Goodpaste sindrom
Kombinacija hemosideroze pluća i glomerulonefritisa je Goodpastureov sindrom. Poznati su obiteljski slučajevi bolesti. Slučajevi bolesti u identičnim blizancima su opisani.
Goodpasture sindrom obilježen je imunološkim oštećenjem pluća i bubrega. Ovaj sindrom naziva se bolesti imunih kompleksa. Vjeruje se da pod utjecajem zaraznih ili toksičnih učinaka, plućno tkivo dobiva znakove antigena. Dobivena protutijela pohranjena su u bubrege i pluća, čime se oštećuju ti organi.
Bolest je češća kod muškaraca. Glavne kliničke manifestacije bolesti su oštećenja pluća( dispneja, kašalj, hemoptysis) i pojava krvi u urinu( hematurija).U početnim stadijima obično postoji mikrohematuracija koju otkriva oka hematurija je vrlo rijetka.
Opće aktivnosti.Često je potrebna hitna pomoć - transfuzija krvnih komponenti, uklanjanje poremećaja elektrolitskih voda, udisanje kisika, intubacija traheje, ventilacija, peritonealna dijaliza i hemodijaliza.
Imunosupresivna terapija: provođenje plazmafereze, istovremeno s njim propisuje pentonioson ciklofosfamid. Plasmaphereza odstranjuje protutijela iz seruma, a kortikosteroidi i imunosupresivi potiskuju proizvodnju tih protutijela. Nekoliko dana ili tjedana nakon početka liječenja, radiografska slika i parametri vanjske respiratorne funkcije normalizirani su. CRF može napredovati čak i na pozadini liječenja. Monoterapija s kortikosteroidima djelotvorna je u plućnom krvarenju, ali ne utječe na tijek glomerulonefritisa.
U liječenju plućne hemosideroze i Goodpasture sindroma, koriste se hormonski i imunosupresivni lijekovi. U teškim renalnim manifestacijama, metode izbora su hemodijaliza ili uklanjanje bubrega nakon kojeg slijedi transplantiranje organa donora. U vezi s anemijom, preparati koji sadrže željezo, preporučuju se transfuzija krvi.
prognoza. U nedostatku liječenja, 75% bolesnika umre od kroničnog zatajenja bubrega, 25% od plućnog krvarenja. Isto vrijedi i za pogrešno liječenje: uporaba imunosupresiva u malim dozama ili u kratkom tečaju. Međutim, rana plazmezera i dugotrajna terapija prednisonom i ciklofosfamidom značajno poboljšavaju stanje bolesnika i donekle smanjuju letalnost.