Poremećaj intervencijskog septuma srca - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.
septuma defekt( VSD) - kongenitalnu srčanu bolest, karakterizira prisutnost oštećenja na zidu mišića između desne i lijeve klijetke srca. VSD je najčešća prirođena srčana bolest novorođenčadi, njegova učestalost je oko 30-40% svih slučajeva prirođene bolesti srca. Taj je nedostatak 1874. prvi put opisao PF Tolochinov, a 1879. H. L. Roger.
Prema anatomske podjele da interventrikularni septum u 3 dijela( gornjeg - membranski ili membranskom, srednji - mišića, niži - trabekularne), čime se dobije imena i ventrikularne septuma nedostatke. Oko 85% od VSD se nalazi u tzv preponchatoy dio, koji je odmah ispod desne koronarne i ne-koronarne aortalni ventil( gledano s lijeve klijetke srca) i na spoju prednjeg letka o tricuspid ventila u svojoj septuma preklopom( gledano sstranu desne klijetke).U 2% defekta koji se nalazi u mišićnom dio pregrade, uz moguću prisutnost nekoliko patoloških rupa. Kombinacija mišićnih i drugih lokalizacija VSD-a je rijetka. Dimenzije
interventrikularni ventriklula nedostaci mogu biti od 1 mm do 3,0 cm, pa čak i više. Ovisno o veličini izlučuju velike greške, veličina koji je sličan ili veći od promjera aorte, srednje nedostaci imaju promjer od ¼ do ½ promjera aorte, te male nedostatke. Nedostaci u membranoznog dijelu obično imaju okrugli ili ovalnog oblika i doći do 3 cm, mišićav dio interventrikularni nedostataka pregrađene su najčešće male i okrugle.
Vrlo često, približno na 2/3 VSD može kombinirati s drugim srodnim anomalije, atrijska septuma defekta( 20%), patent duktusa arteriosus( 20%), koarktacija aorte( 12%), prirođene manjkavost mitralni ventil( 2%), staza aorte( 5%) i plućna arterija.
Shematski prikaz intervencijskog septalnog defekta.
Uzroci VSD
Povrede formiranje interventrikularni septuma je utvrđeno da se dogodi tijekom prva tri mjeseca trudnoće. Fetalni septum je formirana od tri dijela, koji u tom razdoblju moraju biti podudarne i adekvatno povezati jedni s drugima. Kršenje tog procesa dovodi do činjenice da postoji kvar u intervencijskom septumu.
mehanizam povrede hemodinamike( protok krvi)
fetusa, kao u majčinoj utrobi, cirkulacija se provodi tzv krugu posteljicom( posteljice cirkulaciju), i ima svoje karakteristike. Međutim, ubrzo nakon rođenja novorođenčeta je podešen na normalan protok krvi u velikim i malim cirkulaciju, koje je popraćeno pojavom značajne razlike između krvnog tlaka u lijevoj( viši tlak) i desno( manje tlak) klijetki. U tom slučaju, postojeći VSD dovodi do činjenice da je krv pumpa iz lijeve klijetke u aortu, a ne samo( i koji moraju doći u standardu), ali i kroz VSD - u desnu klijetku, koji inače ne bi trebalo biti. Tako, u svakom srčane kontrakcije( sistola) odvija nenormalan ispuštanje krvi iz lijeve klijetke na desnoj strani. To dovodi do povećanja opterećenja desne klijetke srca, jer stvara dodatni posao da pumpa dodatni volumen krvi natrag u pluća i lijeve strane srca.
volumen abnormalnog pražnjenja ovisi o veličini i mjestu VSD: u slučaju malih dimenzija defekta prošle gotovo bez učinka na srce. Na suprotnoj strani od oštećenja na zidu desne klijetke, te u nekim slučajevima i na tricuspid ventila može razviti cicatricial zadebljanja, koja je posljedica reakcije na ozljedu patološke krvi izbacivanja, spurting kroz defekt.
Nadalje, abnormalna pražnjenje uzrokovane dodatna količina krvi koja ulazi u krvne žile pluća( plućne cirkulacije), dovodi do nastajanja plućne hipertenzije( povišenog krvnog tlaka u posudama plućnu cirkulaciju).Tijekom vremena u tijelu uključuju kompenzacijske mehanizme: povećanje mišićne mase srca klijetki, postupno vaskularni uređaj svjetlo koje prvo dobiva dolazni pretjeranu količinu krvi, a zatim patološki promijenjen - u obliku zadebljanja stijenki arterija i arteriola, što ih čini manje elastična i gušća, Povećanje krvnog tlaka u desnu klijetku i plućne arterije nastaje i prije dok konačno dođe izjednačavanje tlaka u desnoj i lijeve klijetke u svim fazama srčanog ciklusa, nakon čega je nenormalan iscjedak iz lijeve klijetke u pravo prestaje. Ako tijekom vremena tlak u desnu klijetku veća od lijeve strane, tu je i takozvani „reverse fault”, u kojem se venska krv iz desne klijetke kroz isto VSD ulazi u lijevu klijetku. Simptomi
VSD
uvjete prvi znakovi VSD ovisi o veličini defekta i veličine i smjera patoloških reset krvi.
