Sarcome de Kaposi - Causes, symptômes et traitement. MF.

Ces dernières années, un nombre croissant de messages scientifiques sur la connexion de certains cancers avec des agents pathogènes infectieux. Le sarcome de Kaposi est parmi eux. La médecine moderne peut de plus en plus rencontrer de tels patients, notamment en raison de la propagation de la pandémie du VIH.

Historique. d'abord décrit par le sarcome de Kaposi en 1872. dermatovnerologom autrichien Moritz Cohn de la ville de Kaposvar( aussi appelé Moritz Kaposi).C'était le nom de la ville qui a servi d'exemple de l'autre nom de la maladie. Pendant cette période, les symptômes, les changements visibles sur la peau, la morphologie du processus sont décrits. En Russie, le premier cas a été décrit en 1883 par A.I.Pospelov. C 1964 est apparu les premières descriptions des cas de sarcome de Kaposi après transplantation d'organes et de tissus à un traitement immunosuppresseur, et les cas de sarcome de Kaposi chez les personnes infectées par le VIH de moins de 60 ans sont de plus en plus enregistrés en 1979.Depuis 1988, le sarcome de Kaposi est inclus dans la liste des maladies liées au SIDA chez les personnes de moins de 60 ans. Depuis la même période, l'influence virale active dans l'apparition de cette maladie a été prouvée.le sarcome de

Kaposi( KS) est une maladie infectieuse tumeur récurrente causée par le virus de l'herpès 8 apparaissant sur le fond de l'immunodéficience provoquée par des facteurs génétiques, l'utilisation de médicaments( fournissant un effet immunosuppresseur) et le virus de l'immunodéficience humaine, à savoir,chez les patients infectés par le VIH.virus de l'herpès

problème du sarcome de Kaposi est de plus en plus important en raison de la pandémie du SIDA.Souvent malade de 20 à 40 ans, souvent enregistré chez les homosexuels( dans la dernière décennie - jusqu'à 13% des cas), acquiert la propagation épidémique( c.-à-un certain nombre de patients a prouvé la possibilité de transmission de la maladie, à savoir le virus, il provoque).Un problème particulier est la difficulté du diagnostic précoce, ainsi que chez les personnes atteintes de déficit immunitaire propagation rapide des organes internes maladie et dommages. La mortalité élevée et le pronostic défavorable du sarcome de Kaposi sont également préoccupants. Raisons sarcome de Kaposi

Selon les motifs, les formes de base suivantes du sarcome de Kaposi:
1) SK classique - est génétiquement prédisposés sarcome de Kaposi. Apparaît chez les personnes de plus de 60 ans présentant une immunodéficience liée à l'âge( peut survenir dans les foyers familiaux).
2) Afrique SK - sarcome de Kaposi endémique, qui peut être la cause du virus d'Epstein-Bar, CMV, y compris le type de virus de l'herpès 8.
3) épidémie au Royaume-Uni - un rôle majeur joué par le virus de l'immunodéficience humaine et l'herpès de type B-8.Autrement dit, le rôle du facteur de déclenchement attribué aux B-herpèsvirus( HSV8) avec une protéine du virus de l'immunodéficience humaine( VIH).
4) immunosuppresseur SC - iatrogène - le rôle principal est joué par le développement de l'immunodéficience exprimé profonde provoquée par l'application d'agents cytostatiques et immunosuppresseurs( par exemple, les patients après transplantation d'organes et de tissus).Les symptômes

sarcome de Kaposi Dans le stade actuel sarcome de Kaposi - tumeur bénigne vasculaire( endotelioma).Un rôle de premier plan dans la formation d'un type B-herpèsvirus de jeu de processus malin 8, qui devient actif à une diminution significative de l'immunité.En épidémie

se produit la prolifération du sarcome de Kaposi paroi de la cuve intérieure( endothéliale), perturbé structure vasculaire( ils sont « comme un tamis »), et apparaissent également des cellules de broche spécifiques - un marqueur histologique du sarcome de Kaposi! Simultanément avec les vaisseaux sanguins dans le sarcome de Kaposi, les vaisseaux lymphatiques sont également affectés.le sarcome de Kaposi

Lieu isolé:
1) pour la localisation des pieds de la peau, les jambes( formation inégale et melkouzelkovye), qui est caractérisé par chronique et bénigne;
2) avec prédominance œdème de butée, les jambes, les hanches, les mains, de sorte que pour subaiguë et chronique;
3) version base-palm( formations nodulaires);
4) Forme viscérale - sans lésions cutanées ou les cellules unitaires dans la peau, mais avec la défaite des organes internes, où souvent un mauvais pronostic.sarcome de Kaposi

au Royaume-Uni

main

de frein arrièreDe par la nature de l'

