Hyperandrogénie - Causes, symptômes et traitement. MF.
hyperandrogénie - une condition associée à une sécrétion excessive d'androgènes et / ou renforcer leur impact sur le corps, ce qui chez les femmes est le plus souvent vu virilisation( l'apparition de caractéristiques masculines), gynécomastie mâle( élargissement du sein) et l'impuissance.
- le nom Androgènes d'un groupe d'hormones stéroïdes, produit principalement par les testicules chez les hommes et les ovaires chez la femme, ainsi que le cortex surrénalien. Les androgènes comprennent, par exemple: la testostérone, la 17-OH-progestérone( hydroxyprogestérone), le sulfate de DHEA, etc.
Parmi toutes les maladies endocriniennes dans la pratique gynécologique, le plus souvent il y a une pathologie de la glande thyroïde et de l'hyperandrogénie que nous considérons. Pour comprendre ce problème, un peu décrire schéma de synthèse des androgènes car il peut être plus simple:
L'ensemble du processus est contrôlé par les hormones hypophysaires - ACTH( hormone adenokortikotropnym) et LH( hormone lutéinisante).
La synthèse de toutes les hormones stéroïdes commence par la conversion du cholestérol en pregnenolone. Il est important de comprendre ce qui suit - cette étape se produit dans tous les tissus produisant des stéroïdes! D'autres processus
à des degrés divers se produit dans tous les organes liés à la stéroïdogenèse, mais la sortie dans les différents organes sont produits comme identiques ou différentes hormones stéroïdes. Il peut être représenté dans ce schéma simplifié:
Ce schéma est simplifié autant que possible. Ici, la plupart des stéroïdes produits par ces organes ne sont pas représentés. Seuls les produits les plus importants et finaux sont marqués.
En outre, il faut ajouter que la production d'hormones stéroïdes peut se produire non seulement dans ces organes, mais aussi à la périphérie. En particulier, pour une femme, un rôle important dans la production de stéroïdes est joué par le tissu adipeux sous-cutané.symptômes de
de hyperandrogénie
Parmi tous les symptômes de l'hyperandrogénie prévalent suivant:
- hirsutisme - la croissance excessive de cheveux chez les femmes, que l'on appelle la croissance des cheveux pattern mâle, est le signe le plus commun de hyperandrogénie. Vous pouvez en parler quand vous avez les cheveux sur le ventre le long de la ligne médiane, sur le visage, la poitrine. Cependant, sur la tête sont possibles patchs chauves.
doit distinguer ce symptôme par hypertrichose - la croissance excessive de cheveux ne dépend pas androgènes, qui peut être congénitale ou acquise( dans diverses maladies, comme la porphyrie).Nous devons également prêter attention à la race appartenance du patient - les Esquimaux et les femmes des pays d'Asie centrale ont plus de pilosité que les femmes en Europe ou en Amérique du Nord. - Acné, desquamation de la peau est un défaut cosmétique habituellement associé à d'autres symptômes plus graves.
- Opsooligomenoreya ( abrégée et séparés par de longues périodes de chaque mois), l'aménorrhée( absence de menstruations) et l'infertilité - souvent ce problème se produit avec des ovaires polykystiques, accompagnés d'hyperandrogénie.
- Obésité - est typique de la pathologie ovarienne, et de la pathologie des glandes surrénales.
- atrophie musculaire des membres de , les muscles abdominaux, osteoparoz, atrophie de la peau - la plus caractéristique du syndrome de Cushing( ou dans la littérature russe. Cushing)
- Le risque élevé d'infections à est associé à une diminution de la réponse immunitaire du corps due à une production insuffisante d'hormones.
- Trouble de la tolérance au glucose - principalement avec atteinte surrénalienne, souvent également dans le cas d'une pathologie ovarienne. Formation
- type intermédiaire vulvaire ( clitoridauxe, sinus urogénital, la fusion partielle des grandes lèvres) - est détecté immédiatement après la naissance ou au cours de la petite enfance;plus souvent avec l'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien.
- Hypertension artérielle, hypertrophie myocardique, rétinopathie ( lésions rétiniennes non infectieuses).la dépression
- , la somnolence, la fatigue - est surtout due au fait que la sécrétion altérée de glucocorticoïdes surrénales.
