Néphroblastome rénal( tumeur de Wilms) chez les enfants - Causes, symptômes et traitement. MF.
La tumeur de Wilms ou le néphroblastome est une tumeur maligne provenant de tissus rénaux embryonnaires. Le nom de la tumeur était en l'honneur du célèbre chirurgien allemand Max Wilms, qui a d'abord identifié la maladie chez un enfant. Comme il s'est avéré plus tard, le néphroblastome peut se produire exclusivement chez les enfants, principalement à l'âge de 5 ans, car ils ont un grand nombre de cellules embryonnaires dans les tissus rénaux.
Causes du néphroblastome
Il n'y a pas de raisons précises pour l'apparition de la tumeur de Wilms à ce jour. Certains scientifiques suggèrent que la prédisposition à la maladie peut être transmise héréditairement, puisque la plupart des enfants atteints de cette pathologie ont des malformations congénitales. Un travail de recherche actif est en cours pour découvrir les causes du néphroblastome et d'autres tumeurs embryonnaires. Le processus de recherche comprend les meilleurs experts mondiaux dans le domaine de la médecine, de la génétique et de l'embryologie.
Symptômes de néphroblastome chez les enfants
Dans la plupart de ses cas, la tumeur de Wilms a un cours asymptomatique. Dans cette situation, il est le plus souvent détecté par les parents sous la forme d'une formation vallonnée et dense dans la cavité abdominale de l'enfant. En règle générale, il est mobile et indolore, bien que ces options cliniques, lorsque le néphroblastome se développe dans les tissus voisins, s'accompagnent d'une symptomatologie de la douleur assez prononcée.
Un autre symptôme qui permet de détecter la présence de la tumeur de Wilms est la macrogématurie( sang dans l'urine).Le sang dans l'urine, en général, apparaît lorsque les membranes internes de la capsule de glomérule sont détruites. Dans ce cas, le système circulatoire du rein est relié à son bassin, qui s'accompagne d'un saignement dans la cavité de ce dernier.
Les symptômes non spécifiques pouvant accompagner le néphroblastome comprennent une augmentation de la température corporelle, une perte de poids, des troubles gastro-intestinaux et une augmentation de la pression artérielle. Ces symptômes peuvent survenir en raison de la germination de la tumeur avec un tissu voisin ou d'une altération de la fonction rénale.
Si un enfant présente au moins l'un des symptômes et des signes ci-dessus, il doit consulter un urologue et un oncologue. Ces spécialistes, par des forces communes, seront en mesure de diagnostiquer correctement et de prescrire un traitement adéquat.
Diagnostic du néphroblastome
Un test sanguin général pour la tumeur de Wilms est caractérisé par une diminution progressive du nombre de globules rouges. Les mécanismes de l'anémie dans cette pathologie sont trois. Tout d'abord, néoplasme malin, indépendamment de l'emplacement, est accompagné d'un syndrome anémique. Deuxièmement, en raison d'une altération de la fonction rénale, la sécrétion d'érythropoïétine diminue, ce qui affecte la production de globules rouges par la moelle osseuse. Et le dernier lien dans le développement de l'anémie dans le néphroblastome est le saignement rénal, qui se développe pour les raisons mentionnées ci-dessus.
Un test d'urine général pour le néphroblastome est caractérisé par la présence, en grande quantité, de l'épithélium rénal et des globules rouges. En outre, pendant la désintégration de la tumeur, la quantité de protéines dans l'urine peut augmenter, et pendant la fixation du processus infectieux - bactéries et leucocytes.
Diverses méthodes de visualisation sont utilisées pour vérifier le diagnostic. Le moins cher et l'un des plus fiables est l'examen échographique des reins.À l'échographie, il existe une formation circulaire d'échogénicité accrue, localisée dans l'espace rétropéritonéal.
urographie excrétoire dans les premiers stades de la maladie indique une déformation du système rénal bol et du bassin. Dans les derniers stades de la maladie, il y a une absence complète d'agent de contraste avec un rein malade.
Pour le diagnostic différentiel entre un néphroblastome et un kyste rénal, l'angiographie de cet organe peut être utilisée. Il implique l'administration intraveineuse d'un produit de contraste suivi d'un examen aux rayons X.En règle générale, avec la tumeur de Wilms, il y a une augmentation de l'apport sanguin au néoplasme, alors que le kyste peut ne pas avoir de vaisseaux artériels du tout.
La tumeur de Wilms à la radiographie
La tomodensitométrie est la meilleure méthode de visualisation des reins. Dans la réalisation de cette étude, il est possible non seulement de détecter la tumeur, mais aussi de déterminer avec précision sa taille et son emplacement de localisation.
étape finale de vérification du diagnostic des tumeurs rénales malignes est considéré comme bien biopsie par aspiration à l'aiguille. Sous appareil à ultrasons est réalisée de ponction cutanée et des tissus mous dans la région lombaire, puis en prenant une petite partie des néoplasmes de tissus. Dans le cadre de l'étude histologique est réalisée au microscope électronique, au cours de laquelle, en règle générale, d'identifier les cellules atypiques d'origine embryonnaire.