éruption dans le sarcome de Kaposi isolé:
1) noueuse SC - apparition de nodules bleu-brun ou brun-brun sur la peau inférieure des plaques d'extrémités, puis tout au long de( membres supérieurs, le tronc, le visage);
2) Rouge SC - aspect en forme de champignon sur les excroissances de la peau rouge ressemblant polype pédiculé;
3) Infiltrative SC - en plus des manifestations cutanées apparaissent des systèmes de défaite tels que les muscles, les os;
4) disséminée SC - limfadenopaticheskaya - un généralisée SC( processus de distribution se produit avec des lésions de tout système et corps).

de nodule cutané dans les principaux symptômes de la

du sarcome de Kaposi de

du sarcome de Kaposi premier symptôme de cette maladie dans la plupart des cas est:
1) éruption cutanée : il peut être tache, nodules, des plaques, des tumeurs, des vésicules;la taille de l'élément peut être différente du grain de mil au pois;de couleur rouge-cyanotique à brun foncé.
Lorsque la détérioration des éléments nodulaires peut former des ulcères: un bord plusieurs Turned profondes coupe( lèvres), bleu-violet, avec plaque nécrotique sanglante et fétide. Dans 1/3 des patients ont des hémorragies( saignements), éruption purpuroznaya marbré et un gonflement des tissus. Un autre symptôme commun de sarcome de Kaposi
- un
2) oedème : œdème peut être primaire( apparition de l'éruption de se produire), et peut être secondaire( à savoir se produisent simultanément ou après l'apparition d'une éruption cutanée).L'œdème peut survenir sur un membre, mais peut aussi être symétrique. La peau acquiert une couleur rougeâtre-cyanotique, devient dense, inégale. Le patient a de la douleur, de la lourdeur dans le membre atteint, de l'éléphantiasis.
troisième symptôme clinique fréquent est le sarcome de Kaposi
3) de limadenopatiya: il pointe toujours au processus de distribution, et se caractérise par une augmentation des nœuds d'un ou plusieurs groupes.
4) de la lésion des organes et systèmes observés dans le développement des formes viscérales du sarcome de Kaposi( comme des lésions cutanées, et sans elle).les organes affectés, tels que le foie, le tractus gastro-intestinal( ulcères, érosions), système nerveux central, les glandes surrénales, le tissu osseux( destruction osseuse, la perte de calcium).Cliniquement, la lésion des organes internes est difficile à déterminer, car les symptômes ne sont pas différents de dommages aux organes causés par d'autres raisons de soupçonner et le sarcome de Kaposi difficile sans diagnostic des manifestations cutanées.
5) éruption sur les membranes muqueuses ( muqueuse de la bouche, les joues, le palais, la langue, du pharynx, du larynx, les yeux) - il y a des petits avec des nodules rougeâtres mil grain-violet qui peuvent croître en taille et être distribués;- peut apparaître des taches pourpres avec une teinte bleutée isolé ou ensemble avec des éléments nodulaires.
6) peut être plaintes non spécifiques ( douleur dans le membre affecté, sensation de brûlure, paresthésie - une sensation de fourmillements).

SC SC bouche

intestinale

Brève description des formes individuelles du sarcome de Kaposi

I. sarcome de Kaposi classique( KS personnes âgées).
- se produit chez les personnes âgées de 60 ans souffrant de maladies chroniques( hypertension, l'athérosclérose aortique, la bronchite, les infections fongiques, la gastrite, le diabète, le psoriasis, etc.);
- affecte tous les domaines du corps: la plupart n / membres, les pieds, jambes sur les articulations, mais peut-êtresur la tête - les oreilles, la partie poilue. Les éléments primaires se posent sur les articulations;
- la symétrie des éruptions est caractéristique;
- la maladie devient prolongée, chronique - 8-10 ans ou plus, avec le sentiment reste longtemps satisfaisante, qui est bénigne.

II.SC africain( endémique) ou sarcome subaigu de Kaposi.
- survient chez les personnes de moins de 35 ans et chez les enfants de différents groupes d'âge;
- haute fréquence formes viscérales( viscérale) sans manifestations cutanées;
- typique de envahissement des ganglions isolés sans manifestations cutanées( cervicales, axillaires, inguinales), et le plus jeune patient, la lymphadénopathie plus prononcée;
- la progression rapide de la maladie fatale en quelques mois;
- l'asymétrie des éruptions a lieu;
- tient ces plaintes comme les bouffées de chaleur, des sueurs, des démangeaisons, une douleur lancinante générale - dure quelques mois avant que le processus local.

III.SC épidémique( se produit chez les patients infectés par le VIH).
- Âge des patients de moins de 40 ans;
- Commencez net, soudain;
- La plupart emplacement principal sur la partie supérieure du corps( tête, le visage, le cou), et 30% du processus est localisée dans l'oropharynx - le ciel, des gencives, de la langue, les amygdales;
- Caractéristiques: lésions multifocales, asymétrie, rouge vif, éléments de coloration pourpre, le polymorphisme( différent éruption caractère de taches à des unités);
- Typiquement, les lésions de la muqueuse, l'ulcération des éléments;
- Souvent, le processus est généralisé ou diffusé;
- Il lymphadénopathie( augmenter tous les groupes - même intrathoracique, les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux);
- Le flux est agressif, malin, la résolution spontanée est pratiquement absente.
- résultat extrêmement pauvres - jusqu'à 80% des patients meurent à 2m ans à compter de la date de l'événement.