Causes de l'hyperandrogénie
Conditions accompagnées d'hyperandrogénie:
syndrome des ovaires polykystiques ( syndrome de Stein-Leventhal) - une combinaison de l'aménorrhée et de multiples kystes ovariens bilatéraux. Dans ce cas, le plus fréquent: troubles du cycle menstruel, l'infertilité, l'hirsutisme et l'obésité.Le diagnostic repose sur la présence d'hyperandrogénisme et d'anovulation chronique. Un risque accru de résistance à l'insuline et giperinsulinemii, le diabète se produit dans 20% des patients.échographie
dans le SOPK
syndrome de Cushing - condition caractérisée par une production excessive de glucocorticoïdes par les glandes surrénales. La plupart des patients ont une augmentation du poids avec le dépôt de graisse sur le visage( visage de lune), le cou et le torse. Caractéristique: hirsutisme;violation de la fonction menstruelle, infertilité;atrophie musculaire des membres, ostéoporose;immunorésistance diminuée;violation de la tolérance au glucose;la dépression et la psychose;chez les hommes, la gynécomastie et l'impuissance sont possibles.syndrome
ont les options suivantes:
A. ACTH( hormone produite par la glande pituitaire adenokortikotropny) syndrome de dépendance:
pituitaire - souvent lésion de la tumeur pituitaire
ectopique - la sécrétion d'ACTH( ou CRH) une tumeur, quelle localisation
B. indépendante du syndrome d'ACTH: surrénalienne
-le cancer, l'hyperplasie ou adénome du cortex surrénalien
exogènes - médicaments auto glucocorticoïdes ou tout autre traitement de pathologies avec des médicaments réception obligatoire des données
congénitalel'hyperplasie surrénale - maladie génétique héréditaire. Importantes formes suivantes:
- déficit en 21-hydroxylase( 90-95% des cas) - cause commune est carence en aldostérone. Caractérisé par: acidose( déplacement de l'équilibre acido-basique dans le corps vers une acidité croissante);pathologie du développement des organes génitaux externes.
- déficit 11β-hydroxylase - violation formation cortisol. Caractérisé par: une forme classique - virilisation, l'hypertension, l'hypertrophie du myocarde, la rétinopathie, la pathologie des organes génitaux externes;forme non classique - hirsutisme, acné, trouble du cycle menstruel.
- 3 β insuffisance-hydroxystéroïde - il est soupçonné avec des niveaux croissants de déhydroépiandrostérone et du sulfate de déhydroépiandrostérone, sous des niveaux normaux ou légèrement élevés de testostérone et androstènedione.tumeurs de l'ovaire
Androgensekretiruyuschie et surrénale - souvent cette pathologie est typique pour les personnes atteintes virilisation sévère ou avec son apparence forte et rapide progression. Cette augmentation du taux de testostérone plus typiques pour les tumeurs de l'ovaire, et augmenter le niveau de sulfate de déhydroépiandrostérone - pour les tumeurs surrénales. Le plus commun dans:
tumeur de la granulosa de l'ovaire,
TECOM yainika,
androblastome ovaire, les tumeurs ovariennes
Steroidokletochnyh( lyuteoma beermennosti, leydigoma), des glandes surrénales
Adeome - 90% de toutes les tumeurs ovariennes, qui sont caractérisées par la production d'androgènes seulement.
de l'hyperplasie stromale et gipertekoz ovaire - survient le plus souvent après 60-80 ans. Le rapport des niveaux d'estradiol et d'estrone est augmenté.Caractérisé
: hyperandrogénie, l'obésité, l'hypertension, tolerantnostik de glucose et cancer de l'endomètre.
La pathologie ci-dessus souvent accompagnée d'hyperandrogénie, mais cette liste est considérablement étendue. Comme il est impossible de décrire en un seul article, nous avons jugé prudent d'introduire la pathologie de base.
Diagnostics hyperandrogénie
La première méthode et avant tout dans le diagnostic des conditions hyperandrogénie est un des tests sanguins de laboratoire pour le maintien du niveau des hormones stéroïdes. Pas longtemps à part en retraite, donner des normes de performance pour les hormones stéroïdes dans le sang: les taux de
pour les femmes:
testostérone - 0,2 à 1,0 ng / ml ou 0,45 à 3,75 nmol / l
Estradiol - 0,17 ± 0,1nmol / l - phase folliculaire, 1,2 ± 0,13nmol / n-ovulation, 0,57 ± 0,01 nmol / l - la phase lutéale. Progestérone
- 1,59 ± 0,3 nmol / l - phase folliculaire, 4,77 ± 0,8 ovulation nmol / n-, 29,6 ± 5,8 nmol / l - la phase lutéale
Cortisol - 190-750 nmol / l
aldostérone - 4-15 ng /ml
en outre, il est nécessaire de connaître les règles d'hormones qui affectent la production de stéroïdes:
n - phase folliculaire - 01/01 à 11/06 mUI / l, l'ovulation 17-77 mUI / l, la phase lutéale -14,7 0 mUI / lACTH
- 0-46 pg / ml de FSH
- phase folliculaire 2,8-11,3 mUI / l, l'ovulation - 5,8 à 21 mUI / l, la phase lutéale - 1,2 - 9,0 mUI / l
Une variété de maladies qui sont accompagnés des conditions hyperandrogénieet prédispose considération les méthodes de diagonstiki( ainsi que pour traiter) séparément pour chaque maladie. Considérons les méthodes de diagnostic des pathologies décrites ci-dessus:
syndrome des ovaires polykystiques( SOPK): histoire et inspection de données de
( voir ci-dessus).