Mali defekti u donjem podjela interventrikularni septuma u ogromnom broju slučajeva nisu imali značajan utjecaj na razvoj djece. Takva djeca osjećaju zadovoljavajuće. Već u prvih nekoliko dana nakon rođenja, tu je umjeren intenziteta žamor grubo, ribanje ton koji je liječnik sluša tijekom sistole( tijekom srčanog kontrakcije).Ova buka se može čuti bolje u četvrtom ili petom interkostalnog prostora, a ne provodi se u drugim mjestima, njezin intenzitet u stojećem položaju može se smanjiti. Budući da je ovo buka je često jedini manifestacija malog VSD nema značajan utjecaj na zdravlje i razvoj djece, situacija u medicinskoj literaturi je oblikovan naziv „Mnogo vike nizašto.”
U nekim slučajevima, u trećem ili četvrtom interkostalnog prostora na lijevom rubu prsne kosti može se osjetiti potres u trenutku srčane kontrakcije - „mačka Predenje” sistoličkog podrhtavanje, ili sistoličkiKada
velike nedostatke Membranozni( membranske) dio da interventrikularni septum simptoma prirođene bolesti srca, kao u pravilu, ne pojavljuje odmah nakon rođenja i 12 mjeseci. Roditelji početi primijetiti poteškoće u prehranu djeteta: on ima nedostatak daha, on je bio prisiljen pauzirati i udisati, jer što može biti gladan, tu je anksioznost.
Oni rođeni s normalnom težinom, ona djeca zaostajati u njihovom tjelesnom razvoju, zbog pothranjenosti i smanjenja cirkulirajućeg volumena na velikom krugu cirkulacije krvi( zbog abnormalnog pražnjenja u desnu klijetku srca).Postoje teški znojenje, bljedilo, Mramorni efekt na koži, male cijanoza ekstremiteta u rukama i nogama( periferna cijanoza).Karakteristično
ubrzano disanje uključuje pomoćne dišne mišiće, paroksizmalne kašalj javljaju s promjenom položaja tijela. Razvijanje ponavljajuće upale pluća( pneumonija), koje je teško liječiti. S lijeve strane stupa nalazi se deformacija prsnog koša - nastaje srčani pukotina. Aksični impuls se pomiče ulijevo i dolje. Opipljiva sistolički podrhtavanje u trećem ili četvrtom interkostalnog prostora na lijevoj sternalnim granice. Oskultacija( slušanje) od srca se određuje prema grubim sistolički šum u trećem ili četvrtom interkostalnog prostora. U djece starije dobne skupine su glavni klinički znakovi defekta se spremaju, oni će se žaliti na bol u srcu i lupanje srca, djeca i dalje zaostaju u tjelesnom razvoju. S dobi se poboljšava dobrobit i stanje mnoge djece.
Komplikacije VSW:
aorte povraćanja uočena kod pacijenata s VSD u oko 5% slučajeva. Ona razvija, ako je kvar takav da sve više i uzrokuje otklon jednog od zaliske od aortalni ventil koji dovodi do kombinacije defekta s aorte insuficijencijom ventila, što uvelike otežava privitak bolesti zbog značajnog povećanja opterećenja lijeve klijetke. Među kliničkim manifestacijama prevladava dispneju, ponekad akutno zatajenje lijeve klijetke razvija. Oskultacija srca sluša ne samo na gore sistolički šum, ali je dijastolički( faza srčanog opuštanje) buke na lijevom sternalnim granice.