Épidémie SC

IV.Immunosuppresseur SC.
La forme la plus maligne du sarcome de Kaposi. Se produit lorsqu'il est traité avec des immunosuppresseurs, des cytostatiques. Il se développe soudainement. Il y a beaucoup de nodules qui augmentent rapidement en taille, se transformant en tumeur. Le processus progresse rapidement, les organes internes sont affectés. Il y a une résistance complète( résistance) au traitement. Les perspectives sont défavorables.

Diagnostics

diagnostic préliminaire du sarcome de Kaposi est basée sur des données socio-épidémiologique( soupçonnés d'infection par le VIH, l'âge du patient, la maladie chronique, la transplantation d'organes avant, déficit immunitaire) et des données cliniques( symptômes caractéristiques d'une forme particulière du sarcome de Kaposi).Si vous suspectez une infection par le VIH, un diagnostic approfondi de cette infection est effectué.Si vous soupçonnez une défaillance des organes et systèmes internes nécessitent un diagnostic rigoureux instrumentaux( échographie, EGD, sigmoïdoscopie, bronchoscopie).diagnostic

final du sarcome de Kaposi est exposé après l'examen histologique de la matière( biopsie de la muqueuse, de la peau, etc.).Histologiquement, le diagnostic est confirmé par la détection de cellules fusiformes.cellules de broche de

spécifiques dans le

du sarcome de Kaposi Au moment du diagnostic à exclure un certain nombre de symptômes similaires et les maladies. Ceux-ci comprennent: 1.
Psevdosarkoma - se développe sur le fond de l'insuffisance veineuse chronique, une éruption cutanée, des éléments douloureux, il y a dilatation, taches hémorragiques, des taches dans la région, vous pouvez entendre le murmure systolique, déterminer la pulsation. Il n'y a pas de cellules histologiquement fusiformes.
2. Granulome pyogénique.
3. Mélanome.
4. Léiomyome - formé à partir de la paroi des petits vaisseaux, nodules formés douloureux, souvent unilatérale au niveau des surfaces extenseurs. Symptôme Turen - lorsqu'il est congelé avec des nodules chloroéthyliques coaguler, rétrécir. En CS ce symptôme est négatif.
5. Angiolémiologie.
6. sarcoïdose Besnier-Boeck-Schaumann - tumeur vasculaire SKD.
7. chromomycoses - croissances papillomateux profonde fongoïde, ulcères bords festonnés.
8. naevus pigmenté - tumeur papillomateux verruqueux.traitement

de l'unité de traitement des lésions de la maladie de Kaposi

est effectuée par voie chirurgicale( foyer d'excision) suivie d'une radiothérapie. Un tel traitement du sarcome de Kaposi classique conduit à un résultat positif( rémission prolongée) à 30-40% des patients.

Si le patient de généralisation

avec le sarcome de Kaposi, et en particulier, infectés par le VIH, le complexe montre un traitement antirétroviral, la chimiothérapie, la thérapie par l'interféron, la radiothérapie( dans ce stade, mais le sida souvent ne conduit pas au résultat souhaité).1.
thérapie hautement antiretrovirusnyya( HAART)
- contribue à la suppression de la charge virale et l'amélioration de l'état immunitaire de l'infection par le VIH;
- médicaments antirétroviraux peuvent supprimer complètement l'activité vitale de l'un des virus de l'herpès qui causent le cancer - le sarcome de Kaposi;
- la durée d'un tel traitement devrait être d'au moins un an.
2. La chimiothérapie , qui sont utilisés pour l'usage prospidin( produit intérieur), vincristine et vinblastine( rozevin), l'étoposide, le taxol, doxirubicine, bléomycine et d'autres. Les médicaments ont des effets secondaires graves sur les organes de formation du sang et d'autres, ce qui nécessite souvent la nomination d'un traitement hormonal substitutif( prednisone, dexaméthasone).
3. Interféronothérapie.
Objectif: comme une action immunomodulatrice des médicaments administrés par l'interféron, à savoir: l'interféron recombinant
alfa-2a et 2b( Intron, Roferon, reaferon) ou native( vellferon) à des doses de 5 à 10 MUI / jour / m, n / klongs cours.
4. Le traitement local comprend: la radiothérapie, la cryothérapie, l'application de gels spéciaux( Panretin), la chimiothérapie locale.

Les médicaments qui sont suffisamment efficaces pour traiter l'infection causée par le HHV-8 n'ont pas encore été trouvés.

prévention du sarcome de Kaposi

mesures préventives pour réduire l'infection au VIH et à la prévention des herpèsvirus 8.En outre, des mesures préventives sont effectuées après le diagnostic pour prévenir la récidive de la maladie, la progression de la maladie et le développement d'un résultat défavorable.

Docteur maladie infectieuse Bykova N.I.