Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je malformacija tricuspidnog ventila. Učestalost njegove pojave je 0,5-0,7% svih kongenitalnih defekata srca. Prvi opis ovog poroka spada Ebstein ispod 1866. g.

Tako vice samo jedan( sprijeda) režnja trikuspidalnog ventil pričvršćen normalno, a preostalih( stražnji i septuma) deformiran, obložen, jer ono što se ne može funkcionirati ispravno i proizvoditi formiranje ventilneuspjeh. Dimenzije desne klijetke su smanjene, a zid ima normalnu debljinu. Plućna arterija i njegove grane nisu široke, zbog smanjenog protoka krvi kroz njih. Dio desne klijetke, uz prošireni uslijed preopterećenja volumena krvi desne pretklijetke tvori šupljinu velikog gdje je veličina određena stupnjem trikuspidalni zalistak.Često je otvoren ovalni prozor ili nedostatak interatrijalnog septuma. Lijevi dio srca se ne mijenja.

cirkulatorni poremećaji definirani prema stupnju oštećenja ventila, što dovodi do smanjenog dotoka krvi u desnu klijetku i plućne arterije. U ovom slučaju krv punjenja desne klijetke je teško, što je popraćeno povećanjem tlaka u desnoj pretklijetki i pojave prekomjernog ispuštanja krvi u lijevi atrij preko foramen ovale. Očitaje takvog ispuštanja krvi je pojava u djetetu cyanotic bojanja kože.

Ebstein je anomalija dijagnosticira u bolnici ili u prvim tjednima i mjesecima života, kada je izrazio manifestacije. Povoljna varijanta defekta može ostati asimptomatska dulje vrijeme i otkrivena je slučajno. Gotovo dvije trećine djece promatrati cijanozu kože, često od rođenja, barem što se čini između 3. i 12. godine života. Ozbiljnost cijanoze povećava se s povećanjem tlaka u desnom atriumu i ispuštanjem krvi u lijevu srcu. Tako se sjena kože razlikuje od crvene do tamnoplave. Neka djeca imaju cijanozu. Dimenzije srca odgovaraju stupnju poremećaja cirkulacije krvi, povećana uglavnom u pravu, tamo je često srce grba nalazi se na desnoj strani prsne kosti. Kad slušate srce određuje karakterističan šum, čiji je intenzitet povećava s nadahnućem. Do zatajenja srca ponekad dolazi od prvih mjeseci života, ali može se prvo pojaviti vrlo kasno. Obilježje Ebstein je anomalija sa znatno povećanim pravim atrijalne aritmije su, što se očituje iznenadnim napadaja lupanja srca.

dodatne metode ispitivanja djece su EKG, PCG( grafički srce snimanje zvukova), prsima X-zraka, ultrazvuk i srce. Dijagnoza se potvrđuje u kateterizaciju srca šupljine i uveo u desnu klijetku kontrastnog sredstva.

prognoza Ebstein anomalija određuje prokrvljenost. U većini slučajeva pacijenti umiru u dobi od 20 do 40 godina. U smislu su nepovoljni prognostički komplikacije kao što su srčani proširenja( kardiomcgalijc), zatajenja srca, srčane aritmije.

djeca s asimptomatskih mana operacije se ne provodi. U težim slučajevima, da protetske trikuspidalni plastika ventila i atrijski septalni defekt.