Infundibulyarny stenoza uočena kod pacijenata s VSD i oko 5% slučajeva. Razvija li se kvar nalazi u stražnjem dijelu interventrikularni septuma strane tzv krila septuma tricuspid( tricuspid) ventila ispod supraventrikularne grebena koji uzrokuje kvar da prođe kroz veliki broj trauma krvi supra svoj grb koji je na taj način povećava u veličini i ožiljaka. Kao posljedica toga, tu je i sužavanje infundibulyarnogo odjel pravo klijetke i formiranje subvalvular stenozom plućne arterije. To dovodi do smanjenja patološkog reset preko VSD iz lijeve klijetke u pravu i istovar plućnoj cirkulaciji, ali je oštar porast i opterećenje desne klijetke. Krvni tlak u desnu klijetku počinje značajno povećati, što postupno dovodi do abnormalnog istjecanje krvi iz desne klijetke u lijevu stranu. Značajna stenoza infundibulyarnom pacijent ima cijanozu( plavetnilo kože).
infekcije( bakterijska) endokarditis - endokardijalna oštećenje( unutarnja podstava srca) i srčani zalisci, uzrokovanih infekcijom( obično bakterija).U bolesnika s VSD, rizik od infektivnog endokarditisa je oko 0,2% godišnje. Obično se događa kod djece starijih dobnih skupina i odraslih osoba;Još VSDs u male veličine, zbog traume endokardom pri visokoj patoloških pražnjenje krvi brzine mlaza. Endokarditis može biti izazvana stomatoloških zahvata, ozljeda gnojni kože. Upala se javlja prvi put u desne klijetke zid, na suprotnoj strani od mana ili rubova defekta, a zatim se primjenjuje aortalni i tricuspid ventila.
plućna hipertenzija - povišeni krvni tlak u posudama plućnu cirkulaciju. U slučaju prirođene srčane mane, ona se razvija kao posljedica plućnih žila ulaze dodatni volumen krvi uzrokovane abnormalnim ga odvoda kroz VSD s lijeve klijetke s desne strane. Tijekom vremena, pogoršanja plućne hipertenzije javlja se u vezi s razvojem kompenzacijskih mehanizama - formiranje zadebljanja stijenki arterija i arteriola.
Eisenmenger sindrom - podaortalnoe položaj ventrikula septuma defekt u kombinaciji s sklerotičan promjena krvnih žila, pluća širenjem prtljažniku plućne arterije i povećanje mišićne mase i veličine( hipertrofija), poželjno desne klijetke.
Ponavljajući pneumonije - zbog stagnacije krvi u plućnoj cirkulaciji.
Poremećaji otkucaja srca.
zatajenje srca.
Tromboembolija - akutno proizlaze začepljenja krvne žile zbog ugruška, otrgnuti od svoje mjesto obrazovanja u zidu srca i u krvnom optoku.
Dijagnostika VSD
1. elektrokardiografijom( EKG): U slučaju male veličine VSD značajnih promjena na elektrokardiogram se ne može otkriti. U pravilu, karakterizira normalan položaj električnog osi srca, ali u nekim slučajevima može biti skrenut na lijevu ili desnu. Ako je kvar veliki, to je značajnije u elektrokardiografiji. U označenom patoloških istjecanje krvi kroz defekt lijeve klijetke srca u desni plućne hipertenzije bez elektrokardiogram pokazala znakove preopterećenja i povećati mišićnu masu lijeve klijetke. U slučaju značajnih plućne hipertenzije simptoma preopterećenja desne klijetke i desnog atrija. Srčane aritmije javljaju rijetko, najčešće u odraslih bolesnika u obliku aritmije, fibrilacije atrija.
2. fonokardiografije ( vibracije i zvučne snimke signali nastaje kad aktivnost srca i krvnih žila) omogućuje da popraviti instrumentalnu buke i abnormalni srčani zvukovi promijenjen zbog prisutnosti VSD.
3. ehokardiografija ( ultrazvuk srca), ne samo da može otkriti izravne znakove oštećenja ploda - pauzu odjek u interventrikularni septuma, ali i da se utvrdi mjesto, broj i veličinu oštećenja, kao i da se utvrdi prisutnost neizravnih znakovi defekata( povećanje veličine ventrikulai lijevo atrij, pravi porast klijetke u debljini stijenke, itd).Doppler ehokardiografija otkriva još izravan znak poroka - abnormalni protok krvi kroz VSD tijekom sistole. Osim toga, moguće procijeniti krvni tlak u plućnoj arteriji, veličinu i smjer patološkog reset krvi.
4. prsa organa stanice( srce i pluća).Uz male veličine VSD patološke promjene su određene. Sa značajnim veličine defekta s teškim istjecanje krvi iz lijeve klijetke u desnu klijetku su određena povećanjem veličine lijevog atrija i lijeve i zatim desne klijetke, povećana plućne vaskularne uzorak. Uz razvoj plućne hipertenzije definirano je proširenje korijena pluća i plućna arterija ispupčen luk.5.
srčane kateterizacije izvedena šupljina za mjerenje tlaka u plućnoj arteriji i desne klijetke, i utvrđivanje razine zasićenja kisika u krvi. Karakterizira visok stupanj zasićenja kisika( oksigenacija) u desnu klijetku nego u desnu pretklijetku.
