Vascularite - Causes, symptômes et traitement. MF.

Vascularite est un groupe hétérogène de maladies avec une pathogenèse similaire, dans la structure de laquelle la base est la lésion multiple de la paroi vasculaire inflammatoire avec une implication ultérieure dans le processus inflammatoire de divers systèmes du corps. Pendant toute la période d'étude du groupe de maladies, divers scientifiques ont tenté de créer leur classification.

Les causes de la vascularite.

Puisque les vésiculites primaires sont un groupe assez hétérogène, il est difficile de parler d'une seule raison pour le développement de cette pathologie. Dans la plupart des cas, la cause de la maladie reste inconnue et par la suite n'a pas d'effet significatif sur l'évolution du processus pathologique. La théorie infectieuse de l'origine de la vascularite reste dominante. Avec un certain nombre de formes nosologiques, la vascularite a un lien chronologique avec divers agents infectieux. Cependant, il faut rappeler que la présence de foyers d'infection chronique non traités, même s'ils ne provoquent pas de vascularite, peut entraîner une récurrence de la maladie et le développement de complications infectieuses secondaires, ce qui rend difficile l'étude du patient. Une condition préalable à une discussion sur le rôle des virus comme causes de vascularite était le travail dans lequel les cas décrits de vascularite après avoir subi une hépatite B avec la persistance du virus dans le sang, et parfois trouver des complexes immuns contenant des antigènes viraux dans la paroi du vaisseau affecté.

Certaines causes de vascularite sont connues depuis longtemps( effet de divers sérums et médicaments).Le rôle des médicaments dans le développement de la vascularite ne fait aucun doute. Des signes de dommages systémiques peuvent apparaître immédiatement après le contact du médicament avec le corps du patient ou provenir de la restructuration d'une maladie médicamenteuse chronique. Actuellement, plus de 150 médicaments sont connus, dont l'administration déclenche le développement de la vascularite. Le plus souvent, ce type de réaction peut jouer sur l'utilisation de préparations de sulfanilamide, d'antibiotiques, de préparations d'iode, de substances radiocontrastées, de vitamines du groupe B, d'analgésiques, de tuberculostatiques. Vous ne pouvez pas exclure la prédisposition héréditaire, qui est due à un défaut dans la réponse immunitaire et à une réactivité altérée des parois des vaisseaux.

Symptômes de la vascularite

Principes de diagnostic clinique de la vascularite.

Le principe de base du diagnostic de la vascularite est le polymorphisme clinique. Un diagnostic précoce est nécessaire pour l'initiation du traitement en temps opportun, car plus le diagnostic est établi tardivement, plus le développement de processus irréversibles dans les organes et les systèmes est probable. Le rôle principal dans le diagnostic doit être attribué aux manifestations cliniques de la maladie, à savoir les plaintes et les changements détectés au cours de l'examen et un examen objectif du patient - symptômes. Le sexe du patient, son âge est d'une grande importance. Ainsi, certaines formes de vascularites sont principalement des hommes( thrombangite oblitérante de Burger), d'autres( aorto-artérite non spécifique) - des jeunes filles. La lésion des artères temporales, en général, se développe chez les personnes de plus de 55 ans. Vascularite hémorragique se produit principalement chez les enfants ou les jeunes.

Les plaintes des patients avec vascularite sont diverses et dépendent de la localisation du vaisseau affecté, de la phase de l'évolution de la maladie et de la gravité des troubles fonctionnels des organes. Une importance particulière est la séquence de l'apparition des symptômes et le moment de la maladie. En règle générale, la vascularite commence aiguë ou subaiguë, avec les premiers signes du processus inflammatoire et le développement ultérieur de la pathologie des organes. Parmi les premiers symptômes de la vascularite, on peut distinguer les syndromes généraux non spécifiques( ou constitutionnels) et locaux caractéristiques qui, ensemble, déterminent le tableau clinique d'une forme nosologique particulière de la maladie.

Les symptômes généraux de la vascularite comprennent: perte de poids, fièvre, maux de tête, fatigue. Caractérisé par une fièvre constante de bas grade, qui ne diminue pas avec l'utilisation d'antibiotiques. La température du corps peut être abaissée indépendamment ou avec la nomination de glucocorticoïdes. La perte de poids dans certaines variantes de la vascularite est une caractéristique classique, et une réduction significative du poids corporel sur une courte période n'est pas seulement un diagnostic, mais aussi une preuve de l'activité de la maladie.

Le syndrome cutané est le plus précoce et le plus diversifié et survient dans 40 à 50% des cas. Nodules, pétéchies, taches, purpura cutané, ulcères peuvent être observés. Dans un certain nombre de cas, un motif net de la peau apparaît comme un type de marbre - un levido net. Et l'intensité de la couleur cyanotique peut varier de modérément à prononcée. Ce symptôme reflète la défaite des vaisseaux de la peau. La plupart des levidés nets sont observés avec la périartérite nodulaire, la granulomatose de Wegener, ainsi qu'avec le syndrome des antiphospholipides. Toutes ces lésions cutanées peuvent être transformées en forme ulcéreuse-nécrotique. Dans ce cas, les ulcères trophiques résultants, en règle générale, sont indolores et ont une faible décharge. La rapidité de leur guérison dépend moins de la thérapie locale que de l'efficacité du traitement de la vascularite elle-même. Dans la pratique clinique on décrit les cas du développement de la gangrène des doigts et les pieds.

manifestations cutanées des lésions vasculaires lorsque la vascularite douleur de

dans les muscles ou la Myology dite se produit dans plus de la moitié des cas causés par une vasculite et la circulation sanguine dans certains groupes de muscles. Le syndrome douloureux prononcé dans les muscles peut précéder le développement des lésions du système nerveux périphérique, qui se manifestera plus tard par une violation de la sensibilité des sections distales des doigts et des orteils.

