Pseudochondroplasie

Psevdoahondroplaziya - maladie, se produisant avec des lésions des épiphyses des os, accompagné de nanisme sévère avec des membres courts. Pour la première fois la maladie a été décrite en 1959 Psevdoahondroplaziya est l'une des maladies les plus complexes et peu connu dans un groupe de dysplasies osseuses. Il est une maladie qui affecte l'os épiphyse et de la métaphyse. Des cas bénins psevdoahondroplazii sont très similaires dans leurs manifestations de cas graves de dysplasie épiphysaire multiple.

Les enfants de moins psevdoahondroplazii né sans déformation visible du squelette. Après 2-3 ans devient progressivement retard notable dans la croissance de l'enfant, et il est le degré de courbure de la colonne vertébrale lombaire augmente progressivement, la démarche devient dandinant. En outre, la modification physique de l'enfant: les membres raccourci( en raison de divisions, qui sont situés plus près du corps: épaules et des hanches), des brosses sont des doigts larges, courts et épais, aplatissement du pied. Certains enfants ont une déficience inférieurs axe du membre, qui se manifeste sous la forme d'O- ou courbure en forme de X des jambes. Lorsque le mouvement des articulations peut noter leur mobilité accrue, en particulier les articulations de la main. L'exception dans ce cas ne sont que l'articulation du coude, où la flexion contractures.

Chez certains enfants avec psevdoahondroplaziey peut développer l'arthrite précoce, ce qui affecte principalement les articulations de la hanche et du genou. Malgré le fait que les signes psevdoahondroplazii tous les patients sont à peu près égale, la sévérité des symptômes peut varier. Alors que certains enfants atteints de cette maladie - naines avec des membres très courts et déformés, d'autres ont une croissance faible, mais ils ne sont pas naines, leurs membres diffèrent quelque peu plus longuement. Les caractéristiques, détectées par les rayons X peuvent également varier en gravité, mais l'essence reste la même: les vertèbres aplatissent leur partie centrale en forme de languette en saillie. Lorsque l'enfant atteint l'adolescence, les vertèbres sont restaurées dans une certaine mesure.os tubulaire( épaule, l'avant-bras, de la cuisse et de l'os du tibia) raccourcie étendue de leur métaphyse et épiphyse réduits en taille et déformé, le degré de déformation avec l'âge augmente, ce qui est plus prononcée dans les extrémités inférieures.