6. Angiocardiography - uvođenje kontrastnog sredstva u srce šupljinu kroz posebnu katetera. Kada se primjenjuje kontrast u desnu klijetku ili plućna arterija se promatra iz njihovog ponovnog opacification, što se objašnjava u pravom povratka klijetke suprotnosti s nenormalnom istjecanje krvi iz lijeve klijetke kroz VSD nakon prolaska kroz plućnu cirkulaciju. S uvođenjem topiv u vodi kontrast u lijevu klijetku definiran tijek kontrasta iz lijeve klijetke u desno kroz VSD.
Liječenje VSD
s malom veličinom VSD, ne postoje znakovi plućne hipertenzije i zatajenja srca, normalan tjelesni razvoj u nadi spontanog zatvaranja defekta može odustati od operacije.
u mladoj školskog uzrasta indikacija za kirurški zahvat su rano napredovanje plućne hipertenzije, stabilnu zatajenja srca, rekurentne upale pluća, naglašenog zaostajanja u fizičkom razvoju i pothranjenost.
Indikacije za kirurško liječenje u odraslih i djece od 3 godine su: umor, učestalo SARS, što je dovelo do razvoja upale pluća, zatajenja srca i tipične kliničke slike bolesti s patološkim obavljanje više od 40%.
Kirurška intervencija je smanjena na plastičnu VSD.Operacija je izvedena pomoću stroja srce-pluća. Kada je promjer defekta 5 mm, zatvoren u obliku U-šivanja šavova se. Promjera do 5 mm mana je napravio svoj zatvaranje patch sintetičkih ili posebno tretirati biološkog materijala, koji se u kratkom vremenu pokriven vlastita tkiva.
U slučajevima gdje je otvorena radikalna kirurgija nije odmah moguće zbog visokog rizika od operacije s kardiopulmonalne obilaznici kod djece tijekom prvih mjeseci života s velikim veličini VSD, pothranjenost, s korekcijom tvrdoglav droge teškog zatajenja srca, kirurško liječenje se provodi u dvafaza. Prvo prekrivanje proizvoditi plućni ventil arterija iznad svog posebnog pljuska, što povećava otpornost na puštanje iz desne klijetke, što dovodi do krvnog tlaka izjednačenja u lijeva i desna klijetka srca, čime se smanjuje volumen pražnjenja kroz patološkog VSD.Nekoliko mjeseci kasnije, u drugoj fazi provodi se: uklanjanje prethodno nanizanih cuffs plućna arterija i VSD zatvaranja.
prognoza VSD
Prdolzhitelnost i kvaliteta života, kada je došlo do kvara na interventrikularni septuma ovise o veličini defekta, pribor za plućne cirkulacije stanje, ozbiljnost razvoja zatajenja srca.
ventrikularne ventriklula nedostaci male veličine značajan utjecaj na životni vijek bolesnika nemaju, međutim, do 1-2% povećava rizik od infektivnog endokarditisa. Ako je mala veličina defekta se nalazi u mišićnom dijelu interventrikularni septuma, to može samostalno zatvoriti do dobi od 4 godine u 30-50% bolesnika.
U slučaju srednjih zatajenja mana srca razvija u ranom djetinjstvu. Tijekom vremena, možda stanju poboljšanje, zbog nekih smanjenje u veličini defekta, te u 14% bolesnika ima nezavisnu zatvaranje defekta. U starijoj dobi razvija se plućna hipertenzija.
U slučaju velikog VSD ozbiljne prognoze. Ova djeca u ranoj dobi razvili jaku zatajenje srca, često se javljaju i ponavljaju upale pluća. Oko 10-15% od ovih pacijenata oblikovan Eisenmenger sindrom. Većina bolesnika s ventrikularne septuma nedostatke velikih dimenzija bez operacije umire već u djetinjstvu ili ranoj odrasloj dobi zbog progresivnog zatajenja srca, često u kombinaciji s upalom pluća ili infektivnog endokarditisa, tromboza ili plućna arterija aneurizme rupture to, paradoksalno embolije u cerebralnih krvnih žila.
prosječni životni vijek bolesnika bez kirurške intervencije u prirodnom povijesti VSD( bez obrade) je oko 23 do 27 godina, te u bolesnika s malim veličinama grešaka - do 60 godina.
Liječnički kirurg Kletkin ME