Idiopatska hemosideroza pluća

idiopatske plućne hemosiderosis( Delena- Gellerstedta sindrom) je rijedak oblik plućnih lezija. Bolest je prvi put opisao Virchow 1864. preuzeo autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja bolesti. U literaturi postoji opis obiteljskih oblika idiopatske plućne hemosiderosis.

uzroci i mehanizmi razvoja bolesti još uvijek nije finaliziran. Pretpostavlja se da postoji urođena inferiornost pluća kapilarne mreže. Osim toga, vjeruje se da je bolest se temelji na stvaranje antitijela protiv plućnog tkiva u odgovor na izlaganje alergenu. Alergijske reakcije koja se događa u plućima, što uzrokuje oštećenje pluća kapilare.

Idiopatska plućna hemosiderosis - bolest uglavnom dječje dobi. Početak bolesti je najčešće odnosi na predškolske dobi, ali mogu biti djeca u prvim godinama života. Bolest obično ondulated: razdoblja pogoršanja bolesti zamijenio poboljšanja različitih trajanja. Glavni klinički znakovi bolesti su hemoptiza, anemija, promjene u plućima. Prvi pogoršanje se često pojavljuju u tipu akutne bolesti dišnog sustava ili upale pluća. Prije pojave klasičnih simptoma bolesti često se dijagnosticira upala pluća.

u akutnim diže temperatura tijela, blijede kože, ponekad žućkast ton. Dispneja, bol u prsima, kašalj. Pluća su čuli pucketa.

hemoptiza ima drugačiji intenzitet i trajanje. Postoji svibanj biti pojedinačne tragove krvi u ispljuvku, sputum ponekad intenzivno obojene krv, plućna hemoragija moguće. Jetre i slezene su proširene u razdoblju pogoršanja.

Radiografske promjene u plućima ovisi o razdoblju od bolesti, trajanje njenog toka.

Kao trenutni pogoršanje bolesti postaje sve teže, bolje - ukratko. Ponekad je proces odmah postaje teška, brzo progresivan tok.

Smrt se događa u ovoj bolesti od strane plućne zatajenja srca ili plućna krvarenja.