroci, simptomi i liječenje. MFS.
hipofize dvarfizam ( dvarfizam) - bolest karakterizirana retardacije rasta i razvoja fizički povezana s oštećenjem hormona rasta. Patuljast rast osjećaju čovjeka ispod 130 cm, odrasle žene -. . manje od 120 cm
hipofize dvarfizam ( dvarfizam) - bolest karakterizirana retardacije rasta i invaliditetom povezane s oštećenjem hormona rasta. Patuljak osjećati rast čovjeka ispod 130 cm, odrasle žene -. Ispod 120 cm
osnovna komponenta bolesti je smanjenje i potpuni gubitak funkcije hormona rasta hipofize, neaktivnosti hormona rasta ili povrede osjetljivosti perifernih tkiva na njega. .
Simptomi hipofiza patuljastog rasta
stunting otkrije u prvim mjesecima života, barem - u pubertetu. Tijelo zadržava proporcije tipične djetinjstva. Promatrano zaostajanje okoštavanje i skeletni diferencijacija dobi, kašnjenje zubala. Koža je suha, blijeda, naborana;slab razvoj potkožnog masnog tkiva, ponekad prekomjerno taloženje masnoća u prsima, trbuhu, bedrima. Mišićni sustav kod ovih pacijenata je znatno manje razvijen. Kada
patuljastog rasta značajno smanjenje proizvodnje spolnih hormona( hipogonadizam), koji se manifestira kao nedostatak seksualnog razvoja. Muškarci koji pate od ove bolesti, gonade i penis je smanjen u odnosu na dobne norme, nerazvijenom skrotumu, tu je i nedostatak sekundarnih spolnih obilježja. Kod žena, hipogonadizam se očituje u obliku izostanka menstruacije, nerazvijenost mliječne žlijezde i sekundarnom seks.
Mentalni razvoj je normalan. Neurološki pregled znakovi oštećenja živčanog sustava može biti identificiran. Za tipične pacijenata
smanjiti veličinu unutrašnjih organa, česte hipotenzije( pad krvnog tlaka), bradikardija( lupanje srca).Mogući fenomeni sekundarnih hipotireoza.
Uzroci hipofiza patuljastog rasta
većina oblika hipofize patuljastog rasta koji se odnose na genetske bolesti. Velika skupina bolesnika su bolesnici s različitim vrstama patologija središnjeg živčanog sustava, koji se pojave u maternici ili u ranom djetinjstvu. Kod bolesti srca je hipoplazije, ciste, atrofija ili odsustvo hipofize. Patuljastog rasta također može biti uzrokovan traumatskih povreda hipotalamo-hipofiza regiji, što se često događa u višestrukih trudnoća u. Važnu ulogu u razvoju bolesti igra ulogu infektivnog i toksičnih oštećenja( intrauterine virusne infekcije, tuberkuloza, sifilis, malarije, bolesti u ranoj dobi, meningoencefalitisa, sepse), koji mogu oštetiti samu hipofize, hipotalamus.
Dodatni faktori koji pogoršavaju fizičko oštećenje s patuljastim rastom neispravni, neuravnotežene prehrane i nepovoljnim uvjetima okoline, kao i kronične bolesti( glomerulonefritis, ciroza jetre, itd. .)
liječenje hipofize dvarfizam
povremena liječenja anaboličko stanje se koristi za stimulaciju rastasteroidi.
Bolesnici s kliničkim manifestacijama hipotireoze propisati odgovarajuće liječenje za ove bolesti.
potaknuti seksualni razvoj nakon zatvaranja zone rasta propisanih spolni hormoni. Pacijenti
pokazuje dijeta s povećanim sadržajem bjelančevina, vitamina.
prognoza hipofiza patuljastog rasta
Prognoza ovisi o uzrocima i dinamiku njegovih glavnih uzroka. Kada genetski hipofiza nanizmesvoevremennoe tretman značajno poboljšava život pacijenta prognozu i invalidnosti.Često se može obavljati bilo koji posao koji nije vezan za fizičke i znatan psihički stres.
U slučajevima u kojima je ograničen pacijenti s invaliditetom, postaju osobe s invaliditetom skupina III.S vrlo malim rastom i ekstremne fizičke slabosti postaviti invalidnosti skupina II.