hormones du sang - testostérone alignement généralement observé et le rapport LH;Le changement de niveau de FSH est possible;dans 25% des cas, hyperprolactinémie;l'amélioration du glucose
échographie - élargissement de l'ovaire et de kystes bilatéraux multiples
Laparoscopie - rarement utilisé, le plus souvent avec le syndrome de la douleur d'origine inconnue, quand pour une raison quelconque, il est impossible d'effectuer le syndrome d'ultrasons
Cushing:
L'analyse générale du sang - leucocytose;lymphopénie et éosinopénie.test sanguin
pour les hormones en excès simultanée des hormones synthétisées par les glandes surrénales. Etude de l'échographie
- peut-être pour le diagnostic des formes extra-utérine( détection de tumeurs situées en dehors des glandes surrénales) et forme surrénalien( pour le diagnostic de grandes tumeurs surrénales).
IRM( imagerie par résonance magnétique) - pour l'oncologie suspecté, aux ultrasons uninformative.
craniography - x-ray du crâne dans 2 projections pour le diagnostic d'anomalies de l'hypophyse( déformation de la selle - un emplacement pituitaire place dans l'os sphénoïde du crâne).hyperplasie surrénale congénitale
:
17-hydroxyprogestérone Augmentation dans le sérum à un déficit en 21-hydroxylase( supérieure à 800 ng%);il est possible d'échantillonner avec ACTH.Il est important de noter qu'un tel état peut être détectée chez les fœtus avant la naissance et de commencer le traitement dans l'utérus - diagnostic à haut risque de cette pathologie est l'étude du liquide amniotique dans les niveaux de progestérone et androstènedione. Les échantillons avec ACTH
également effectués pour le diagnostic de 11β-hydroxylase et 3 déshydrogénase β-hydroxystéroïde.tumeur
Androgensekretiruyuschie:
hormones de sang - taux d'androgènes augmentation - testostérone pour les tumeurs de l'ovaire;déhydroépiandrostérone - pour les tumeurs surrénales
ultrasonores pelvienne - pour les tumeurs de l'ovaire.
CT( tomographie assistée par ordinateur) et de l'IRM - surtout pour les tumeurs surrénales.cathétérisation de la veine surrénale
avec la définition du niveau de testostérone - une méthode controversée, en raison du grand nombre de complications. Abdomen scintigraphie
et bassin avec I-cholestérol.
hyperplasie stromale et gipertekoz de l'ovaire:
test sanguin pour les hormones - les taux d'androgènes ovariens sont généralement la norme masculine.
niveau de gonadotrophines habituellement normal - diagnostic différentiel de SOPK est hyperandrogénie
Traitement du SOPK:
Pharmacothérapie
A. médroxyprogestérone - efficace pour hirsutisme.20-40 mg / jour ou 150 mg par voie intramusculaire Vnuto 1 fois par semaine 12/06.
B. Combiné perooralnye contraceptifs - réduire la sécrétion des hormones stéroïdes, réduire la croissance des cheveux chez 70% des patients atteints hirsutisme, remède contre l'acné, utsranyayut saignements utérins anormaux. La préférence est donnée au PC avec un faible effet androgène: désogestrel, gestodène et norgestimate. B. glucocorticoïdes
- deksametozon - 0,25 mg / jour( moins de 0,5 mg / jour).
G. kétoconazole - 200 mg / jour - inhibe la stéroïdogenèse. D.
Spironalakton 200 mg / jour pendant 6 mois.- amélioration chez 70-80% des patients - avec hirsutisme;violation possible du cycle menstruel
traitement chirurgical - l'inefficacité du traitement médicamenteux:
Une résection en coin de la fois populaire, maintenant, cette méthode est souvent utilisée dans les hôpitaux
B. Laparoscopic électrocoagulation ovaire - coaguler( cautériser) l'ovaire en 4-8 points de l'électrode
Syndrome de Cushing:
dépendant de l'ACTH A. Traitement médicamenteux - malheureusement, dans de nombreux cas, le diagnostic est posé assez tardivement. Le traitement médicamenteux est souvent considéré comme une préparation à la chirurgie, plutôt que comme une méthode de traitement indépendante.les inhibiteurs de la stéroïdogenèse appliquées souvent kétoconazole - 600-800 mg / jour
B. Surgery - produire une prostatectomie, qui, lorsqu'il est microadénomes( moins de 1 cm taille de la tumeur) des résultats positifs ont été observés chez 80% des patients;avec macroadénomes - dans 50%.
