Pemphigus je nasljedna( kongenitalna bulozna epidermoliza)

pemfigus - velika( iznad 20 varijante) skupina ne-upalnih bolesti koje karakterizira kože i sluznice tendencijom razvoja mjehurića, ponajprije u području mehaničke traume, čak i manje( trenja, tlak, uzimanje krute hrane).Bolest je genetski heterogena, naslijeđena i autosomnim recesivnim i autosomnim dominantnim tipom.

glavno obilježje cijele grupe bolesti je pojava mjehurića na najmanji mehaničke traume, a ne rijetko spontano. Bolest počinje prvim danima života, rjeđe - kasnije. U razdoblju novorođenčadi svi oblici bolesti su teški, često smrtonosni ishodi. Može utjecati na cijelu kožu, ali u većini slučajeva osip se nalazi na udovima. U jednostavnim( nerubtsuyuschemsya) bulozne epidermolize mjehurića na koži i sluznici liječiti bez ožiljaka. Vrlo često, naročito kod herpetiformnog oblika, u dlanovima i potplatima razvija se prekomjerna keratinizacija kože. S ozbiljnijom buloznom epidermolizom, ožiljci i ciste nastaju na mjestu zacjeljivanja mjehura, iscjeljenje erozije je sporo. Ožiljci od sluznice usne šupljine dovodi do ograničenja mobilnosti jeziku, papila atrofije, smanjenje veličine usne prorez na sluznici jednjaka - razvoj ožiljak suženja, u nekim slučajevima, na opstrukcije. Zanimljiva je ponovna pojava mjehurića na rukama i nogama, što dovodi do pojave ožiljak priraslica prstiju s posljedičnom destrukcijom koštanog tkiva, što je uzrok ranog invaliditeta. Promatraju se distrofijske promjene noktiju i zubi, zaostaju u rastu i razvoju.

Prognoza za oporavak je nepovoljna.

Liječenje je usmjereno na uklanjanje simptoma bolesti. Propisani su antibakterijski lijekovi, sredstva za ubrzavanje zacjeljivanja, vitamin E u visokim dozama i vitamin A u uobičajenim dozama. Kada distrofični oblici bolesti - difenin dva puta dnevno tijekom 8-10 mg / kg tjelesne težine za djecu i 3,5 mg / kg - u odraslih. Antenatalna dijagnoza se provodi samo ako postoje određene indikacije.