En outre, afin de détecter les métastases à distance, il est nécessaire d'effectuer un examen aux rayons X de la poitrine et osteostsitnigrafiyu. La première permet de déterminer la présence de métastases à distance dans les poumons, dans la seconde - dans les os. Le traitement
néphroblastome chez les enfants comme la principale méthode de traitement Wilms chirurgie des tumeurs dont le volume utilisé dépend de la taille des tumeurs et sa distribution. Si dans les premiers temps, vous pouvez juste faire une simple suppression de la tumeur, dans les derniers stades de la maladie applique une résection rénale avec excision des ganglions lymphatiques régionaux. Une intervention chirurgicale doit être appliquée le plus tôt possible après la détection de tumeurs. Si cette pathologie ont un nouveau-né, il doit être utilisé pour les 14 premiers jours de sa vie.
Outre la chirurgie et la chimiothérapie peut être utilisée kilocuritherapy. Le but de ces traitements est de prévenir l'apparition de rechutes ou de réduire la taille de la tumeur avant la chirurgie.
noter que la tumeur de Wilms - il est l'un des rares maladies qui sont très sensibles au traitement chirurgical. Selon différentes études statistiques, le nombre d'enfants guéris avec la tumeur de Wilms atteint 90 pour cent.
traitement des moyens populaires
En règle générale, les patients de tumeur maligne interdit de ne pas utiliser les méthodes traditionnelles de traitement, comme la médecine conventionnelle ne peut pas garantir de manière fiable un résultat positif. Avec la tumeur de Wilms est la situation quelque peu différente. Comme il en 70-90 pour cent des cas peuvent être guéris, les traitements populaires peuvent retarder un bon moment pour le début du traitement chirurgical et conservateur.
Les habitudes alimentaires et le mode de vie
Malheureusement, les patients souffrant d'une tumeur de Wilms devraient suivre les recommandations pour la vie, selon la table alimentaire 7 de Pevsner. Ils devraient être limités dans le régime alimentaire de la quantité d'aliments gras, salés, acides et frits. Cela est nécessaire afin de réduire la charge sur un seul rein sain diurétique.la réhabilitation
après la maladie
En règle générale, quelques semaines après les traitements de physiothérapie de la chirurgie prescrits aux patients où ils sont exécutés divers procédés et appareils UVM arsonvalisation. De bons résultats sont observés après le traitement spa Saki et Morshyn où les patients atteints d'insuffisance rénale ont développé circuit bolneoterapii traitement spécial et la boue minérale.
complications Wilms tumeur
première complication qui se développe après le développement de la tumeur de Wilms est l'hypertension. Le mécanisme de son développement ne diffère pas d'un autre mécanisme de développement de l'hypertension rénale. La production accrue de rénine, ce qui est un très puissant agent vasospastic, conduit à un rétrécissement de la lumière vasculaire, et la pression artérielle.
Une autre complication dangereuse de nephroblastoma rénale saignement considéré qui se développe en raison de la violation de la consistance de la membrane dans la capsule glomérulaire. Ainsi, le saignement se produit dans la cavité du bassinet du rein, qui est accompagnée d'une grande quantité de sang et de caillots sanguins dans l'urine. Perte soudaine de grandes quantités de sang peut entraîner une baisse de la pression artérielle et de l'effondrement, qui se manifeste par une perte de conscience. Les complications à long terme des saignements rénaux doivent être considérés comme l'anémie, qui a du caractère posthémorragique.
soi-disant complications classiques de la tumeur maligne doivent être considérés comme des métastases régionales et éloignées, qui se produisent dans les troisième et quatrième étapes du processus du cancer. Le plus souvent avec des métastases tumorales Wilms observée dans les poumons, ce qui se manifeste par une douleur dans la poitrine, l'essoufflement et la libération de crachats sanglants.
En outre, les complications de la tumeur de Wilms peuvent être considérées comme la fixation d'un processus infectieux secondaire et la formation de calculs rénaux. En règle générale, une maladie rénale avec néphroblastome est beaucoup plus difficile qu'avec un rein conventionnellement sain.
Prévention de la tumeur de Wilms
Parce que dans de nombreux cas, le néphroblastome est une maladie oncologique congénitale, sa prévention doit être réalisée avant même la naissance de l'enfant. Elle consiste en la prévention prénatale des infections qui peuvent perturber le développement normal du fœtus, le refus des boissons alcoolisées et le tabagisme pendant la grossesse, ainsi qu'une nutrition diététique saine lors du transport d'un enfant.
En outre, il est nécessaire de minimiser les blessures traumatiques et les effets nocifs des facteurs environnementaux pendant la grossesse. Tous les médicaments utilisés pendant la grossesse doivent être vérifiés par un médecin pour l'absence d'effet tératogène.
La prophylaxie postnatale du néphroblastome consiste à traiter et à prévenir les maladies inflammatoires des reins et à niveler l'impact des facteurs environnementaux nuisibles.
Prévision pour le néphroblastome
Comme déjà mentionné, la tumeur de Wilms est l'une des plus favorables en termes de traitement des tumeurs malignes, à la fois des reins et d'autres organes. Environ 8 enfants sur 10 ayant suivi le traitement complet de cette maladie n'ont pas été rappelés pour la vie. Bien sûr, si le traitement a été commencé au troisième ou au quatrième stade, lorsqu'il existe déjà des métastases à distance, le taux de survie sera beaucoup plus faible.
Rev.médecin urologue Astashin Е.Е.