B. Radiothérapie - généralement avec pathologie de l'hypophyse. Résultats positifs chez les adultes dans 15-25% des cas.
ACTH indépendant - le traitement souvent radiukalny pour les tumeurs de la surrénale - opération suivie par les glucocorticoïdes et mitotane post-opératoire, pour prévenir la récidive.hyperplasie surrénale congénitale
:
Deksametozon - pour supprimer la sécrétion d'ACTH à une dose de 0,25 - 0,5 mg / jour par voie orale. Effectuer un traitement sous contrôle du cortisol( si son taux n'est pas inférieur à 2 μg%, le traitement est efficace sans complications ultérieures du système hypothalamo-hypophysaire).
Il a été mentionné ci-dessus que la détection de la pathologie et de son traitement est possible dans l'utérus( carence en 21-hydroxylase).Dexamethosone est utilisé à une dose de 20 mcg / kg / jour en 3 doses divisées.À un risque élevé de pathologie chez un enfant, le traitement commence par le moment de la détection de la grossesse. Dans le cas où le fœtus est un homme, le traitement est terminé, si le fœtus est poursuivi. Si le traitement est commencé avant 9 semaines de grossesse et avant l'accouchement - le risque de pathologie de la formation des organes génitaux est beaucoup moins. Ce schéma de traitement est un sujet de controverse parmi les spécialistes, ce qui indique qu'il peut y avoir un grand nombre de complications pour la mère, avec l'efficacité plutôt faible du traitement lui-même.
Androgensekretiruyuschie tumeurs de l'ovaire et surrénales
seulement dans la chirurgie de l'hôpital de traitement du cancer souvent associé à une chimiothérapie, une hormonothérapie ou la radiothérapie. Le traitement du pronostic dépend du moment du diagnostic et de la nature de la tumeur elle-même.
Hyperplasie ovarienne stromale et hypertectose:
Avec une forme légère, la résection cunéiforme des ovaires est efficace. Il est possible d'utiliser des analogues de la gonadoliberine. En pathologie sévère, l'amputation bilatérale de l'ovaire est possible pour normaliser la tension artérielle et corriger les troubles de la tolérance au glucose.
Avec l'apparition des symptômes d'hyperandrogénie, il est nécessaire de consulter un médecin. Le plus souvent - un endocrinologue ou un gynécologue, souvent un thérapeute. Assurez-vous de bien comprendre les causes de l'hirsutisme et d'autres symptômes et, si nécessaire, envoyez-le à un hôpital spécialisé.
Tout auto-traitement est complètement et catégoriquement contre-indiqué!Seule l'épilation par des moyens cosmétiques est autorisée.
Prévention de l'hyperandrogénie
L'hyperandrogénie n'a pas de mesures préventives spécifiques. Les principaux sont l'observance du régime et du style de vie. Chaque femme doit se souvenir qu'une perte de poids excessive contribue aux troubles hormonaux et peut mener à la fois à l'état décrit et à beaucoup d'autres. En outre, il ne faut pas s'impliquer dans le sport, qui peut aussi conduire à l'hyperandrogénie( en particulier lors de la prise de médicaments stéroïdiens).
La réadaptation est requise chez les patients présentant une hyperandrogénie d'origine tumorale et ayant subi un traitement chirurgical et chimiothérapeutique. En outre, il est nécessaire de consulter un psychologue, en particulier pour les jeunes filles présentant un hirsutisme prononcé et des problèmes gynécologiques.
Complications de l'hyperandrogénie
Le spectre des complications possibles avec toutes les maladies décrites ci-dessus est extrêmement élevé.On peut noter que quelques-unes des plus importantes:
- en pathologie congénitale possibles anomalies du développement, d'entre eux le plus commun - le développement anormal des organes reproducteurs.
- La métastase des tumeurs malignes est une complication plus caractéristique des tumeurs surrénales.
- complications d'autres systèmes d'organes, qui sont lésés par les changements hormonaux pendant la maladie surrénale, l'hypophyse et de l'ovaire: l'insuffisance rénale chronique, maladie de la thyroïde, etc.
Cette liste de liste simple est loin d'être terminée, ce qui plaide en faveur d'un appel en temps opportun au médecin, afin d'anticiper leur offensive. Seul un diagnostic rapide et un traitement qualifié contribuent à l'obtention de résultats positifs.
Docteur gynécologue-endocrinologue Kupatadze D.D.