Acrodermatite entéropathique

des maladies associées à des défauts de transport de minéraux, mettre en évidence acrodermatite entéropathique se manifeste par des lésions cutanées, la diarrhée et parfois l'apparition de la graisse dans les selles, ainsi que la perte de cheveux. Les lésions cutanées souvent dans cette condition a le caractère d'une dermatite aiguë des membres et des régions généralement limitée autour des ouvertures externes( bouche, l'anus, l'urètre orifice).Cette combinaison inhabituelle de signes cliniques est basée sur l'insuffisance du zinc en raison d'une mauvaise absorption.

L'acrodermatite entéropathique est héréditaire par type autosomique récessif. Le sex-ratio est d'environ 1: 1, les cas de parenté parentale sont notés.

Les symptômes cliniques apparaissent généralement à un jeune âge, mais pas avant la fin de l'allaitement. Le lait maternel élimine efficacement les signes déjà développés de la maladie chez l'enfant. Non traitée, la maladie prend un cours progressif, l'enfant ajoute mauvais en poids observée une sensibilité accrue aux infections bactériennes et fongiques, la puberté retardée, petite taille, l'irritabilité et l'agitation, la dépression évolution, photophobie, et d'autres troubles oculaires. La concentration de zinc dans le sérum de ces enfants est fortement réduite, il n'y a pas d'augmentation de l'excrétion du corps. La raison du manque de zinc n'est pas encore claire. Une étude des intestins de patients atteints d'acrodermatite entéropathique a révélé des anomalies qui disparaissent après traitement au zinc. Dans le même temps, l'arrêt simultané de la diarrhée et la disparition des manifestations cutanées sont notés.

Le lait maternel contient une substance qui lie le zinc. Cette substance n'est pas trouvée dans le lait de vache. Cette différence peut expliquer l'apparition de symptômes cliniques après le sevrage d'un enfant qui n'a pas sa propre substance liant le zinc.la dernière fonction chez l'homme ne sait pas si elle améliore l'absorption, le zinc transporte à travers la paroi intestinale au développement de mécanismes spécifiques et protège le zinc à partir d'autres composants alimentaires.

entéropathique akrodermatita Le traitement est réduit à la nomination de la supplémentation en zinc sur le fond d'un régime à haute teneur de cet oligo-élément, ce qui rend le pronostic relativement favorable, atténue les principales manifestations cliniques de la maladie et la réalisation d'une majorité d'âge mûr.

carence en magnésium primaire dans le sang( gipomagnezismiya) est une pathologie déterminée génétiquement avec le mode autosomique récessif. De plus, l'hérédité de cette maladie liée au chromosome X n'est pas exclue.la maladie

apparaît dans les crises de la petite enfance et( ou) des spasmes musculaires récurrents dus au calcium sanguin insuffisant et le magnésium. De nombreuses études ont montré que la carence en magnésium est associée à une altération primaire de son absorption dans l'intestin grêle. Les fonctions restantes de l'intestin avec cette maladie ne sont pas modifiées. La pathologie apparaît d'abord chez un enfant à l'âge de plusieurs semaines et se caractérise par des crises généralisées et une diminution du tonus musculaire. Certains enfants montrent une teneur réduite en protéines dans le sang et un œdème périphérique en raison d'une pathologie intestinale concomitante. Les symptômes de la maladie disparaissent après l'introduction de fortes doses de magnésium, qui devrait se poursuivre indéfiniment.

La maladie de Menkes( syndrome des cheveux bouclés) est héritée par un type récessif. La maladie se développe à la suite d'une malabsorption de cuivre dans l'intestin, à la suite de laquelle il y a un déficit prononcé dans ledit corps de métal.cuivre d'absorption cellules de la muqueuse intestinale ne soit pas violé, d'où le défaut se rapporte à des systèmes de transport du cuivre dans le corps. Les changements pathologiques dans cette maladie sont notés dans le chromosome X.

Comme avec de nombreuses maladies qui surviennent au cours de la période néonatale, les premiers symptômes de la maladie de Menkes sont relativement non spécifiques. Les enfants malades - ce sont généralement des garçons prématurés, qui sucent lentement et lentement les seins de leur mère, souffrant de changements de température corporelle. Après environ un mois, la somnolence augmente, l'alimentation devient encore plus difficile, les convulsions se développent dans un contexte de diminution ou d'augmentation du tonus musculaire. Ensuite, les troubles neurologiques progressent, les convulsions deviennent fréquentes, la pneumonie et la septicémie sont souvent observées. Ces enfants sont caractérisés par certaines caractéristiques du visage: les joues boursouflées, la lèvre supérieure en forme d'oignons de Cupidon et pliée à un angle des sourcils. Les changements caractéristiques dans les cheveux, qui donnent le nom à ce trouble, comprennent une couleur "fade", une fragilité, conduisant à la formation de poils qui imitent les cheveux bouclés ou d'acier( les cheveux sont tordus autour de leur axe).Pour faire le diagnostic correct, il est nécessaire de déterminer les niveaux de cuivre et de céruloplasmine dans le sérum, même en l'absence de changements de cheveux typiques. L'administration intraveineuse de cuivre dans la maladie de Menkes élimine sa déficience dans la condition d'un traitement précoce, en retard, la thérapie est généralement infructueuse.