Les dommages articulaires sont un symptôme commun. Typiquement, la défaite des grandes articulations des membres inférieurs et supérieurs - genou, cheville, épaule.

Les lésions rénales - l'un des symptômes les plus fréquents et les plus défavorables sur le plan pronostic, surviennent chez 20 à 40% des patients, selon la forme de la vascularite. Les symptômes cliniques de lésions rénales apparaissent à la hauteur de la maladie et indiquent des changements déjà prononcés. En outre, diverses manifestations de la maladie du tractus gastro-intestinal, du système respiratoire et du cœur sont possibles.

Vous devriez consulter un médecin rhumatologue si vous présentez des signes d'un processus inflammatoire, tels que: fièvre, faiblesse générale, perte de poids, sans lien avec un changement de régime. Selon la localisation du processus dans le sang artériel, une déficience visuelle, des douleurs musculaires et du sang dans l'urine peuvent survenir.

Diagnostic

Il n'y a pas de tests de laboratoire spécifiques pour le diagnostic de la vascularite. Fondamentalement, les changements de laboratoire reflètent l'activité de la maladie( augmentation des protéines de coagulation sanguine, leucocytes et ESR) et le degré de lésions vasculaires dans les organes individuels. Une grande importance est accordée à la biopsie, un site où les changements sont plus prononcés. Pour la vascularite spécifique a ses propres caractéristiques dans le diagnostic et la clinique. Par exemple, la granulomatose de Wegener est caractérisée par une anémie normochrome, leucocytose légère sans éosinophilie, augmentation de la vitesse de sédimentation, thrombocytose, hypergammaglobulinémie. Les protéines de phase aiguë correspondent à l'activité de la maladie. Les immunoglobulines peuvent augmenter, ce qui est plus pertinent pour les IgA.Le facteur rhumatoïde est retrouvé chez plus de la moitié des patients et est le plus souvent déterminé au stade développé avec une activité de la maladie prononcée. Pour chacune de leurs sous-espèces, la vascularite a ses propres critères, dont le rapport et leur nombre peut être dit avec une garantie absolue de la présence ou de l'absence de maladie.

Traitement de la vascularite

La quasi-totalité des vascularites est une maladie chronique évolutive, lorsque les périodes d'exacerbation sont remplacées par une rémission, qui n'est atteinte que par un traitement ciblé.Actuellement, les principales directions de traitement de la vascularite immunosuppression isolé( immunosuppression) et le traitement anti-inflammatoire, ce qui assure l'application conjointe des glucocorticoïdes et / ou des médicaments cytotoxiques, ce qui permet de limiter ou d'interrompre le développement de l'inflammation immunitaire.

Le médicament de choix est la prednisolone, car il est capable d'éliminer rapidement l'œdème de la paroi vasculaire, ce qui conduit à une diminution des manifestations du syndrome ischémique. Dans le même temps, l'utilisation prolongée de glucocorticostéroïdes dans une dose d'entretien empêche une nouvelle sténose des gros vaisseaux.

Cependant, il est considéré comme prouvé qu'une amélioration significative du pronostic vital est associée à l'utilisation de médicaments cytotoxiques. Cyclophosphamide - la dose de ce médicament peut varier dans des limites assez larges, habituellement la dose initiale dans la période des manifestations cliniques prononcées de la maladie est 2 - 3 mgs / kg par jour. Pour intensifier le traitement de la vascularite dans un flux de torpide sévère, des combinaisons de fortes doses de méthylprednisolone et de cyclophosphamide à la dose de 1000 mg par voie intraveineuse sont utilisées.

bon effet dans le traitement comme un traitement concomitant donner des médicaments vasodilatateurs( acide nicotinique, Persantin, komplamin) et antithrombotiques( Curantylum, Trental, agapurin) sont prescrits au long cours.

Au cours des dernières années, il devient largement utilisé les techniques de correction extracorporelle du sang pour améliorer les troubles de la microcirculation( plasmaphérèse combinés avec gemoksigenatsiey et l'irradiation du sang ultraviolet).En outre, afin de corriger les perturbations microcirculatoires causée en raison de l'engrenage d'entraînement suivant des groupes de médicaments peuvent être utilisés: anti-coagulants( directes et indirectes) - fraksiparin héparine;méthylxanthines - trental, agapurine;groupe de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens( aspirine à faible dose - 75 - 125 mg / kg).

La thérapie pathogénique actif partout dans la maladie ne peut pas prolonger seulement la vie des patients, mais aussi de revenir certains d'entre eux de travailler. Cette pathologie est pas de médicaments à base de plantes qui peuvent être traitées, seuls les médicaments répertoriés ici, ont un effet prouvé positif.

Les complications possibles de vascularite:

• coagulation intravasculaire disséminée( CIVD)
• Saignements et Thrombose
• Hypertension
• Le syndrome néphrotique
• pulmonaire
hypertension • complications infectieuses.

Prévision.

Ce groupe de maladies est un pourcentage très élevé de complications, le traitement en temps opportun nachataoe peut ralentir la progression de beaucoup d'entre eux. Chez les patients atteints de vascularite sans traitement spécifique d'un traitement immunosuppresseur pas de pronostic favorable, le taux de survie à cinq ans est de 10% des patients. Au début de la thérapie active avec cytostatiques en combinaison avec glucocorticostéroïdes taux de survie à 5 ans est 60-90%.

Docteur thérapeute Zhumagaziev E.N.